Tuberkuloza skleroza je nasljedna patologija koja se naziva phacomatosis.
Bolest se javlja na učestalosti od 1:50 000, kao rezultat patologije, rasta i diferencijacija stanica zametnih stanica je poremećena.
Također u skupini tuberkulozne skleroze može se pripisati bolesti Recklinghausen i mnogih drugih nasljednih bolesti.
Karakteristični znakovi fagomatoze su:
- dijete ili mlada dob;
- nasljedstvo;
- polisemijačka lezija;
- visoki rizik stvaranja tumora glave i leđne moždine, au nekim slučajevima i unutarnji organi;
- smanjuje inteligenciju;
- znatno smanjuje životni vijek osobe. Sadržaj Povijest
- otvaranje
- Dijagnoza se temelji na simptomima
- manifestacija u djece
- poslasticu ili ne?
- kirurgija Komplikacije
- prevencija bolesti u razini obiteljskog planiranja
Povijest otkrića
prve takve bolesti otkriven je 1880. godine, francuski liječnik Bourneville. On je sam primijetio patološku promjenu u mozgu, a sam je dobio ime tubularne skleroze cerebralnih vlakana.
Bolest je otkrivena u 15-godišnjoj djevojčici koja je imala epilepsiju i imala teške manifestacije kože, te značajno smanjila inteligenciju.
Deset godina kasnije, dermatolog Pringle postao agiofibromy opisuju pojedince koji imaju tuberkuloze bolesti skleroze, a to je mjesto gdje se pojam koristi prirođenih lojnica adenom.
Tada je drugi liječnik opisao simptome tuberkulozne skleroze, sa svojim grčevima, mentalnom retardacijom.
Dijagnoza
na osnovu simptoma prilikom dijagnosticiranja ove bolesti mogu imati poteškoća s označenom kliničke polimorfizma.
Pacijenti s tuberkulomskom sklerozom moraju biti pod nadzorom svih stručnjaka, jer mogu pravilno oblikovati medicinske mjere.
Patologija se također naziva Burneville-Pringle bolest koja utječe na unutarnje organe, kosti, oči, kožu i živčani sustav.
Sve promjene koje se javljaju u bolesti imaju hamartomatous proliferaciju. Ako se promjene događaju u mozgu, to je više uočljivo u razvoju ove bolesti.
Ako je ova bolest je otkriveno da su svi pacijenti koji imaju bilo koji oblik tuberkuloze skleroze, treba poštivati od strane liječnika, i odmah provjerite prvog stupnja.
Nakon toga, promatranje će se odvijati tijekom cijelog života pacijenta.
To su ove mjere koje će pomoći u pravilnom i istovremenom provođenju medicinskih genetičkih studija u obiteljima gdje je otkrivena bolest.
Sada su sve provedene studije značajno proširile koncepte dijagnostičkih kriterija za TB sklerozu. A istraživanja su pokazala, sve ranije poznat trijada tuberkulozan skleroze( lojnica adenom, nerazvijenost i epilepsija) javlja se u gotovo 25% ukupne populacije bolesnika.
I ako bolesnik ima blagi oblik bolesti, može biti teško dijagnosticirati.
prvo s tom bolešću pojavljuje mjesta tumora, te u nekoliko organa, a to je ono što ga čini moguće utvrditi da je to sušičava skleroze.
tada počinje nerazvijenost u nekim područjima moždane kore, što se očituje u obliku distopije staničnih slojeva i živčanih stanica.
Neuspjeh obavljati koordinirane pokrete hyposynergia EKG pokaže vidio kao posljedica razvoja malog mozga bolesti. Simptomatsko liječenje je jedino što pacijent može pomoći.
manifestacije u djece
Djeca epiloia može zadovoljiti do 11 godina, a to se može vidjeti u dobi od tri godine.
Oni se pojavljuju grube dijelove kože, koja se popularno zove „šagrin koža”, je izraz akumulacije gamartrom, a zatim spojene u jednu veliku mrlju.
prvo mjesto će imati ružičasto lice, a zatim okreće smeđa ili žuta, a izgled je mjesto može se usporediti s narančine kore.
Najčešće se pojavljuju mrlje u lumbalnom području. Dimenzije takve mrlje mogu biti u rasponu od 1 mm do 10 cm. Ali takvi se simptomi mogu opaziti kod djece nakon 10 godina.
Za druge to manifestira u obliku vlaknastih naslaga, bež, a može se pojaviti na dijete do prve godine života. I ti plakovi su prvi znak tuberkulozne skleroze kod djece.
Postoje neki specifični tumori koji su male veličine i izgledaju kao guska bumps, a najčešće su pronađene između prstiju.
Za liječenje ili ne?
TB je do sada gotovo nemoguće izliječiti, sve što se može učiniti za takve ljude je simptomatsko liječenje. I za pozitivan rezultat koristi se argon laser .
ne može u potpunosti izliječiti bolest, ali barem bi trebao pomoći pacijentu da žive punim životom, za tu svrhu postoje dva načina za medicinske i kirurške terapije.
Najčešće se ove metode koriste u kompleksu. Lijek će pomoći u sprečavanju epileptičkih napadaja. U tu svrhu imenujte kortikosteroide.
U postupku uklanjanja kirurškog vrši intrakranijalnih tumora koji se brzo rastu i izazvati povećani intrakranijalnog tlaka.
Tko još nije razvila lijek za bolesti, kao i antikonvulsantni terapija koristi posebne droge antikonvulzivi.
Kirurgija
Uklonite tuberkule u mozgu koje uzrokuju grčeve konvulzije. Nakon obrade broj napadaja odmah reducira i težina:
- uklanjanje brežuljke koji blokiraju protok krvi i metabolizam u mozgu;
- koagulira, - cauterizacija s posebnim aparatom;
- ako na koži postoje tuberkule ili formacije, uklanjaju ih laserom ili elektroakagulacijom.
bolesti Komplikacije Komplikacije se javljaju
:
- u obliku epileptičkog napadaja, to može biti odgođen, a onda ljudi ne dolaze u obzir, ili k svijesti, ali samo za kratko vrijeme, a onda će se ponoviti konvulzije;
- kao hidrocefalusa, ona će se razviti kada blokiran odljev likvora iz lubanje;
- zatajenje bubrega;
- u nekim slučajevima, vid je izgubljen.
Prevencija na razini planiranja obitelji
Sada je vrijedno razgovarati o preventivnim mjerama za tuberkulozu.
Budući da je bolest genetska, koja se razvija spontanom genetskom mutacijom, a ovdje nema preventivnih mjera.
MRI i CT treba uzeti kao preventivno održavanje najmanje jednom godišnje. Također za djecu najčešće propisane ketogena dijeta, gdje se visoke masnoće, ugljikohidrate niskog, takva dijeta će smanjiti razinu glukoze u krvi.
I ovdje možete vidjeti učestalost napadaja. Ali kome ta dijeta nije prikladna i stoga je bolje povjeriti kirurgu.
Ako postoje lezije tuberkulozne skleroze, treba kirurški ukloniti. Očekivano trajanje života s takvom bolesti nije previše velika, djeca umiru u ranoj dobi, odrasli također imaju nizak životni vijek.