Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP). Liječenje, diferencijalna dijagnoza, patogeneza, klasifikacija

Idiopatski trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je patološko stanje u kojem se mijenja razina trombocita u krvi. Najčešće se bolest dijagnosticira u djece u dobi od 2 do 10 godina.

U odraslih je smanjenje broja trombocita rijetko, ali u većini slučajeva javlja se u žena. Patološke abnormalnosti pokazat će rezultati studije, koje će propisati hematolog, uzimajući u obzir postojeće pritužbe pacijenta. Liječenje se u svakom slučaju bira pojedinačno na temelju primljenih informacija.

Razlozi za razvoj bolesti

Liječnici ne mogu sa sigurnošću reći što uzrokuje razvoj idiopatske trombocitopenične purpure u ljudi, ali u pozadini postoje izazivači koje se patološke promjene pokreću:

• virusna ili bakterijska infekcija koju je neka osoba ranije imala (vodene kozice, infektivna mononukleoza);
insta story viewer
• cijepljenje (BCG);
• hipotermija tijela;
• dugotrajno izlaganje suncu;
• traume, oštećenja, operacije;
• autoimuni poremećaji;
• korištenje određenih lijekova.

Izazivački čimbenici utječu na razinu trombocita, smanjujući njihov broj i doprinoseći proizvodnji antitijela na njih. Nedovoljna koncentracija krvnih stanica dovodi do oštećenja krvnih žila. Pojavljuje se krvarenje, dolazi do kvara u stvaranju krvnog ugruška, a kontraktilnost krvnih žila je narušena.

Faktori rizika

Znanstvenici nastavljaju proučavati razloge uništavanja krvnih stanica.

Osim glavnih izvora, valja istaknuti i negativne utjecaje koji doprinose razvoju patoloških procesa:

• ozebline donjih i gornjih ekstremiteta;
• nasljedna predispozicija;
• stresne situacije, nervozna naprezanja, prekomjerni rad;
• ultraljubičasto zračenje i zračenje;
• kršenje materijalnog metabolizma u ljudskom tijelu;
• maligni procesi;
• anemija;
• stagnirajući procesi u krvi;
• sklonost alergijskim reakcijama na kemikalije, teške metale, soli ili aktivne sastojke lijekova.

U pozadini svih ovih čimbenika, stanice koštane srži imaju nedovoljnu proizvodnju trombocita zbog oslabljenog funkcioniranja. Također treba napomenuti da se bolest javlja kod žena 3 puta češće nego kod jačeg spola.

Patogeneza

Idiopatska trombocitopenična purpura (liječenje u ranoj fazi bolesti pomoći će zaustaviti progresivne patološke procese i spriječiti ozbiljne posljedice) razvija se postupno:

Ime	Opis
Hemoragijska kriza	Faza patoloških procesa, u kojoj se pojavljuje teško krvarenje, modrica osip. Mijenjaju se i pokazatelji općeg testa krvi. Pojavljuje se trombocitopenija, smanjuje se razina hemoglobina.
Klinička remisija	Stupanj razvoja idiopatske trombocitopenične purpure kada nema vidljivih kliničkih znakova. No rezultati CBC -a pokazat će promjene.
Klinička i hematološka remisija	Laboratorijska krvna slika se obnavlja, dok nema simptoma patološkog stanja.

U 45% slučajeva liječnici ne mogu točno utvrditi uzrok bolesti. U drugim situacijama purpura je posljedica infektivne lezije ljudskog tijela. Prvi znakovi patoloških procesa pojavljuju se 2 tjedna nakon oporavka.

Klasifikacija bolesti

Idiopatska trombocitopenična purpura (liječenje propisuje hematolog nakon opsežnog pregleda) javlja se kao posljedica smanjene razine trombocita u krvi. Krvne stanice žive 7-10 dana. U idiopatskoj purpuri, ovo se razdoblje skraćuje na nekoliko sati suzbijanjem proizvodnje trombocita od strane imunološkog sustava.

U medicini se razlikuje sljedeća klasifikacija bolesti:

Ime	Opis
Akutna trombocitopenija	Patološki procesi češće se dijagnosticiraju kod djece. Trajanje bolesti je 6 mjeseci. Tada se dijete oporavi, sastav krvi se obnovi. Rizik od sekundarnog recidiva bolesti je minimalan.
Kronična purpura	Trajanje bolesti je više od šest mjeseci. Kronična purpura dijagnosticira se i kod odraslih.
Ponavlja se	Bolest je karakterizirana ponavljajućom prirodom. Nakon razdoblja pogoršanja slijede faze remisije.

U svakom pojedinačnom slučaju pojavljuju se karakteristični klinički simptomi s kojima je važno pravodobno otići u bolnicu. Sveobuhvatna dijagnostika omogućit će utvrđivanje uzroka bolesti i sastavljanje najučinkovitijeg režima liječenja.

Postoje i sljedeći oblici idiopatske trombocitopenične purpure:

Ime	Opis
Heteroimuni	Patološko stanje razvija se kao posljedica negativnih učinaka virusa ili nakon uzimanja lijekova. Bolest je karakterizirana oštećenjem vlastite strukture trombocita.
Autoimune	Patologija nastaje kao posljedica proizvodnje antitijela od strane imunološkog sustava koji napadaju vlastite trombocite. Bolest je često kronična i karakterizirana je periodičnim recidivima.
Izoimuna	Rijetki oblik trombocitopenije, koji se razvija kao posljedica ulaska nepoznatih trombocita u krv (nekompatibilnost trombocita majke i djeteta, transfuzija).

Klasifikacija trombocitopenije razlikuje se po stupnju tijeka patoloških procesa, uzimajući u obzir provocirajući faktor. Pravilno odabrana terapija u ranoj fazi pomoći će izbjeći komplikacije i potpuno se oporaviti.

Simptomi patologije

Klinička slika idiopatske trombocitopenične purpure omogućit će liječniku da odredi stadij i stupanj razvoja patoloških procesa. Dodijelite pacijentu najinformativniji pregled, prema čijim rezultatima se može sastaviti učinkovito liječenje.

S obzirom na tijek bolesti, u pacijenata se pojavljuju sljedeći klinički znakovi:

Ime	Simptomi
Akutna idiopatska purpura	nagli razvoj patologije; koža i sluznica prekrivene su žarištima krvarenja; opće stanje ljudskog zdravlja se pogoršava; koža blijedi; pad krvnog tlaka; tjelesna temperatura raste; limfni čvorovi se upale, pri palpaciji se javlja sindrom boli.
Kronični oblik	petehije se stvaraju na bočnoj površini jezika; koža i sluznica prekrivene su osipom različitih oblika; zabrinut zbog jakog sindroma boli; mokri osip izaziva krvarenje, osobito noću; u rijetkim slučajevima povećava se broj otkucaja srca; djeca imaju povećane limfne čvorove, bol pri palpaciji.

Osip koji se pojavi na koži i sluznici bolesnika s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom može biti suh ili mokar. Svježe točkice su ljubičaste boje. Stari osipi poprimaju zelenu ili žutu nijansu.

U idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri pacijenti razvijaju modrice na tijelu, čak i nakon manjeg fizičkog udara. Oštećena površina kože ne zacjeljuje dobro, produljuje se trajanje krvarenja.

Diferencijalna dijagnoza

Pacijenti moraju proći opsežni pregled kako bi se postavila točna dijagnoza i, ako je potrebno, sastavio najučinkovitiji režim terapije. Studije također omogućuju razlikovanje poremećaja jer su mnoge krvne patologije popraćene sličnim kliničkim simptomima (leukemija, sistemski eritematozni lupus, infektivna mononukleoza).

Idiopatska trombocitopenična purpura (liječenje u ranoj fazi bolesti pomoći će u zaustavljanju patoloških procesa) zahtijeva sljedeće metode ispitivanja:

Ime	Opis
Laboratorijsko istraživanje	opći i biokemijski test krvi; punkcija koštane srži; Coombsov test; Wassermanova reakcija; test manšete; lančana reakcija polimeraze (PCR); određivanje markera trombofilije; citološki i histološki pregled koštane srži; koagulogram s agregacijom trombocita s adenozin difosfatom (ADP), kolagenom, ristomicinom i adrenalinom; krvni test za virus humane imunodeficijencije (HIV); ispitni pojas; metoda štipanje.
Dijagnostika hardvera	ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušnih organa; računalna tomografija prsnog koša (CT); radiografija; ezofagogastroduodenoskopiju (EFGDS).

Uzimajući u obzir rezultate dobivene nakon dijagnoze, pacijentu će možda trebati dodatne konzultacije s drugim specijaliziranim liječnicima (endokrinolog, ginekolog, urolog, onkolog, gastroenterolog).

Liječenje bolesti

Terapija idiopatske trombocitopenične purpure provodi se složenim metodama. U nedostatku izraženih simptoma, liječenje se ne provodi.

Pacijentu je dovoljno da izbjegne ozljede i ozljede, da odustane od kontaktnih sportova. Kad se pojavi vidljiva klinička slika, pacijentima se propisuju lijekovi. U nedostatku medicinskih kontraindikacija, dopuštena je uporaba narodnih lijekova.

Lijekovi

Konvencionalno liječenje idiopatske trombocitopenične purpure ima za cilj smanjiti proizvodnju antitijela na trombocite i spriječiti njihovo vezivanje. Liječnik odabire lijekove, uzimajući u obzir stanje pacijenta i individualne karakteristike njegovog tijela.

Skupina lijekova	Ime	Primjena
Glukokortikosteroidi	Prednizolon, hidrokortizon	Lijek se preporučuje uzimati oralno po 20-30 mg 1 put dnevno.
Imunoglobulini	Octagam, Sandoglobulin	Lijekovi se daju intravenozno. Oni su potrebni za povećanje razine trombocita u krvi. Doza za odrasle je 0,8-1 g / kg tjelesne težine. Lijek se primjenjuje svaka 3-4 tjedna.
Interferoni	Interferon Alpha, Viferon	Doziranje za odraslog pacijenta određuje se prema stanju osobe i utvrđenoj dijagnozi. Lijek se primjenjuje potkožno ili intramuskularno. Pacijentima je propisano 30 milijuna. IU dnevno tijekom 16-24 tjedana.
Citostatici	Ciklofosfamid, Imuran	Lijekovi se primjenjuju intravenozno ili intramuskularno. Za svakog pacijenta sastavlja se individualni režim terapije. 200 mg svaki dan ili 400 mg svaki drugi dan. 1 g svakih 5 dana ili 2-3 g svaka 2-3 tjedna.
Angioprotektori	Dicinon, Adroxon	Standardna doza lijeka je 0,25-0,5 g. Lijek treba uzimati oralno 3 puta dnevno tijekom 5-14 dana.
Imunosupresivi	Ciklofosfamid, azatioprin	Lijek se daje intravenozno kroz kapaljku. Doziranje ovisi o stanju i dobi pacijenta, a određuje ga liječnik. Obično se pacijentima propisuje od 3 do 40 mg / kg.

Lijekove treba uzimati strogo prema uputama liječnika, jer mnogi aktivni sastojci mogu izazvati nuspojave. U slučaju mogućeg cerebralnog krvarenja i kada se pojave neurološki znakovi, pacijentima se prikazuje infuzija trombocita ili plazmafereza. U teškim i hitnim situacijama propisuje se kirurška intervencija.

Narodni lijekovi

Idiopatska trombocitopenična purpura (liječenje se provodi sveobuhvatno pod nadzorom kvalificiranog stručnjaka) dopušta uporabu recepata iscjelitelja i iscjelitelja.

O terapiji treba razgovarati s liječnikom hematologom. Korištene komponente mogu izazvati alergijsku reakciju ili individualnu osjetljivost. Stoga se metoda liječenja mora prilagoditi liječniku hematologu.

Učinkoviti narodni lijekovi:

Ime	Recept	Primjena
Šipak	Suhe plodove biljke prelijte (1 žlica.) Kipućom vodom (1 l). Dobivenu otopinu izdržati 10-12 sati i dobro procijediti.	Gotovu juhu preporučuje se konzumirati tijekom dana umjesto čaja. Za okus, možete dodati prirodni med ili šećer u maloj količini. Infuzija šipka usporava krvarenje i jača imunološki sustav.
Japanska sofora	Plodove biljke (1 žličicu) prelijte vrućom vodom (100 ml). Inzistirati 1-1,5 sati i ocijediti.	Dobivena otopina mora se podmazati na mjestima gdje su prisutni osipi. Postupci se preporučuju provoditi 2 puta dnevno, ujutro i navečer.
Biljna zbirka	Pomiješajte u jednakim omjerima cvijeće i lišće stolisnika, pastirsku vrećicu, suhe trepavice. Skuhajte s kipućom vodom (500 ml) 1 žlica. biljna zbirka. Ostavite 5-6 sati i ocijedite.	Gotovu juhu treba uzimati po 150-180 ml 3 puta dnevno prije jela 20 minuta.
Kora viburnuma	Prelijte kipućom vodom (300 ml) 4 žličice. prethodno nasjeckane kore. Dobivenu masu stavite na srednju vatru i kuhajte još 30 minuta. Ohladite, procijedite i dodajte toplu prokuhanu vodu da dobijete konačnih 300 ml.	Gotovu otopinu preporučuje se konzumirati unutar 3-4 puta dnevno po 2 žlice.
Burnet ljekovit	Samljeti korijenje biljke i uliti 2 žlice. kipuće vode (250 ml). Ostavite 2-3 sata i procijedite.	Gotov lijek preporučuje se uzeti toplo unutra. Doza za odrasle je 2 žlice. prije jela za 20 minuta. Za okus, možete dodati 1 žličicu. džem ili prirodni med. Burnet ljekovito djeluje adstrigentno na krvarenje.

Ulje sezama može pomoći u povećanju razine trombocita u krvi s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom. Proizvod se preporučuje konzumirati 3 puta dnevno prije jela po 1 žličicu. Sezamovo ulje također poboljšava zgrušavanje krvi.

Dijeta

Idiopatska trombocitopenična purpura u složenom liječenju zahtijeva pridržavanje određene prehrane. Liječnik dijetetičar pomoći će u izradi jelovnika, uzimajući u obzir stanje pacijenta i preporuke liječnika.

Dopušteni proizvodi	Zabranjena hrana
juhe od povrća s mesom goveđa jetra heljda, kukuruz krem juha s brokulom, bundevom salate, začinsko bilje smoothie od bobičastog voća ječmena kaša, zobene pahuljice nemasna riba, bijelo meso biljna hrana mliječni povrće i voće	začinjena, pržena i masna hrana alkoholna pića ukiseljeno povrće začini, začini slatka gazirana pića slana i dimljena hrana jaka kava, čaj brza hrana, gotova hrana kečapi, umaci slatkiši, proizvodi od čokolade proizvodi od maslaca

Pravilna prehrana pomoći će smanjiti negativan učinak na krvne žile, sluznicu u probavnom traktu, a također će smanjiti vjerojatnost alergijske reakcije.

Kirurška intervencija

U slučaju kada tradicionalna terapija lijekovima nije dala pozitivan rezultat ili u teškim situacijama kada se pojave komplikacije, pacijentima se propisuje kirurško liječenje.

Glavne indikacije za splenektomiju:

• razvoj teškog oblika idiopatske trombocitopenične purpure u fazi pogoršanja, pri čemu terapija lijekovima ne pomaže;
• pojava jakog krvarenja koje ugrožava ljudski život;
• patološki procesi javljaju se tijekom cijele godine;
• trajna trombocitopenija (<10 000 mm)³);
• razvoj kronične idiopatske trombocitopenične purpure sa znakovima krvarenja, dok je broj trombocita <30.000 mm³.

Operacija je također indicirana za pacijente koji vode aktivan način života s čestim ozljedama i ozljedama. Kirurško liječenje provodi se u iznimno rijetkim situacijama i zahtijeva određenu pripremu.

Prognoza i komplikacije

Nepravovremena ili pogrešno odabrana terapija može dovesti do ozbiljnih komplikacija. O tome ovisi i prognoza idiopatske trombocitopenične purpure. Vjerojatnost komplikacija ovisi o stupnju i opsegu oštećenja krvnih žila mozga, kardiovaskularnog sustava i drugih unutarnjih organa.

Posljedice bolesti su sljedeće:

• masivno krvarenje u gastrointestinalnom traktu;
• akutni oblik idiopatske trombocitopenične purpure izaziva hemoragijski moždani udar;
• odvajanje mrežnice zbog jakog krvarenja.

Najopasnije komplikacije idiopatske purpure su invaliditet i smrt u posebno teškim slučajevima. Izraženi patološki procesi izazivaju ozbiljne promjene u obliku krvarenja u moždanom tkivu. Pravovremenom terapijom dolazi do potpunog oporavka u 75% slučajeva kod odraslih i 90% u djece.

Kad se pojave prvi znakovi idiopatske trombocitopenične purpure, ne smije se poduzimati samoliječenje. Patologija je podmukla i zahtijeva opsežan pregled, prema rezultatima kojega specijalist sastavlja terapijski režim. Bez medicinske skrbi pacijent će se suočiti s ozbiljnim posljedicama, uključujući smrt.

Video o bolesti

Trombocitopenična purpura. Etimologija, patogeneza, klinika, liječenje: