Chordoma: uzroci, simptomi, liječenje i posljedice

Chordoma je rijedak tumor koji nastaje iz ostataka kostiju zametka predkurzora( notochord).

Trenutno nema pouzdanih podataka o podrijetlu ovog tumora.

Glavno mjesto lokalizacije kordoma je sakrokokigijalni segment kralješnice, a formacija se također može nalaziti u okcipitarnom području blizu baze lubanje.

Opće informacije o neoplazmi i njeni uzroci

Vjerojatnost ove vrste tumora je 1-2 slučaja godišnje. Najčešće je tumor klasificiran kao maligni.

To je zbog činjenice da se kordoma nalazi u području teško dostupnom za liječenje. Taj se tumor može pojaviti kod osobe u bilo kojoj dobnoj kategoriji, ali najčešće se bolest manifestira u dobi od 40-60 godina. U djece se nalazi manje uobičajena kordoma, glavno mjesto njegove lokalizacije kod muškaraca je područje sakrale.

Prema histološkom tipu, postoje tri tipa kordoma: normalna, nediferencirana i chondroid. Najveća stopa rasta i sposobnost da daju metastaze imaju nediferencirani oblik formacija. U nekim slučajevima, chordomi se zbunjuju s hondrosarkomima tijekom pregleda. Potonji su također tumori, ali imaju pozitivniju prognozu i podložni su liječenju.

Do danas liječnici ne mogu navesti glavni uzrok koji uzrokuje pojavu ovog tumora. Stručnjaci ne isključuju da je bolest uzrokovana neishranjenost, pijenje, pušenje itd. Također, nije bilo genetskog odnosa između članova obitelji pacijenata s rakom.

Značajke kliničke slike i njene varijante

Simptomi kordoma ovise o veličini, smjeru rasta i položaju:

1. Podnožje lubanje .U ovom slučaju postoji spinocerebellarna ataksija koja utječe na jezične i vagusne živce. Chordomi s podnožja lubanje mogu migrirati na područje turskog sedla i rasti duboko u lubanju, krećući se u orbite i nazofarinku. Kao rezultat toga, dolazi do kompresije hipofize sa pojavom neurohormonskih poremećaja.Često postoji disartrija, mutacija glasa i poteškoće u gutanju. Kod prevladavajućih chordoma, ritam disanja i rad srca su uznemireni. To je zbog činjenice da su u sredini oblongati kardiovaskularni i respiratorni centri. Zbog kompresije vidnog živca moguće je oštećenje vida.
2. Područje sacrum .Kao rezultat kompresije leđne moždine pojavljuju se slabost u udovima, poremećaj kretanja i osjećaj. Također je moguće pojavljivanje pareze i netočne aktivnosti zdjeličnih organa. S lokalizacijom obrazovanja u prsima ili lumbalnoj kralježnici, neurološki poremećaji i bolovi se javljaju na tim područjima. U nazočnosti tumora maligne prirode, zabilježena je brzina rasta. Metastaze kordoma sakrale se proširuju na jetrene, plućne i regionalne limfne čvorove. U kasnim fazama bolesti pojavljuje se klinička slika o opijanju raka. Kao rezultat toga, kod pacijenata se smanjuje težina i apetit smanjuje, javlja se trajna slabost. Može doći do promjene raspoloženja, depresije, hipertermije i anemije. S metastazama oštećenja pluća, postoji kašalj s krvlju i otežano disanje, te oštećenje jetre - ascites, žutica i hepatomegalija.
3. kralježnice .Kordoma kralježnice izaziva bolne senzacije u leđima. To narušava rad intestina, muškarci imaju problema s erekcijom.

Metode dijagnostike

Chordom se dijagnosticira pomoću sljedećih metoda istraživanja:

1. rendgensko ispitivanje .S njegovom pomoći otkrivaju se karakteristični nedostaci kostiju. No čak i prema snimljenoj slici nemoguće je utvrditi prisutnost tumora 100%.U takvim slučajevima treba obaviti rendgenski pregled s histologijom i biopsijom.
2. Neurološko ispitivanje .To se provodi u prvoj fazi s sumnjom na prisutnost bolesti. Pomoću ove metode prikupljaju se informacije o približnom položaju obrazovanja.
3. Primjena CT .Pomoću primjene tomografije utvrđuje se oblik formacije, mjesto lokalizacije i prisutnost ili odsutnost metastaza.

Uz sve gore navedene metode istraživanja provodi se i dodatna dijagnostika. Za izračunavanje uključivanja krvnih žila vrši se angiografija. Konačna dijagnoza je napravljena s daljnjim histološkim ispitivanjem uzoraka tkiva.

Materijal je snimljen pod strogom kontrolom X-zraka. Da bi se utvrdilo stanje regionalnih limfnih čvorova, obavlja se ultrazvuk zahvaćenog područja. Za otkrivanje prisutnosti metastaza u plućima, propisan je CT i prsni rendgen.

Radi analize općeg stanja pacijentovog tijela provode se laboratorijski testovi: opći test krvi i urina i biokemijski test krvi. U prisutnosti neoplazmi u kralježničnoj moždini i mozgu provodi se diferencijalna dijagnoza.

Kakvu modernu medicinu nudi

Do danas, liječenje akorde se provodi uglavnom zahvaljujući kirurškoj intervenciji( potpuno uklanjanje tumora s kapsulom).Ako tumor nije potpuno izrezan, može doći do recidiva i metastaza hematogene prirode.

Nakon djelomičnog uklanjanja, tijelo pacijenta će proći vrlo dugu remisiju. Primijenjene su i operativne metode liječenja. Prije svega, radioterapija. Ova metoda liječenja može se koristiti ne samo kao autonomna terapija, već iu vezi s kirurškom intervencijom. Radi se kako bi se smanjio veličinu tumora i pojednostavio njegovo uklanjanje tijekom operacije.

Radioterapija je također propisana u slučajevima kada je operacija uklanjanja nemoguća zbog lokacije chordoma na udaljenom mjestu. Nakon uklanjanja tumora periodno praćenje treba provoditi periodično( CT i MRI svaka tri mjeseca).

Nedavno, vrlo često za liječenje kordoma, korištena je tehnologija cyber-noža. Bit ove metode liječenja je irradiirati tumor s različitih strana snažnim i tankim zračenjima zračenja. Stoga se praktički cijela doza zračenja koncentrira na neoplazmu, a samo minimalna količina se proteže do okolnih tkiva.

Nakon uklanjanja kordoma metodom cyber metka, vjerojatnost komplikacija je minimalna, što se ne može reći o uobičajenom kirurškom zahvatu.

Za većinu bolesnika, prognoza je nepovoljna, a posljedice kordoma su nepovratne čak i uz aktivnu terapiju. To se osobito odnosi na pacijente koji su nakon operacije imali poremećaj bubrega.

Dio prognoze utječe radikalna priroda brisanja. Prema posebno provedenog istraživanja, zaključeno je da je stopa preživljavanja pacijenata nakon uklanjanja tumora cyber nož je puno veći. Vjerojatnost povoljnog ishoda povećava se uporabom radioterapije i radiosurgerya.