Ovaj sindrom je 2001. bio uključen u popis bolesti za koje su karakteristična epileptička aktivnost i epileptični poremećaji u elektroencefalografiji.
Ovi poremećaji uzrokuju razvoj pogoršanja mozga. Također, hipoteza je prihvaćena Ohtahara da se bolest u 80% slučajeva razvija se u drugom - West sindromom. I nakon nekog vremena bilo je situacija s pretvorbom bolesti u Lennox-Gastaut sindrom.
Otaharov sindrom je početna faza epileptičke encefalopatije koja se otkriva kod djece u prva tri mjeseca nakon poroda. Bolest je karakterizirana akutnim napadima koji se pojavljuju tijekom 10-dnevnog života djeteta u, u rijetkim slučajevima nakon rođenja.
Kršenje u metabolizmu djeteta govori o obiteljskim bolestima. To je pogoršano u pozadini idealnog zdravlja.
uzrokuje i etiologija bolesti
Najpopularniji se smatra da je preduvjet za nastanak defekata u mozgu - jednostranog megalentsefaliya, porentsefaliya i drugi. Ponekad kao izvor može djelovati kao kršenje kartiranja, kvarovi povezani s razmjenom tvari.
U osobnim studijama Otahar je razmotrio 10 situacija. Kao rezultat toga, dva cista je bila prisutna u moždane hemisfere - porentsefaliya, 
također imaju dva Aicardi sindrom i subakutni encefalopatija mješoviti - distrotične promjene u tkivu mozga, uzrokujući povredu svojih funkcija. U ostalih 6 djece izvor ne može se otkriti.
U drugoj anketi 11 djece u 1. je asfiksija kod rođenja, na 1.-s prirođenim poremećajima, važan vrijednosti u razvoju i širenju glumi genetika( agenezom od corpus callosum).
Na 1. neketonovaya hyperglycinemia nije pronađen u drugim zbog bolesti. Samo je jedna osoba imala slične simptome epilepsije kao i njegove rodbine.
Schlumberger u svom eksperimentu u 8 od 8 slučajeva dijagnoza, povezana s malformacijama mozga. Od kojih 6 - jednostrana megalencefalija i jedan Aikardiov sindrom. Unilateralna megalencefalija kao uzrok naišla je u istraživački rad Martina Ohtsuke.
Godine 1995., u članku posvećenoj epilepsiji u djetinjstvu, napisano je da su izvori Otaharovog sindroma malformacija mozga.
Kao rezultat, nakon mnoštva studija, općenito se slaže da su strukturni poremećaji cerebralne polutke provokatori ove bolesti.
Patofiziologija
Ohtahara sindromi, Zapad i Lennox-Gastautov sindrom je usko povezan, pretpostavlja se da su ovi sindromi pokazuju dobne mozga odgovor na drugom razdoblju njegovog formiranja.
Uz ovu vrstu epilepsije suočen čak i kod bolesnika s žarišnim ili hemisfernoj malformacije, stvaraju teške parcijalne napadaje, koji prethode, ali uglavnom odmah nakon Ohtahara sindrom.
Kliničke manifestacije
U 2002. Aicardi i Ohtahara predstavila sljedeće glavne značajke bolesti Ohtahara:
- bolestan, obično bebe odmah nakon rođenja ili u 10 dana starosti;
- različite vrste napadaja, glavni je ekscitatorni grč, napadaji s pretjeranom napetosti mišića mogu se očitovati i tijekom dana i noću;
- ozbiljno usporavanje psihotropne formacije, često završava smrću u djetinjstvu;
- moguće transformiranje bolesti u druge sindrome;
- u osnovi, svi slučajevi povezani su s poremećajima mozga.
Za Otahara sindrom postoji progresivno pogoršanje zdravlja s porastom broja napadaja, vidljivog usporavanja psihomotornog stvaranja tijela. U osnovi, bebe s tom dijagnozom ostaju onesposobljene.
Bolest je karakterizirana različitim vrstama napadaja. Obično Pobudne grčevi koji mogu proširiti po cijelom tijelu, uravnotežen i relativno latera hemisfere mozga. Prosječna duljina napada je u prosjeku 10 sekundi, s intervalom od 10 do 15 sekundi. Postoji i mala šansa za razvoj drugih napadaja.
Zbog bolesti, dojenčadi su manje aktivni, manifestira se hipotenzija. U Vesta sindromu, bolest se može transformirati u 2-6 mjeseci života djece, prema rezultatima istraživanja, postotak prijelaza je oko 75%.U budućnosti, bolest ima svu mogućnost da raste u Lennox-Gastaut sindrom.
Dijagnostički postupci
Neuroimaging je kombinacija načina na koji možete vizualizirati strukturu, funkcije i biokemijske osobine mozga. Ove metode su neophodne za određivanje uzroka i svrhe terapijskih terapija. U pravilu, oni pokazuju značajna odstupanja od norme i malformacije.
Ako su rezultati neuroimaginga normalni, treba provesti metabolički screening.
na prvi znak bolesti vrši interictal Elektroencefalografiju, što predstavlja uzorak „flash” high supresije amplitude paroksizmalnih pražnjenja, koje su odvojene jedna od druge ravnim krivuljom u trajanju od oko 18 sekundi.
Uzorak "potiskivanja bljeska" može biti asimetričan ili dominantan u jednoj od hemisfere mozga, a također se pogoršava u trenutku spavanja. Ako
3-5 mjesec uzorak „flash potiskivanje” u nekim mjestima zamijeniti hypsarrhythmia( nenormalan kaotično djelovanje), što govori inače bolest - West sindrom.
Ako je spor spikalno-valni učinak, to je tipično za Lennox-Gastaut sindrom. U svim drugim situacijama razvija se u ozbiljnu parcijalnu epilepsiju s visokom aktivnošću živčanih stanica u jednoj od hemisfera.
Budući da je glavni uzrok bolesti oštećenja mozga, potrebno je provesti test neuroimaginga. Sve strukturne promjene mogu se vidjeti s MRI i CT.
Uz normalne rezultate neuroimaginga, propisuje se dijagnostika metabolizma. Neki poremećaji u procesu metabolizma orgazma mogu dovesti do lezija cerebralnih hemisfera. Učinkovitost terapije
praktički nula
antiepileptik lijek fenobarbiton, također poznat pod zaštićenim lumena, može smanjiti broj napadaja, antikonvulzivi, ali nije u mogućnosti da se zaustavi stvaranje psihomotorne retardacije.
Niti jedan od poznatih slučajeva nije imao pozitivnu reakciju na liječenje adrenokortikotropnim hormonom i antagonistima kalcija. Godine 2001. Fusco je pokazao povoljnu terapiju vitaminom B6.
Ohno je predstavio situaciju s dobrim rezultatom na putu liječenja Zonisamidom. U varijantama s hemimegalencefalom ili kortikalnom displazijom, neurokirurški zahvati mogu pomoći. Međunarodna
Nažalost, trenutno ne postoji učinkovito liječenje bolesti, polovica bolesnika umire čak u djetinjstvu od nekoliko tjedana do mjesec dana, preostali razvoju održivog neurološki i psihološki nedostatak.
Često napada u Otaharovom sindromu se ne mogu povratiti i ne mogu se liječiti antiepileptičkim lijekovima. S vremenom je moguća preobrazba u druge bolesti.
Ako tranzicija nije implementirana, tada će razvoj psihomotora biti bolji. Međutim, prognoza je nepovoljna, u većini slučajeva zabilježen je smrtonosni ishod.
