Sanjati

Fatalna obiteljska nesanica - smrtonosni oblik poremećaja spavanja

Fatalna obiteljska nesanica smrtonosnu karakterističnu nesanicu( Fatalna obiteljska nesanica) - rijetka bolest, neizlječiva trenutno ima obiteljsko podrijetla, u kojem pacijent umire nakon određenog vremena od nesanice.

Uzrok smrti nije nedostatak sna, kao takva, ukupno iscrpljivanje tijela, to slabi, pridružio ko-infekcije i psihijatrijskih poremećaja. Patologija u ovoj fazi razvoja medicine ne može se izliječiti.

Povijest otkrića bolesti

Do nedavno, fatalna obiteljska nesanica, kao bolest bila je nepoznata - otkrio ga je 1979. godine talijanski liječnik SS.Reuter. Prije toga, dvije godine ranije, jedan od njegovih rođaka uzduž linije svoje žene se žalio na loše zdravlje i nesanicu - nisu joj mogli pomoći, a godinu dana kasnije je umrla. Preliminarna dijagnoza je depresija.

Nakon određenog vremenskog razdoblja slični simptomi počeli su očitovati u sestri preminulog rođaka, godinu dana kasnije također je umrla. Reuter je to vidio kao definitivan uzorak i bavio se proučavanjem problema - otkrivao je nasljednu vezu u patologiji, a njegova je pretpostavka bila potvrđena kada se njegov ujak razbolio.

U medicinskoj praksi, fatalna nesanica je rijetka. Trenutno u svijetu postoji samo 40 registriranih obitelji, koje su osjetljive na bolest, a najčešće utječu na bolesnike starosne dobi od 30 do 60 godina, mogu trajati od šest mjeseci do 50 mjeseci.

Prikazana bolest nije podložna liječenju - liječnici mogu samo malo ublažiti stanje bolesnika.

Nema spavanja

Patogeneza i uzrokuje sama

uzrok patologije postavljena ne tako davno, u kasnim 90-ih godina prošlog stoljeća, a nalazi se u genskom mutacijom PRNP, koja se nalazi u kromosomske lancu u 20 kromosoma. Sam defekt, genetska promjena utječe na kodon 178 - to je sinteza asparaginske kiseline, koja mijenja strukturu u prione. Prioni su zarazne

sredstva teologija, proteini koji ima tercijarnu strukturu, a označene su visoke aktivnosti, oni su također u mogućnosti promijeniti strukturu i oblik okolnog zdravog proteina.

Fatalna obiteljska nesanica dovodi do transformacije u strukturi zdravih talamskih tkiva - odjel CNS-a, koji je odgovoran za cijeli mehanizam spavanja. Pod utjecajem priona, jezgra talamusa mijenja strukturu i podsjeća na spužvu u strukturi, zaustavljajući normalno funkcioniranje. Osim toga, tijelo stvara amiloidne plakove - pločicu u svojoj strukturi nalik vosku formiranom na stanicama mozga.

To je ovaj dio mozga - talamusa, odgovoran je za spavanje, koji djeluje kao komunikator veza koja povezuje hemisfere korteksa i tijela, koja prenosi signal u svakom smjeru.

U razvoju fatalne nesanice, ovaj link je slomljena, kao i dnevni ritam, izravno utječu na protok krvi i tlaka, hormonska ritam i broj otkucaja srca, tjelesnu temperaturu. Kao posljedica toga razvija se poremećaj spavanja, do razvoja kome i kasnije smrti.

autoimuna bolest napreduje, dominantni tip - ako su mama ili tata, i baka i djed s dijagnosticiranom bolesti, to je s vjerojatnošću od 50% će biti donesen na potomke. Pripadanje muškarcu ili ženi ne utječe na razvoj bolesti - to utječe na oba spola jednako.

Kršenje talamusa

od pozornice do pozornice, od nesanice do smrti

u svom razvoju, smrtonosnu karakterističnu nesanicu prolazi kroz nekoliko faza, koje odgovaraju određenim simptomima:

  1. Prva faza obilježena je progresivnom nesanicom. U ovoj fazi, nedostatak sna je glavni znak patologije, kada pacijent ne može zaspati. Nedostatak sna utječe na opće stanje njegove, kada je više od jednog tabletu za spavanje ne pomaže - razdražljivost, te pojačano znojenje, hipertenzija i povećana stopa respiratorni, nerazumno konvulzija groznica. Ova faza traje otprilike 4 mjeseca u prosjeku. Druga faza
  2. - razdoblje bolesti traje oko 5 mjeseci, u kojima bolesnik očituje smrtonosni poremećaj spavanja povećana anksioznost i neutemeljenu anksioznost, halucinacije i prekomjerno znojenje, tjeskoba, panični poremećaj dok. Isto tako se i tjelesnih poremećaja očitovati - nevoljne spazme i nervozne pokrete, trzanje jedan ili drugi dio tijela, hod postaje nestabilan.
  3. Treća faza traje u prosjeku 3 mjeseca - pacijent je označena kompletan nesanicu, takvi ljudi postaju razdražljiv i nervozan, agresija se očituje. Osoba brzo počinje gubiti težinu, dulji odsutnost spavanja vodi do iscrpljenosti i slabljenja tijela. Ponašanje je nekontrolirano, mišićna slabost se manifestira.
  4. Četvrta faza - U ovoj fazi bolesti manifestira demenciju, teče na pozadini od nedostatka sna, osoba izgubi dodir sa svijetom oko sebe, ne reagira na podražaje, može pridružiti infekcije. Ta faza traje oko šest mjeseci i pacijent umire od jednostavne iscrpljenosti ili komplikacija koje utječu na srce ili pluća.Što

ponuditi moderne medicine

Budući da je smrtonosnu karakterističnu nesanicu otvorena je nedavno i je u osnovi genetska bolest - načine i metode liječenja ili učinkovitih lijekova u ovom trenutku ne postoji. Genetska istraživanja se provode u tom smjeru, doktori i znanstvenici proučavaju prirodu bolesti, mogući lijekovi, ali do sada bez rezultata.

jedina stvar koja savjetuje liječnici nadaju da gen ispoljava, a prije braka proći genetsku dijagnostiku da se bolest nije očitovala se u dijete.

rođaci bili upozoreni da budu oprezni i strpljivi do pacijenta, dajući mu najviše pozornosti - pacijent ne treba pustiti na miru sam sa sobom sa svojim problemom. U teškoj situaciji za pomoć psihologa i psihijatara, religiozni ljudi na psihološkoj razini donijeti neko olakšanje posjetiti hram i svećenika.

Liječenje fatalne nesanice

tečaj za vjernika važno je da se usredotočite na dijelu crkve, svećenik s kojim održava razgovor, revidirano na njihovu percepciju svijeta, postupno se pomiriti s predstojeću smrt.

Lijekovi su usmjereni na ublažavanje stanja pacijenta i ublažavanje simptoma. Ovo je tijek vitamina i lijekova protiv boli, sedativa.

spavanje nije ono što treba učiniti Psihološka pomoć je ispraviti simptome tjeskobe napada i smanjenje napada panike, osjećaja straha i krivnje. U tom se slučaju psihoterapija preporučuje i za pacijenta i za njegovu neposrednu okolinu.

Prognoza za pacijenta s dijagnozom fatalne obiteljske nesanice je razočaravajuća i vrlo nepovoljna. Prema statistikama, godinu ili četiri kasnije, nakon što se prve nepovoljne simptome manifestirale, dolazi do kobnog ishoda.

razlog u ovom slučaju je jednostavno iscrpljenost i pristupanje slabljenja infekcije imunitet, a sve u pratnji od poremećaja mentalnog ličnosti.

  • Udio
Grčeve i gušenja kad pada u snu - zašto trčimo u snu i što možemo učiniti?
Sanjati

Grčeve i gušenja kad pada u snu - zašto trčimo u snu i što možemo učiniti?

grč( telećak od konvulzija.) - to je iznenadna kontrakcija mišića nesvjesno događa i imaju paroksizmalne u prirodi. Oni uzrokuju tešku, ali krat...

Što je somnambulism - uzroci i liječenje sleepwalking u djece i odraslih
Sanjati

Što je somnambulism - uzroci i liječenje sleepwalking u djece i odraslih

Mjesečarenje, mjesečarenje, Mjesečarenje i koncepti koji opisuju isti uvjet. To je kršenje( poremećaj) spavanje i povezana s njim budi. Najče...

Klein-Levin sindrom: neizlječiva neurološka patologija
Sanjati

Klein-Levin sindrom: neizlječiva neurološka patologija

Klein-Levinov sindrom izveden je kao pojam američkog znanstvenika, a trenutno je neovisna, punopravna dijagnoza. sindrom podrazumijeva patolo...