Ostale Bolesti

Olivopontocerebelarne degeneracije - atrofija cerebeluma, mosta i maslinova mozga

Ataktički hod olivopontocerebelarna degeneracije( OPTSD) kao hotel vrsti bolesti opisana je prije 100 godina. Tijekom cijelog razdoblja proučavana je bolest, razvijene su metode dijagnoze i liječenja.

Danas je poznato da je olivopontocerebelarna degeneracija naslijeđena. Bolest utječe na središnji živčani sustav. Lokalizacija atrofije - cerebelum, most i niže masline( dijelovi mozga).

Glavna manifestacija je promjena u uobičajenom ponašanju - postoje ataksija, ekstrapiramidalni poremećaji. Ova vrsta bolesti karakterizira trajanje tečaja, ali je fiksna u odrasloj dobi. U procesu promjena u ljudskom mozgu, obilježena smrt živčanih stanica, odnosno povrijeđeno frekvenciju signala iz njih u središnjem živčanom sustavu.

Također degenerativne degenerativne procese koji se javljaju tijekom razvoja bolesti, udario malog mozga korteks, most i maslinovo mozak.

Zato postoje karakteristične promjene u psihi i mogućnosti čovjeka, uključujući fizičku. U rijetkim slučajevima, tijekom Cerebellar Ataxia dijagnostike, lezije su zabilježene na područjima kao što su prednji rog leđne moždine i njezini putevi. Bolest također može utjecati na kaudalni kranijski živci( 9-12 parova).Povrede koje su povezane s olivopontocerebelom degeneracijom uključuju:

  • Alzheimerovu bolest;
  • multiple skleroza;
  • Pickova bolest.

Nasljeđivanje bolesti javlja se na recesivnom i dominantnom putu, a poznati su i sporadični nasljedni slučajevi. Stanje

pacijenta može se izraziti u gubitkom orijentacije, pamćenja raspada, potpunim ili djelomičnim skleroza, poremećaja u hodu, ukočenost, smanjenje motoričke aktivnosti općenito, i ton tijelo, letargija, gubitak sposobnosti koncentracije.

Cerebellarna ataksija

Statistički podaci

Većina slučajeva bolesti je zabilježena kod starijih ljudi - nakon 60-65 godina - 75% slučajeva.

Međutim, degeneracija može početi razvijati u starijoj dobi - razdoblje od 30-40 godina, a u slučaju nasljeđivanja i kod djece u dobi od 10-11 godina( 2-3%).

Zato trebate biti prikazan ne samo za postizanje starije osobe, ali u 20-40 godina, au slučaju prirođenih poremećaja - kontinuirano tijekom cijelog života.

Uzroci razvoja bolesti

Važna značajka bolesti je činjenica da egzaktni uzroci njegove pojave i razvoja, ako nema slučajeva bolesti u obitelji, nisu poznati medicini ni stoljeće nakon prvog opisa. Postoje kršenja u lokacijama gena, izraženih povećanjem broja ponavljanja trinukleotida.

Među ostalim mogućim uzrocima koji mogu dovesti do pojave karakterističnih poremećaja, zapažene su asimetrične atrofične promjene u bijeloj tvari. Atrofija cerebelarnog korteksa zabilježena je u kasnim fazama bolesti. Da bismo saznali točne razloge, potrebno je temeljito istražiti.

Vrste

struje Postoji nekoliko glavnih vrsta olivopontocerebellar degeneracije: degeneracija mozga

  • tip Mendel;
  • tip Finkler-Winkler;Atrofija
  • s degeneracijom mrežnice;
  • tip Shut-Haikman;Atrofija
  • s demencijom.

Također u zasebnoj kategoriji možete uključiti Shay-Drageer sindrom, koji je karakteriziran sljedećim simptomima najčešćih manifestacija:

  • autonomni poremećaji;
  • cerebelarni poremećaji i ataksija( različite stupnjeve težine);
  • je lezija u bazalnim ganglijima.

Mendelov tip ima autosomno dominantni mehanizam nasljeđivanja i sljedeće manifestacije:

  • spor i dosadan razvoj bolesti, što izaziva njezin razvoj i prijelaz na zanemarenu pozornicu;
  • doba manifestacije prvog simptoma - od djetinjstva do 60 godina;
  • ataksija;
  • smanjenje mišićnog tonusa( ponekad značajan, osoba ne može obavljati rutinske zadatke);
  • poremećaj govora( očitovan od slabih do snažnih);
  • drhtanje i trzanje u rukama( tremor);
  • poremećaj tijekom gutanja;Hiperkineza
  • ;
  • poremećaji povezani s kretanjem očiju( rijetko).

olivopontocerebelarna degeneracija Fickler-Winkler prikazati slijedećim značajkama:

  • naslijedio u autosomno recesivno;
  • doba pojave simptoma i razvoj bolesti tijekom života, s početkom u dobi od 20 godina;
  • ataksija ekstremiteta.

Ako se ova vrsta dijagnosticira, nema dokaza o oštećenoj motoričkoj aktivnosti.

Tip s degeneracijom mrežnice ima sljedeće simptome: atatske pokrete

  • je autosomno dominantno prijenosno načelo prema novoj generaciji;
  • utječe na mlade ljude i djecu;
  • ataksija;
  • ekstrapiramidalni poremećaji;
  • promjene u vidnoj oštrici( značajan pad), postoji kršenje zbog retinal pigmentacije.

Pogledaj Jester-Haykmana obilježen sljedećih simptoma i manifestacija:

  • autosomno dominantno - glavni način nasljeđivanja;
  • manifestacije i razvoj kod mladih( 20-30 godina) ili djetinjstva;
  • ataksija;
  • karakteristična za ovu vrstu simptoma - paraliza lica;
  • poremećaji gutanja( ponekad teški);
  • greške govora;
  • poremećaj vibracija.

Tip s demencijom karakteriziranim sljedećim značajkama:

  • autosomno dominantno naslijeđe;
  • manifestacija i razvoj - u srednjoj dobi, ali ne kasnije od 40 godina;
  • kršenje inteligencije( ponekad vrlo jak);
  • ekstrapiramidalni poremećaji;
  • ataksija.

Općenito, simptomi su slični, ali prisutne razlike omogućuju liječnicima da daju pravu dijagnozu i propisuju najučinkovitiji tretman.

Uobičajeni simptomi

Zajednički simptom za sve vrste olivopontocerebelarnih degeneracija je ataksija. U početku se u osobi opaža neznatna nestabilnost, a kad se brzo hodi, pacijent doživljava nelagodu, izraženu u neugodnim pokretima. Dodatni vizualni poremećaji hodanja:

  • česte padove;
  • široko se razlikuje tijekom pješačenja;
  • fluktuacije tijela od jedne do druge strane( poremećaj malog mozga);
  • nestabilan položaj dok sjedi na stolici.

Kasni simptomi( bolest napreduje): tremor ruku

  • veliki rukopis;
  • dismetrija;
  • drhtanje u ekstremitetima( tremor);
  • tresenje glave;
  • smanjen ili povećan refleks;
  • poremećaj govora.

Uobičajeni simptomi uključuju:

  • poremećaj gutanja( u većini slučajeva);
  • piramidalni neuspjeh.

Kršenje i ataksija Pareza lica nije čest simptom za sve tipove, za razliku od inkontinencije.

Osoba gotovo uvijek postaje bezbrižna i apatična, gubi interes za događaje oko sebe.Često je fiksna retardacija, pa čak i glupost. Također, bolest je popraćena demencijom u različitim stupnjevima težine, depresivnih stanja, strahova i fobija koji su prethodno bili odsutni. Hallucinations i konfuzija su karakteristični simptomi ove bolesti.

Ako je bolest u zanemarenom stanju, tada osoba postupno gubi sposobnost hoda najprije, a zatim prestane izvoditi najjednostavnije postupke brige za sebe.Često tijekom tog razdoblja pacijenti oslabili su imunitet, što dovodi do razvoja popratnih bolesti.

dijagnostički kriteriji

Kako bi se dijagnosticirala bolest, a zatim znati točno svoj tip, potrebno je nekoliko pregleda. To je neophodno za dobivanje objektivnih i pouzdanih informacija. Jedan od pregleda je neurološki status. Istražuju se i neuropsihološki podaci.

Svi rezultati daju liječniku priliku saznati je li pacijent ima cerebelarne degeneracije, bilo da je prisutna multipla skleroza i drugi simptomi olivopontocerebelarne degeneracije.

Objektivne informacije mogu se dobiti putem proučavanja kompjutorske tomografije mozga, a zatim i MRT mozga. Da biste odredili vrstu bolesti, morat ćete se posavjetovati sa stručnjakom za genetiku.

Dodatno, DNS dijagnostika može biti potrebna. Ako postoji značajno pogoršanje vida, tada se dijagnoza dodaje konzultacijama oftalmologa.

Kompleks mjera - što se može učiniti?

Nema posebnog učinkovitog liječenja za ovu bolest. Danas se poduzimaju mjere za održavanje indikatora u prosječnim i blizu normalnim vrijednostima. U većini slučajeva se provodi simptomatsko liječenje s pristranosti u neurologiji.

Također ističe simptomatologiju prisutnu u vrijeme dijagnoze.

Osnovni lijekovi - neurometaboliti, antikolinergici, kao i sredstva za utvrđivanje. Za održavanje optimalnog tonusa mišića pružaju se terapijska masaža i terapija vježbanjem. Takvi lijekovi se također koriste: Cere

  • glutaminska kiselina;
  • Cerebrolysin( injekcije);
  • Aminalon;
  • Proserin.

Aktivne aktivnosti na otvorenom i jednostavne šetnje uključene su u kompleks mjera za liječenje bolesti. Ako postoje poremećaji vida, terapija uključuje odgovarajuće lijekove.

Neće biti značajnije poboljšanje u stanju ljudskog zdravlja. Međutim, trenutna terapija omogućit će održavanje pokazatelja unutar dozvoljenih granica duže vrijeme, tako da trajanje bolesti u prosjeku iznosi 12 godina, postoje slučajevi kada bi pacijenti mogli surađivati ​​s takvim bolestima već 20 godina. Glavni uzrok smrti je upala pluća ili sepsa, kao popratne bolesti.

  • Udio
Koji je subarachnoidni prostor i zašto se to proširuje
Ostale Bolesti

Koji je subarachnoidni prostor i zašto se to proširuje

Ljudski mozak - to je jedan od najsloženijih i malo poznatih vlasti, koje moraju raditi stalno. Za njegovo normalno funkcioniranje, on treba pun...

Spastična paraplegija Strympela: simptomi, dijagnoza, liječenje
Ostale Bolesti

Spastična paraplegija Strympela: simptomi, dijagnoza, liječenje

Adolf Strümpell bolesti, koji se nazivaju i porodičnu spastična paraplegija, kronični degenerativni nasljedna mijelopatija, u kojem je pogođeni ...

Trism - bolni grč žvačnih mišića čeljusti
Ostale Bolesti

Trism - bolni grč žvačnih mišića čeljusti

Dugotrajni tonusni nenamjerni grčevi žvačnih mišića nazivaju se tris. Ova izražena mišićna napetost bez opuštanja smanjuje čeljusti i ograničava...