Kršenje mišićnog tonusa neurološke prirode naziva se torzijska distonija. Ova se bolest može razviti s kršenjima i lezijama jezgri mozga.
Pod utjecajem određenih čimbenika mozak prestaje normalno funkcionirati, jer što može biti prisilno i nesvjesne kontrakcije mišića grupe, s ljudima prisiljene nesvjesno zauzeti određeni stav.
Torzijska distonija je rijetka bolest, s 3 osobe na 100 ljudi. Najčešće ova bolest ima početak u mladoj dobi do 20 godina. Uz proces odrastanja, bolest može napredovati, krećući se s jedne faze u drugu.
Vrste povreda
torzijska distonija karakterizira neujednačena mišićnog tonusa dijelovima tijela, a često imaju rotacije. Bolest se najčešće manifestira u obliku grčeva pojedinih mišićnih skupina - fokalnog oblika.
Uz ovaj oblik, prisilno zatvaranje kapaka javlja se zbog stresa kružnog mišića oka. Također, tu je i smanjenje mišića, obraze, usta i jezik, teškoće u gutanju, u nekim slučajevima, spastična distonija bolesnik ne može govoriti.
torziona distonija ovisno manifestacije podijeljene u 2 skupine:
- Simptomatična etiologije - posljedica bolesti ili oštećenja mozga( tumori mozga, cerebralna paraliza, encefalitis, traumatske ozljede mozga).
- Nasljedna etiologija - prenosi nasljedni put. Prijenos se može provesti na različite načine. Kod nekih ljudi se bolest prenosi dominantnog tipa( bolesti promatrana u 2-3 generacija), a drugi recesivan tipa( pratiti bolest u 4-5 generacija, a postoje slučajevi kada roditelji imali srodstvo).Također
bolesti, ovisno o stupnju oštećenja se podijeliti na sljedeće vrste:
- Lokalno .Pogođeni nisu sve mišićne skupine i pojedinca( spisateljski grč, bukalne ili lica distonija, blepharospasm).Kada su zahvaćeni mišići na vratu, javlja se grčevita tortikulja.
- Segmentalni .Postoje grčevi nekoliko susjednih mišićnih skupina.
- Generalizirani .S takvom povredom, zahvaćeni su mišići zdjelice, leđa, prtljažnika i ekstremiteta.
Uzroci bolesti
Još uvijek nisu dobiveni jasni odgovori o tome zašto se ta bolest javlja. Proučavane su samo vrste i vrste torzijske distonije.
Autosomno dominantni tip se često manifestira u zrelijoj dobi, a tijek bolesti ima lagani stupanj. Glavni pokretači torzijske distonije uključuju:
- nasljedstvo;
- bolesti središnjeg živčanog sustava upalne etiologije;
- giardiasis, toksoplazmoza;
- poremećaj cerebralnih žila;
- cerebralna distrofija;
- opijenost;
- tumor;
- postpartum trauma;
- cerebralna paraliza.
U slučaju poremećaja metabolizma dopamina, može se razviti i distonija. Kada dijagnosticira pacijente, često se povećavaju dopaminske stope.
Klinika i simptomi Obično se bolest razvija u ranoj dobi, spore progresije. Autosomni recesivni oblik distonije počinje manifestirati ranije i jače nego u autosomnom dominantnom obliku.
Prvi znakovi izraženi su u proizvoljnim kretanjima gornjih ili donjih ekstremiteta - to daje šetnju nespretnost. Nepravedni pokreti se pojačavaju prilikom pokušaja promjene položaja, izražavanja emocija, hoda ili bilo kojih drugih pokreta.
Glavni simptomi torzijske distonije su:
- nehotični pokreti ruku i nogu;
- s nehotičnim pokretima ima oštrih pokreta vrata;
- s daljnjim razvojem hoda postaje lepršav;
- prisilni spazmi i povećani mišićni tonovi, ruke i noge, glavu, zdjelicu;
- produžetak tijela, grčevi;
- tresti;
- pisanje grčeva - kontrakcije mišića ruku tijekom pisanja;
- tonic spasms;
- kružni pokreti prtljažnika oko osi;
- nepokretni položaji tijela;Hiperkineza
- .
Po prirodi širenja hiperkineze razlikuje se generalizirani i lokalni oblik. Najčešći oblik je lokalni. To se očituje kao nevoljnih kontrakcija mišića na vratu, gornjim i donjim ekstremitetima, dok je u svakoj od tih rezova mogu pojaviti pojedinačno, što pacijentu daje nemiran pokrete.
Često kada lokalni obrazac može ići u općeniti oblik. Razvija hiperkineziju debla, koja se s vremenom samo pogoršava i manifestira izraženije.
Ovaj proces dovodi do zakrivljenosti kralježnice: pacijent može biti neprirodno pererazgibatsya u lumbalnom i torakalne području. Također može označiti grčeve vratu, udovima i licu, govor je slomljen. Povećana hiperkineza može biti zamijenjena umjerenim ili čak normalnim stanjem.
U nekim slučajevima, tijekom kretanja, pacijent može zamrznuti, čak iu najneugodnijem položaju. Ponekad postoji stanje u kojem se pacijent ne može služiti. No, s vremenom se pacijent dolazi zarazna, prilagođava se takvim poremećajima mišića: početi kontrolirati nenamjeran pokreta i obavljati još složenija: trčanje, ples i još mnogo toga.
Tijekom spavanja, u sklonoj poziciji ili jednostavno s odvraganjem pažnje pacijent ima hiperkineziju značajno smanjenu ili zaustavljenu.
U kasnijim fazama bolesti mogu razviti zglobne deformiteta krut govor tijela i mišića lica, grla - što dovodi do gutanja, žvakanja i smetnje disanja.
Postavljanje
dijagnozu Prilikom podnošenja zahtjeva za pomoć od liječnika, prva stvar koju je vodio računa: tvrde mišićne skupine u kojima se može opaziti refleks, smanjena osjetljivost i snagu mišića, smanjuje inteligenciju.
Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici i ako u obitelji postoje osobe s istom bolešću, nema sumnje. Glavni postupci dijagnostike torziona distonija uključuju: elektromiografija
- - otkriva povrede aktivnost mišića;
- MRI - omogućuje otkrivanje oštećenih područja;
- rendgenski pregled;
- elektronomromiografija - otkriva abnormalnosti u mišićima i živčanom djelovanju;
- elektroencefalogram - otkriva kršenje aktivnosti mozga.
Pravovremena dijagnoza omogućit će vam brzo dijagnosticiranje i početak odgovarajućeg liječenja.
terapijske metode
Liječenje torzijske distonije uključuje konzervativni i kirurški smjer. Osim toga, propisani su tečaj kurativne gimnastike i hidroterapije.
Konzervativni tretman uključuje lijekove različitih djelovanja:
- neuroleptici;
- smirivači;
- vitaminska terapija;
- adrenoblokovi;
- pripravci antikonvulzivnog djelovanja;
- antikolinergici, itd.
Ukoliko lijek ne pomogne, propisuje se kirurški zahvat. Iznimka je ako pacijent ima teške unutarnje bolesti, kao i krvne bolesti. U kasnijim fazama, ove bolesti se ne odnose na kontraindikacije.
U kasnim fazama razvoja torzijske distonije - prognoza nije utješna, jer često takvi bolesnici umiru od interkurrnih bolesti. Nakon kirurškog liječenja, mišićna distrofija i hiperkinezija smanjuju ili čak nestaju.
Uz pravodobno i adekvatno liječenje pacijenti su djelomično obnovljeni: mogu hodati, obavljati potrebne radnje i služiti se. U 70% slučajeva nakon operacije u pacijenata, zabilježeno je poboljšanje.
U slučaju sekundarne torzijske distonije, kirurško liječenje daje pozitivan rezultat, dok se opaža regresija hiperkinezije i grčeva.
Nakon medicinskog ili kirurškog zahvata, pacijent uvijek treba slijediti lijekove. Roditelji takvog pacijenta trebaju biti pod promatranjem. Roditelji koji imaju dijete s dječjim distonije preporučuju se da odbiju daljnje podnošenje djece.