Vlaknasta koštana displasia: moderni tretman teške patologije

Osoba može hodati, pisati i kontrolirati svoje tijelo po volji, zahvaljujući lokomotornom aparatu. Kostur igra važnu ulogu u osiguravanju da je ljudsko tijelo snažno i pouzdano.

Stoga je važno znati o bolestima povezanim s koštanim sustavom.

Što je vlaknasti osteodysplasia?

Unatoč činjenici da je to rijetka bolest, znanstvenici su ga proučavali iz cijelog svijeta. Nakon što je čuo od liječnika dijagnoza - vlaknasti osteodysplasia, s druge strane - bolesti Braitseva, Lihtenštajn, na trećem - patologiji-Lichtenstein Jeffy, znate, oni govore o istoj bolesti.

Bit patologije je neuspjeh u formiranju kostiju uzrokovanog poremećajem razvoja epiphyseal ploče tijekom razdoblja rasta kostiju. Sposobnost transformacije osteoblastičnog mesenchima u koštano tkivo je izgubljena.

U bolesnika se koštano tkivo transformira u određenu vlaknastu tvar. Najjednostavnije strukture kostiju su kardinalno promijenjene, sadrže hrskavice ili osteoide. Stvara se neobična kost s fibroznom koštanom srži.

U zahvaćenim dijelovima kostura umjesto koštanog tkiva pojavljuje se gusta, elastična forma u obliku mesa. Masa koja sadrži umjesto lamelarne strukture u obliku vretenastog oblika izaziva prisutnost osebujnih otoka hrskavičnog tkiva.

U nekim slučajevima prisutnost pojedinih velikih stanica kao što su osteoklasti. Vlaknasto tkivo može migrirati s epifisijalne ploče, širiti i uzrokovati stvaranje osteoidnog tkiva, stvarajući kost nepotpornim oblikom kostiju.

Uzroci

Pitanje porijekla fibrozne koštane displazije još uvijek dovodi do rasprava u medicinskim znanstvenim krugovima.

Unatoč raznolikosti tumačenja, većina znanstvenika se pridržava teorije patogeneze bolesti. S obzirom na to kao kongenitalnu malformaciju koštanog tkiva.

najmodernijih i široko vjeruje nauku o prirodi razvoja vlaknastih displastični osteodysplasia, s obzirom na vjerojatnost konverzije nezrele tumora kostiju.

Poremećaj endokrinog, središnjeg živčanog sustava ili sustava: hipofizni ¬¬-adrenalni korteks, kao što je prikazano kliničkim opažanjima, glavni je uzrok bolesti.

Poremećaji nastaju zbog prirodnog, ali iskrivljenog i izuzetno sporog, patološkog razvoja embrionalnog osteoblastičnog mesenchima.

Stanice gube sposobnost transformacije u normalne osteoblasti.

učitava. ..

Skeletni obezvodni proces koji se pojavljuje u trenutku embrionalnog stvaranja iznimno je abnormalan. Dijete se počinje razboljeti u maternici, tijekom primarne formacije kostiju, iako se simptomatologija ne može pojaviti odmah nakon rođenja.

Klasifikacija bolesti

Načini prognoze i liječenja uvelike ovise o broju pogođenih kostiju.

Četiri oblika bolesti razlikuju se ovisno o broju pogođenih kostiju:

1. Monoosalni oblik - utječe na jednu kost. To se događa kod ljudi različitih dobnih skupina. Posebno skloni patologiji su stariji, češći kod muškaraca nego kod žena.
2. Oligosksni oblik je poraz dvije ili tri kosti. Obično, to utječe na određena susjedna područja kostura( npr. Susjedna rebra ili kosti lubanje).
3. Poliosusni oblik je poraz više od tri kosti. U tom slučaju, primijetite, češće nego ne, velike izvanjske promjene. Promatrajte i odsutnost izvan-skeletnih lezija.
4. Albrightov sindrom - oštećenje kostiju praćeno pigmentacijom kože, endokrinim poremećajima. U nekim slučajevima, djevojke doživljavaju rano pubertet.

Često pacijenti ne sumnjaju da imaju patologije. U početnoj fazi, bolest se razvija bez subjektivnih simptoma ili kliničkih objektivnih znakova.

glavni simptomi na znakove bolesti uključuju:

1. 

   slici vlaknastu displazija u kosti lubanje

   deformacije kostiju. Zakrivljenost može biti jedva zamjetljiva ili značajna( do promjene u cijelom segmentu ekstremiteta).Zadebljanje ili kosti gubitak ovisi o tome koliko dugo je bolest traje i lokalizatsii. V nekim slučajevima, ovaj simptom ne prati bol. U drugima se pojavljuje s njim, ili mnogo kasnije.

2. Patološke frakture .Kad se kosti konsolidiraju, formiraju se degenerativno-distrofične zone restrukturiranja.Česte bolne senzacije. Tu može biti puknut kosti s Intraosealna krvarenje koje se javlja čak iu odsustvu preopterećenja.
3. Lame .To je uzrokovano promjenom duljine udova( produljenje ili skraćivanje).Postoje bolovi u zahvaćenom području.
4. Hormonski poremećaji .Landkartoobraznye ili pjegav mrlje smeđe boje na koži stražnjice, potiljak i vrat, i tako dalje. N. Često je štitnjača adenom, hipertireoza. Za djevojčice - rani razvoj seksualnih karakteristika, prerane menstruacije. Dječaci -. . overgrowth, rano produbljenje glasa, itd

pomanjkanje kliničkih simptoma otežava dijagnozu procesa bolesti u ranim fazama razvoja. U tom slučaju, laboratorijski testovi neće pokazivati ​​odstupanja, budući da metabolički procesi nisu povrijeđeni.

vlaknasti displazija kostiju detektira x-zrake. Na slici, liječnici mogu primijetiti zonu difuzne izbjeljivanja koštanog tkiva. Dijagnoza je potrebna da se pravovremeno, kao i liječenje, kao što je bolest rangiran kao prekanceroznih procesa.

Značajke

terapija liječenje stvaranja patoloških kosti je primijeniti standard ortopedskih mjera:. . Jačanje mišićnog sustava, prevenciju prijeloma, jačanje kostura, itd

preporučljivo piti puno vitamina, redovito masaže, uzeti morske kupke, potrošnja gimnastiku.

Operativna intervencija treba koristiti samo uz opsežne deformacije, kada liječenje lijekovima nije učinkovito.

Proteza se propisuje izraženom patologijom.

posljedice zanemarene bolesti

nepravodobno pristup liječnika izaziva slijedeće komplikacije:

1. Maligna transformacija - tumora, kondrosarkom, osteosarkom, fibrosarkom.
2. protiv bolesti razvija komorbiditet - sluh, vid, migrene javljaju razvija rahitisa, poremećenog srčanog ritma.
3. Gigantizam i akromegalije - povećana aktivnost hormona rasta.

Prognoze liječnika često su razočaravajuće. Iako u većini slučajeva to nije kobna bolest, ali često dovodi do invaliditeta.

potkoljenice Usred čestih prijeloma remeti prirodnu fiksacija kostura, ukupni udio slomljena karoseriji.

U isto vrijeme, s jednim ili malim žarištima vlaknastog displazija kosti, pozitivne prognoze. To nije opasno i ne predstavlja prijetnju.

sastavljanja oko 5,5% svih bolesti kostiju i 9,5% benigni tumori kostiju( podaci pružaju Volkov MV) bolesti, ipak je potrebno više pozornosti. Svake godine sve više i više djece i starijih ljudi bolesne su joj.

Nepravilno oblikovani organi kosti smanjuju funkciju skeletne potpore. Ovu anomaliju prati ne samo deformacija kosti, već i česti prijelomi. Uz višestruku lokalizaciju, to može dovesti do invaliditeta.