pojam „sirenomelia” dolazi od grčkog „Seiren”, što znači bajka karakter, sirene, čarobnica i „Melos” - naravno, dio tijela.
Sirena sindrom je vrlo rijetka kongenitalna anomalija.
Zbog stopljenih nogu, mališani su poput sirene. Prognoza za bolest je razočaravajuća. Liječenje se praktički ne posvećuje liječenju.
Članak Sadržaj
- Značajke Kršenja
- razloga patologija
- težini sindrom sirena
- dijagnoza u maternice razdoblju
- šanse su minimalne
- ne( sretna) priče preživjelih
Značajke kršenja
bolest je niz nepravilnosti u novorođenčadi:
- fuziju donjih ekstremiteta( spojene kosti ilimekih tkiva);
- odsutnost rektuma, mokraćnog mjehura, sakralne kralježnice;
- odsutnost ili odstupanje vanjske i unutarnje genitalije;
- spojeni donji udovi;
- nestaje gastrointestinalnog trakta;
- bilateralna renalna adenogeneza.
imati djece rođene s anomalije samo jedna pupčana arterija, umjesto dva, a također povrijeđena velike gaće donjih udova arterija, hipoplazija aorte bifurkacije. Manje mesenterijske i renalne arterije mogu biti odsutne. Istodobno dolazi do povrede opskrbe krvlju, koja razvija užasnu bolest.
razloga
patologiju Do sada, liječnici i znanstvenici ne mogu shvatiti uzrok sirenomelia. No, postoji nekoliko teorija, koje imaju tendenciju :
- abnormalnosti u genima roditelja novorođenčadi;
- alkohola;
- bolest trudnice tijekom trudnoće;
- Nedovoljna količina krvi u donjim udovima fetusa.
Okolišni čimbenici koji utječu na razvoj sirenskog sindroma nisu definirani. No, 16% slučajeva zabilježeno je u trudnica koje su bolesne s dijabetesom.
Neki smatraju da sirenomelia - višestruko zavisni anomalija koja bi trebala biti nekoliko razloga zbog kojih formiranje odstupanja.
ozbiljnost sirena sindrom
Postoje dva stupnja ozbiljnosti sirenomelia:
- Soft stupanj .U tom slučaju, meka tkiva stopala se stopiraju u jednu. Donji ekstremiteti mogu se učvrstiti i potpuno i na gležnjevima. Razvoj osnovnih kostiju nogu je apsolutno točan. Pomoću operacije možete ispraviti grešku donjih ekstremiteta. Ostale lezije određuju se pomoću x-zraka i posebnim testovima.
- Heavy Duty .Ovaj stupanj deformacije u novorođenčeta tako zanemaren, da ne želim da predstavlja sliku. Dvije noge su apsolutno slabo razvijene i potpuno spojene.struktura stopala mogu biti potpuno odsutni, i na sve, ali dvije kosti donjeg uda tamo.
u Dijagnosticiranje maternice razdoblje
još u utrobi buduće majke, od prvih tjedana od začeća fetus razvija prirođenih fuziju donjih ekstremiteta. Već u 11 tjedana, pomoću ultrazvuka, dijagnosticirati sirena sindrom. U SAD
fetusa u trudnica promatranih oligohidramnion, nije vidljiva u embrio bubrega i donjih ekstremiteta kvar prisutan. Uz dijagnozu fetusa „sirenomelia” u ranoj samoabort trudnoće mogu se pojaviti.
šanse su minimalne
Ako je novorođenče preživi, napraviti operaciju na razdvajanju donjih udova, ponekad je potrebno obaviti niz operacija.
Budući da je beba rođena s invaliditetom ne samo noge, nego i unutarnji organi, kirurgija je potrebno. Drugi načini terapije podržavaju samo stanje bolesnika.
statistički rođen 1: 100.000 djece s anomalijama, novorođenčad s defektom dovodi do smrti za vrijeme porođaja ili ispred njih, samo 50% je rođeno živo.
Samo žive rođene bebe ne žive dugo, samo nekoliko dana, u rijetkim slučajevima nekoliko mjeseci. Ovaj faktor objašnjava abnormalnost unutarnjih organa, kao što je zatajenje bubrega i odsutnost mokraćnog mjehura.
Nije( sretna) priča o preživljavanju
Ali uvijek postoje iznimke. Postoje tri priče o pacijentima koji su se borili za svoje živote, oni su bili u mogućnosti da rastu i razvijaju se za nekoliko godina:
- Na primjer, u Americi je djevojka rođena je 1999. godine s patologije, njeno ime Shiloh Pepin .Za nastavak života, ona je dvije operacije
transplantaciju bubrega, a cijeli svoj život je odrastao s platinskih nogama, kao obilježje njihove konstrukcije ne smije raditi operaciju. Na 10 godina, Sheila je umrla od upale pluća.
- Godine 2004. rođena je beba Milagros Cerron u Peruu. Imala je abnormalnosti u probavnom sustavu, bubrezima, genitalijama i uretru. Za 2 godine izvršena je operacija za odjeljivanje udova. Nekoliko tjedana nakon uspješne serije operacija djevojka je poduzela prve korake. Također, dijete je djelovalo na obnavljanje unutarnjih organa.
- američka djevojka Tiffany Yorks - najstariji "sirena".Rođena je 1988. godine i još je živa. Dobili su nekoliko operacija kako bi podijelili noge i vratili radnu sposobnost unutarnjih organa. Svi kirurški zahvati bili uspješni, unatoč tome, djevojke noge su slabe, ona mora hodati sa štakama ili kolicima.