Neurološki poremećaji među kongenitalnim anomalijama zauzimaju značajno mjesto. Jedan od tih poremećaja je Mobiusov sindrom, kompleks simptoma, karakteriziran prije svega zbog nedostatka reakcija oponašanja.
Novorođenče se ne može osmjehnuti ili grimati. U odsutnosti liječenja ti simptomi ostaju zauvijek, ali srećom, moderna medicina ima alate koji mogu ozbiljno poboljšati kvalitetu života takvih pacijenata.
O glavnom sindromu
Ovo je rijetka, slabo poznata bolest. Otkriven je u jednoj od 30.000 novorođenčadi. Prvo je opisano u XIX stoljeću, a od tada sustavno proučavano, ali nije bilo moguće potpuno otkriti uzroke bolesti.
Osim toga, čak iu patologiji XXI. Stoljeća teško je liječiti, čak i ako je pravovremeno početi. Dijete s sličnom bolešću izgleda ne-emocionalno - zbog pogrešnog razvoja kranijalnih živaca on je nesposoban da oponaša reakciju.
Izražava svoje osjećaje zvukom, na primjer, plačući, ali bez karakteristične grimase. Takvi glasovi za plač( ili smijeh, u slučaju užitka) neprirodni su, jer dijete je teško kontrolirati glasovni uređaj.
Danas je uzrok bolesti najčešće paraliza živaca lica, iako se može povezati s drugim procesima u tijelu, kao što je manjak kisika unutar maternice.
Simptomi i dijagnoza
Najkarakterističniji simptom Mobiusovog sindroma je odsutnost izraza lica.
Drugi simptomi koji omogućuju razjašnjenje dijagnoze uključuju:
- abnormalnosti strukture tijela;
- potpuna ili djelomična disfagija( nemogućnost gutanja), teškoća sisanja;
- se često dodaje simptomima smanjene inteligencije, međutim intelekt u bolesnika s Mobiusovim sindromom može biti normalan.
Dojenčad s sindromom je teško hraniti, također je teško skrbiti, što često moraju pogoditi svoje želje. Prije uklanjanja simptoma bolesti, oni zahtijevaju dodatnu skrb u bolnici.
Dijagnoza povrede, obično u kratkom vremenu nakon rođenja. Dijagnozu može ustanoviti samo liječnik na temelju dostupnih podataka o simptomima bolesti. Obično nisu potrebni dodatni postupci za dijagnozu.
Što može moderna medicina?
Bolest je teško liječiti i nije potpuno izliječena, jer čak i sada njegov mehanizam nije detaljno proučavan. Ipak, u suvremenoj zdravstvenoj zaštiti moguće je djelomično smanjiti simptome i mnogo puta ublažiti sudbinu bolesnika.
I simptomatsko liječenje Moebiusovog sindroma i kirurške intervencije se provodi. Da bi se smanjio ozbiljnost simptoma, koristi se korekcija strabizma, obavlja se logopedski rad radi poboljšanja izgovora.
Kirurška intervencija pomaže značajno smanjiti težinu patologije. Za liječenje se uzimaju pacijentovi mišići( najčešće su mišići bedema) i transplantirani su na lice. Nakon takve operacije pacijent dobiva priliku da djelomično izrazi svoje izraze lica i potpuno povezuje usne.
Uz pomoć dobrotvornih organizacija, liječenje je besplatno.
Mobius-Poland sindrom
Često, pacijenti s Möbiusovim sindromom imaju znakove sindroma Poljske.
Poljska sindrom je karakteriziran sljedećim razvojnim nedostacima: odsutnost prsnog mišića, nedostatak bradavice, rebro defekta, prst fusion. U zahvaćenom području, obično vrlo tanka koža bez masnog sloja.
Ponekad postoje nedostaci u razvoju kralježnice. Kosti rebra često su pomaknute na stranu ili na gore, povremeno nema pokrivanja dlake na području pazuha( u odraslih osoba).
Liječenje sindroma zahtijeva kiruršku intervenciju, operacija prica je rijetko jedna. Bolest se može liječiti.
U suvremenim uvjetima moguće je ne samo nositi se s tom bolesti već i upozoriti ga. To zahtijeva pravodobno ispitivanje razvoja fetusa, potpuno odbacivanje svih loših navika i pravilnu prehranu.