Suvremena dijagnoza i liječenje Ewingovog sarkoma

koštani tumori imaju posebno mjesto u onkologiji, kao pratnji velike poteškoće u procesu dijagnostike i liječenja.
Ewingov sarkom je isključivo maligni tumor.

Njegova učestalost iznosi oko 9% svih malignih tumora kostiju, što je 3 puta više nego vjerojatno osteosarkom.

Uglavnom se promatra u djece i adolescenata.Žene su bolesne manje od 2 puta od mužjaka.

povijesna pozadina

kao samostalna nosological oblika sarkoma je dodijeljen Ewing 1921,Ističući podrijetlo tumora vaskularni endotel, autor to nazvao endotelioma. Trenutno se nastavljaju rasprave o prirodi obrazovanja.

Ova vrsta sarkoma razvija iz retikuloendotelnog tkiva se sastoji od stanica koje su u procesu razvoja nije diferenciran i nisu stekli karakteristična svojstva.

Ovisno o vrsti tkiva( kost, hrskavicu vezivnog) prevladava do tumora je izoliran:

• osteoblastičke;
• hondroblastična;
• fibroplastički sarkomi.

Prvi od njih naziva se tumor Ewing.

karakteristika lokalizacija osteosarkoma su dio dijafize dugih kostiju. Najčešće je pogođen femur i tibija. Značajno manje vjerojatno da će patiti ilijačna krila, lopatice, kralješaka.

uglavnom u patološkom procesu uključuje samo jednu kost. Ispad tumornih središta može se detektirati u jetru, pluća, limfni čvorovi.

Etiologija Uzroci i mehanizmi tumora kostiju još uvijek nije u potpunosti istražena. Većina znanstvenika se pridržava teorije višestupanjske karcinogeneze karcinoma. U skladu s ovim mišljenje

bubrenja javlja za vrijeme sukcesivnog nakupljanja različitih povreda genetski aparat stanice.

Te promjene mogu doći pod utjecajem fizičkih( radioaktivnog i ultrafialetovoe zračenja), kemikalije( nitrozo spojevi, policikličkih ugljikohidrata, citostatike, teških metala, benzen i njihovih derivata), bologicheskie( HPV, Epstein-Barr, hepatitis B, HIV)

ClinicalSlika

Ewing sarkom često može imati simptome koji uvelike variraju u različitim slučajevima.

Često, bolest se može simulirati kroničnog osteomijelitisa. U većini slučajeva, pojava bolesti se briše. Glavna pritužba koja vodi pacijenta liječniku je bol.

Bol je valovit. Tumor je karakteriziran brzim rastom. Povećanjem veličine patološkog fokusa pojačava bol, postoji oticanje okolnog tkiva.

od nastale venski zastoj površne vene šire, a koža postaje tanja, poprima plavkastu boju.

Nakon 4-5 mjeseci od početka pokreta postepeno se smanjuje u kratkom spoju, do razvoja bolnih grčeva.

konačnosti gubitka funkcije podrške. Ovaj simptom je također karakterističan za osteogeni sarkom. U slučaju Ewingovog tumora, cijela klinička slika razvija se puno sporije.

na palpaciju tumora može odrediti svoju gustu teksturu, u nekim slučajevima, može se definirati žarišta omekšavanje. Taj se znak pojavljuje kao rezultat raspadanja zahvaćene tkiva. U kasnijim fazama formiranja palpacija bolesti mogu se pojaviti škripanje.

U većini slučajeva se ne opaža povećanje limfnih čvorova. U početnim fazama opće dobrobiti pacijenta ne mijenjaju se. Samo nakon 3-4 mjeseca, kada tumor dosegne značajne dimenzije, tjelesna temperatura raste na 39 0ê.

Neki autori identificiraju dvije varijante tijeka bolesti.

1. U jednom slučaju, tumor ostaje neotkriven dugo, metastaze se pojavljuju kasno.
2. U drugom slučaju, bolest napreduje brzo, uzrokuje uništenje kostiju, a tumor rano metastazira.

Značajke kliničkog protokola pregleda i

liječenja prije imenovanja liječenja, pacijent mora proći opsežan pregled:

• ukupna kliničke analize krvi, urina;
• biokemijski krvni test;
• definicija grupne pripadnosti krvi, Rh-faktor;
• test krvi za sifilis;
• elektrokardiografija;
• radiografija prsnog koša;
• X-zraka segmenta zahvaćenih ekstremiteta;
• ultrazvuk trbušne šupljine;
• biopsija tumora s daljnjim morfološkim pregledom( ako je dostupna);
• računalna tomografija patološkog obrazovanja;
• konzultacija uskih stručnjaka( za korekciju eventualne posebne terapije).

Samo nakon sveobuhvatnog ispitivanja zaključka konzultacija, bolesnik se upućuje na specifični ili simptomatski tretman.

Laboratorijski test krvi može otkriti povećanje broja leukocita, ubrzavanje ESR-a. U kasnim fazama bolesti, anemija se razvija. U biokemijskoj studiji krvi i urina dolazi do povećanja alkalne fosfataze, koja je karakteristična za maligni proces.

X-ray dijagnostika

Na početku svog razvoja na roentgenogramu tumor ima mutne i nejasne obrise. Karakteristična za osteoporozu u obliku raspršenih mrlja, uništavanje kortikalnog sloja cjevaste kosti.

Kada se pojavljuje lezija periostuma( uz oštar porast boli) karakteristične radiografske znakove - "vizir".

Tijekom progresije bolesti, "vizir" se povećava, pojavljuje se lik sličan luku, a medularni kanal se sužava. Fotografiju

Ewing sarkom, i fazi razvoja

Radiografsko različitim Ewing sarkom:

• microfocal rasut razaranja kosti ovalnog ili okruglog oblika;
• uzdužnu defibraciju i stratifikaciju kortikalnog sloja s formiranjem lamelarnog uništenja;
• velike žarišta uništenja kostiju.

Morfološke studije

Mikroskopska tumorsko tkivo je predstavljen malom uniformnih stanica s okruglim jezgre i citoplazme jasno naznačeno.

Jezgra ćelije je svijetlo obojena, zauzimaju cijelu ćeliju. Intercellularna tvar nije određena. Podjela stanica nije brojna.

diferencijalna dijagnoza Ewingov sarkom

razlikovati potrebnog s kroničnom osteomijelitis, periostitisa, osteosarkom, metastaza u kostima, i limfoma. Stadij bolesti

Ewing sarkom razvija u 4 faze: I

• korak. Pacijenti se žale na bol. Vizualno, udovi se ne mijenjaju. Na roentgenogramu, tumor izgleda kao nejasna fokalna osteoporoza s sklerotskim inkluzijama, okolno koštano tkivo se ne mijenja.
• II faza .Bol se pojačava. Limb u području tumora postaje edemato, cyanotic. Na roentgenogramu postoji simptom "vrha".
• III - IV faza. Bol postaje nepodnošljiva. Patološko obrazovanje može biti palpirano, može se odrediti vizualno. Koža nad tumorom počinje sjati. Funkcija ekstremiteta je ozbiljno narušena.

mogućnosti moderne medicine

liječenje Ewingov sarkom je kombinacija kemoterapijom i radioterapijom , da je visoka osjetljivost tumora određuje na gore navedenih faktora.

Najučinkovitije zračenje je u ukupnoj dozi od 4000-5000 R. Kirurško liječenje zbog svojih bioloških svojstava odlazi u pozadinu.

Djevojka je uklonjena, a zatim vješala natrag

Operacija se najčešće izvodi u amputaciji ekstremiteta.

Ova vrsta liječenja je moguća samo u uvjetima udovoljavanja pravilima ablastike i antiloblastike.

Međutim, kirurško liječenje ne može spriječiti pojavu metastaza.

U sadašnjoj fazi razvoja medicine razvijaju se novi kemoterapijski agensi koji omogućuju izbjegavanje kirurške intervencije.

prognoza

Tijek patološkog procesa prilično je brz. Metastaze se promatraju tijekom prve godine bolesti.Čak i uz uvjete pravodobnog liječenja bolesti, prognoza za život treba oprezno davati.