Pojam „chondrodystrophy” odnosi se na sustavne bolesti, koja ima urođenu karakter i vezano za povrede hrskavice sustava embrija.
formiranje pogreška dogodi već sa 3-4 tjedana života embrija, a neki plodovi čak i umrijeti za vrijeme fetalnog razvoja.
pune Pojam bebe s ovom bolešću sasvim izvediv. Ako abnormalnost je otkrivena prije rođenja, A carski rez se izvodi kako bi se spriječilo komplicirana ozljeda rođenja.
Članak Sadržaj
- sorti patologija
- Što se događa - da vidimo
- Gdje pronaći originalni izvor Chondrodystrophy?
- klinička slika
- Dijagnostički pristup
- Ciljevi i metode liječenja
- Što određuje uspjeh tretmana?
sorti patologija
Jedan od najčešćih prirođenih poremećaja koštanog razvoja smatra chondrodystrophy.
Kao rezultat razvoja ove patologije u bolesnika karakterizira nerazmjeran patuljastog rasta.
suština ove bolesti je opisao Kaufman, koji je studirao u detalje patologiju.
Konkretno, znanstvenici su otkrili nekoliko oblika Chondrodystrophy:
- hipoplaziju - u ovom slučaju, nedostatak razvoja hrskavice, kao i smanjenu epiphysis;
- hiperplastična - karakteriziran je brzi rast neuredan epifize hrskavice, kao i povećanje epifize;
- malyatsiynaya - u ovoj situaciji, tu je želatinozna omekšavanje hrskavice.
U većini slučajeva dijagnosticira hipoplaziju oblik.
ponekad postoje samo tri vrste promjena u tkiva hrskavice.
U posljednjih nekoliko godina, postoji mnogo atipičnim oblicima bolesti koje imaju nekoliko zajedničkih osobina s klasičnom pogledu bolesti.
Što se događa - da vidimo
Chondrodystrophy bit krši enchondral razvoj kostiju.
S razvojem patoloških procesa utjecati na integritet kostiju, koje se razvijaju iz hondroblasticheskoy sustava.
Stoga razvoj koštanog tkiva, koji se odlikuje vezivnog tkiva porijekla, normalno.
dijagnosticiran To znači da je razvoj abnormalnosti gubitka koštane mase javlja udove i baze lubanje. U tom slučaju, periostealnih i endostealnih rast i dalje normalno. U smislu
histologiju anomalije se može definirati kao abnormalne stanice aranžmana izdanka hrskavice. Postoji također i drugačiji stupanj degeneracije.
nije formirana stupaca stanica hrskavice. Nema zona pripremne kalcifikacije. Dakle, hrskavice komponente prodiru u medularni tkiva i koštane srži i krvne žile nalaze se na kosti epifize. Gdje pronaći originalni izvor
Chondrodystrophy?
Ova patologija je rijetka.
pojava bolesti u ranoj fazi razvoja embrija. Međutim, njegova je etiologija nepoznata.
Neki stručnjaci tvrde da je razlog Chondrodystrophy opijenost.
do razvoja patologije može dovesti tabagism alkoholizam ili buduće roditelje. Također, razlog može ležati u infektivnih patoloških stanja majke dok nosi dijete. Ponekad to uzrokuje sifilis i endokrini patologiju.
Jansen smatra da patologija postaje rezultat nesklada u formiranju fetusa i vodenjak. Prema zapažanjima nekih stručnjaka mogli utvrditi činjenicu da se bolest može biti nasljedna.
također može promatrati sporadično bolesti. Postoji teorija prema kojoj je uzrok bolesti leži u dientsefalo-hormonska poremećaja.
Klinička slika
Ljudi s chondrodystrophy imaju prilično tipičan izgled. Karakterizira ih skraćivanje gornjih i donjih ekstremiteta. U tom slučaju skraćivanje bokova i ramena prevladava u pozadini normalne veličine tijela.
Oni također imaju impresivnu veličinu glave i karakteriziraju izbočeni frontalni i parietalni tuberkulozi. Oni vise preko lica koja ima relativno malu veličinu.
Osim toga, postoji sedlo i prilično širok nos.
Simetrične promjene obično se javljaju u koštanom tkivu. S iskrivljenim razvojem koštanoga tkiva, epifize se deformiraju duž epifizne ploče. Zbog toga postoje varijacije i valgusne deformacije nogu.
Simptomi su posebno pogoršani nakon što beba počne hodati.
Ova bolest je zakrivljena i uvijena unutar kuka kuka. Na kralježnici nema normalnih zavoja, što uzrokuje razvoj potpuno ravnog leđa.
Ponekad se povećava fiziološka lordoza u donjem dijelu leđa.Četke su četvrtaste, jer prsti imaju iste duljine.
Mišići se razvijaju bez odstupanja, pa stoga i kod bolesnika s chondrodystrophijom koji često obilježavaju velika fizička snaga.
Dijagnostički dijagnoza pristup
patologija ne uzrokuje previše problema, jer se dijagnoza se lako može staviti na osnovi karakterističnog
mijenja izgled osobe.
Radiografija može otkriti promjene u razvoju kostiju ruku i nogu. Njihova je karakterizirana oštrom skraćivanjem i zadebljanjem.
U maloj djeci, chondrodystrophy treba razlikovati od koštica. Na temelju skraćivanja ekstremiteta, podataka radiografije i neuspjeha vitamina D, može se napraviti točna dijagnoza.
Ciljevi i metode liječenja
glavni cilj liječenja je spriječiti i eliminirati soj rukama i nogama. Istodobno ne postoje radikalne metode za borbu protiv ove bolesti.
Ortopedska obrada chondrodystrophije sastoji se u upotrebi ortopedskih uređaja. Također obavlja osteotomije,
bolesti koja omogućuje da ispravi zakrivljenost. Kada
opća tjelesna slabost i retardacija u liječenju stvaranje kostiju sastoji se u more kupanje pronalaženju moru korištenje sunčanje. Također se mogu propisati preparati od željeza i vitamini.
U svakom slučaju patologije treba pokušati potaknuti rast kostiju. To se postiže uvođenjem prednje hipofize hormon somatotropin .Međutim, ne postoje dugoročna zapažanja vezana uz djelovanje ovog hormona.
poticanje rasta kosti kroz primjenu igle, koje su uvedene u metafizi dugih kostiju, bez opipljivih rezultata.
Deformacije nogu u chondrodystrophiji eliminiraju se sve vrste osteotomija. To se može učiniti tek nakon završetka procesa rasta kostiju.
To se može prosuđivati stanje epiphyseal ossification. Uz izraženu kyphosis, produženo regeneracija se primjenjuje na gipsani ležaj. Kako bi se uklonili klatni oblici korišteni su konvencionalni postupci.
Ako se opaža bolna artroza velikih zglobova kod odraslih osoba s oštećenjem, označava se privremeni odmor. Također se provode i termičke procedure. Liječenje blatom je osobito korisno.
Što određuje uspjeh liječenja?
Osigurala adekvatnu terapiju za ovu bolest i prevenciju mogućih komplikacija, prognoza je za život bolesnika s chondrodystrophy povoljnim.
Rijetka kongenitalna bolest čiji točni uzrok još nije utvrđen. Da bi se spriječio razvoj komplikacija i održao normalnu kvalitetu života takvih bolesnika, mora ih stalno pratiti liječnik.