Neuromišićne Bolesti

Torzijska distonija: uzroci, dijagnoza, liječenje

torzijska distonija Kršenje mišićnog tonusa neurološke prirode naziva se torzijska distonija. Ova se bolest može razviti s kršenjima i lezijama jezgri mozga.

Pod utjecajem određenih čimbenika mozak prestaje normalno funkcionirati, jer što može biti prisilno i nesvjesne kontrakcije mišića grupe, s ljudima prisiljene nesvjesno zauzeti određeni stav.

Torzijska distonija je rijetka bolest, s 3 osobe na 100 ljudi. Najčešće ova bolest ima početak u mladoj dobi do 20 godina. Uz proces odrastanja, bolest može napredovati, krećući se s jedne faze u drugu.

Vrste povreda

torzijska distonija karakterizira neujednačena mišićnog tonusa dijelovima tijela, a često imaju rotacije. Bolest se najčešće manifestira u obliku grčeva pojedinih mišićnih skupina - fokalnog oblika.

Uz ovaj oblik, prisilno zatvaranje kapaka javlja se zbog stresa kružnog mišića oka. Također, tu je i smanjenje mišića, obraze, usta i jezik, teškoće u gutanju, u nekim slučajevima, spastična distonija bolesnik ne može govoriti.

torziona distonija ovisno manifestacije podijeljene u 2 skupine:

  1. Simptomatična etiologije - posljedica bolesti ili oštećenja mozga( tumori mozga, cerebralna paraliza, spastična pareza encefalitis, traumatske ozljede mozga).
  2. Nasljedna etiologija - prenosi nasljedni put. Prijenos se može provesti na različite načine. Kod nekih ljudi se bolest prenosi dominantnog tipa( bolesti promatrana u 2-3 generacija), a drugi recesivan tipa( pratiti bolest u 4-5 generacija, a postoje slučajevi kada roditelji imali srodstvo).Također

bolesti, ovisno o stupnju oštećenja se podijeliti na sljedeće vrste:

  1. Lokalno .Pogođeni nisu sve mišićne skupine i pojedinca( spisateljski grč, bukalne ili lica distonija, blepharospasm).Kada su zahvaćeni mišići na vratu, javlja se grčevita tortikulja.
  2. Segmentalni .Postoje grčevi nekoliko susjednih mišićnih skupina.
  3. Generalizirani .S takvom povredom, zahvaćeni su mišići zdjelice, leđa, prtljažnika i ekstremiteta.

vrste distonije

Uzroci bolesti

Još uvijek nisu dobiveni jasni odgovori o tome zašto se ta bolest javlja. Proučavane su samo vrste i vrste torzijske distonije.

Autosomno dominantni tip se često manifestira u zrelijoj dobi, a tijek bolesti ima lagani stupanj. Glavni pokretači torzijske distonije uključuju:

  • nasljedstvo;
  • bolesti središnjeg živčanog sustava upalne etiologije;
  • giardiasis, toksoplazmoza;
  • poremećaj cerebralnih žila;
  • cerebralna distrofija;
  • opijenost;
  • tumor;
  • postpartum trauma;
  • cerebralna paraliza.

U slučaju poremećaja metabolizma dopamina, može se razviti i distonija. Kada dijagnosticira pacijente, često se povećavaju dopaminske stope.

mišićni tonus povišen Klinika i simptomi Obično se bolest razvija u ranoj dobi, spore progresije. Autosomni recesivni oblik distonije počinje manifestirati ranije i jače nego u autosomnom dominantnom obliku.

Prvi znakovi izraženi su u proizvoljnim kretanjima gornjih ili donjih ekstremiteta - to daje šetnju nespretnost. Nepravedni pokreti se pojačavaju prilikom pokušaja promjene položaja, izražavanja emocija, hoda ili bilo kojih drugih pokreta.

Glavni simptomi torzijske distonije su:

  • nehotični pokreti ruku i nogu;
  • s nehotičnim pokretima ima oštrih pokreta vrata;
  • s daljnjim razvojem hoda postaje lepršav;
  • prisilni spazmi i povećani mišićni tonovi, ruke i noge, glavu, zdjelicu;
  • produžetak tijela, grčevi;
  • tresti;
  • pisanje grčeva - kontrakcije mišića ruku tijekom pisanja;
  • tonic spasms;
  • kružni pokreti prtljažnika oko osi;
  • nepokretni položaji tijela;Hiperkineza
  • .

Po prirodi širenja hiperkineze razlikuje se generalizirani i lokalni oblik. Najčešći oblik je lokalni. To se očituje kao nevoljnih kontrakcija mišića na vratu, gornjim i donjim ekstremitetima, dok je u svakoj od tih rezova mogu pojaviti pojedinačno, što pacijentu daje nemiran pokrete.

Često kada lokalni obrazac može ići u općeniti oblik. Razvija hiperkineziju debla, koja se s vremenom samo pogoršava i manifestira izraženije.

Ovaj proces dovodi do zakrivljenosti kralježnice: pacijent može biti neprirodno pererazgibatsya u lumbalnom i torakalne području. Također može označiti grčeve vratu, udovima i licu, govor je slomljen. Povećana hiperkineza može biti zamijenjena umjerenim ili čak normalnim stanjem.

U nekim slučajevima, tijekom kretanja, pacijent može zamrznuti, čak iu najneugodnijem položaju. Ponekad postoji stanje u kojem se pacijent ne može služiti. No, s vremenom se pacijent dolazi zarazna, prilagođava se takvim poremećajima mišića: početi kontrolirati nenamjeran pokreta i obavljati još složenija: trčanje, ples i još mnogo toga.

Tijekom spavanja, u sklonoj poziciji ili jednostavno s odvraganjem pažnje pacijent ima hiperkineziju značajno smanjenu ili zaustavljenu.

Slika bolesnika s distonijom

Pacijenti s torzijskom distonijom ostaju osjetljivi i reflektirajući, ne postoje zdjelični, koordinirajući i intelektualni poremećaji.

U kasnijim fazama bolesti mogu razviti zglobne deformiteta krut govor tijela i mišića lica, grla - što dovodi do gutanja, žvakanja i smetnje disanja.

Postavljanje

dijagnozu Prilikom podnošenja zahtjeva za pomoć od liječnika, prva stvar koju je vodio računa: tvrde mišićne skupine u kojima se može opaziti refleks, smanjena osjetljivost i snagu mišića, smanjuje inteligenciju.

Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici i ako u obitelji postoje osobe s istom bolešću, nema sumnje. Glavni postupci dijagnostike torziona distonija uključuju: elektromiografija

  • - otkriva povrede aktivnost mišića;electroneuromyography
  • MRI - omogućuje otkrivanje oštećenih područja;
  • rendgenski pregled;
  • elektronomromiografija - otkriva abnormalnosti u mišićima i živčanom djelovanju;
  • elektroencefalogram - otkriva kršenje aktivnosti mozga.

Pravovremena dijagnoza omogućit će vam brzo dijagnosticiranje i početak odgovarajućeg liječenja.

terapijske metode

Liječenje torzijske distonije uključuje konzervativni i kirurški smjer. Osim toga, propisani su tečaj kurativne gimnastike i hidroterapije.

Konzervativni tretman uključuje lijekove različitih djelovanja:

  • neuroleptici;
  • smirivači;
  • vitaminska terapija;
  • adrenoblokovi;
  • pripravci antikonvulzivnog djelovanja;
  • antikolinergici, itd.

dječak Ukoliko lijek ne pomogne, propisuje se kirurški zahvat. Iznimka je ako pacijent ima teške unutarnje bolesti, kao i krvne bolesti. U kasnijim fazama, ove bolesti se ne odnose na kontraindikacije.

U kasnim fazama razvoja torzijske distonije - prognoza nije utješna, jer često takvi bolesnici umiru od interkurrnih bolesti. Nakon kirurškog liječenja, mišićna distrofija i hiperkinezija smanjuju ili čak nestaju.

Uz pravodobno i adekvatno liječenje pacijenti su djelomično obnovljeni: mogu hodati, obavljati potrebne radnje i služiti se. U 70% slučajeva nakon operacije u pacijenata, zabilježeno je poboljšanje.

U slučaju sekundarne torzijske distonije, kirurško liječenje daje pozitivan rezultat, dok se opaža regresija hiperkinezije i grčeva.

Nakon medicinskog ili kirurškog zahvata, pacijent uvijek treba slijediti lijekove. Roditelji takvog pacijenta trebaju biti pod promatranjem. Roditelji koji imaju dijete s dječjim distonije preporučuju se da odbiju daljnje podnošenje djece.

  • Udio
Odmašnjava krutost, kao oblik porasta mišića
Neuromišićne Bolesti

Odmašnjava krutost, kao oblik porasta mišića

Decerebralna krutost je posturalna promjena koja se sastoji od niza specifičnih simptoma. Promatranjem i diferenciranjem, odmah možete dijagnost...

O uzrocima, liječenju i posljedicama hipertenzije mišića
Neuromišićne Bolesti

O uzrocima, liječenju i posljedicama hipertenzije mišića

Muscle tone je napetost mišića tijekom potpunog opuštanja osobe. To pomaže održati držanje tijela, pronalaženje unutarnjih organa na određenom p...

Ton mišića i njezini poremećaji: klasifikacija, simptomi i terapija
Neuromišićne Bolesti

Ton mišića i njezini poremećaji: klasifikacija, simptomi i terapija

mišićni tonus - prisilno napetost naše mišiće. Taj je proces trajan. Naša svijest i volja ne kontroliraju ga. se pitate kako se mišići napeti...