Lennox-Gastaut sindrom je težak oblik dječje epilepsije

sindrom Lennox-Gastautov - to je rijetka i teški oblik epilepsije koji simptomi se početi prikazivati ​​u ranom djetinjstvu. Napadaji se odlikuju raznim epileptičkim napadajima.

Ova vrsta epilepsije je vrlo teško je liječiti, ali medicina razvija sve više i više novih metoda za uspješno liječenje ove bolesti.

debi bolesti obično se javlja u dobi od dvije do osam godina, ponekad malo kasnije između. Dakle, šaleći se teško naučiti, prije svega to se odnosi na cjelokupni razvoj odgode - počnu dovoljno kasno sami sjediti, puzati i hodati.

kašnjenje u razvoju može biti blaga ili teška izražena u stupnjevima, kao i da postoje kognitivne poremećaje.

fiziološki i psihički razvoj svakog djeteta pojedinačno, tako da je teško predvidjeti kako će se ponašati dijete s tim sindromom.

Dok većina pacijenata se nalaze česte napadaje epileptičkih napadaja i drugih raznih bolesti, u nekim slučajevima, odgovarajući tretman daje vrlo dobre rezultate i smanjiti broj napada.

prvo dijete mioklona epilepsija je izdvojio kao zasebna sindroma u 50-ih godina.prošlog stoljeća, a deset godina kasnije, neurološki zajednica prepoznala samostalnu nosological oblik.

Ova bolest prema različitim procjenama u rasponu od 3% do 10% svih slučajeva epilepsije u djece. Prevalencija patologije jednaka je jednom ili dva slučaja na 10 tisuća ljudi.Češće je kod dječaka nego kod djevojčica.

prognoza kršenja Patogeneza

Iako su prvi simptomi se javljaju u djece u dobi od dvije do osam godina, izdvojiti zaseban fokus grupe pacijenatakoja bolest se očituje u dobi od 4-6 godina.

U nekim slučajevima, bolest pretvara iz West sindroma, dijagnoza da stavi šaleći se na godinu dana. Zatim će se razviti sindrom u jednom od scenarija:

• infantilni spazmi sindrom Vesta zamijenjen tonskih napada, prolazeći latentni oblik i postaju Lennox-Gastaut sindrom;
• infantilne spazme sindrom Vesta, tamo je i poboljšanje u psihomotornom razvoju.

kompleks

predisponirajući čimbenici današnjice, posebni uzroci koji izazivaju ovu vrstu epilepsije nije poznat.faktori rizika uključuju:

• kisika izgladnjivanje fetusa prenatalno ;
• mozak dijete oštećenja mozga u prenatalnom i natalni period - preranog rođenja, fiziološka nerazvijenost;
• infekcije mozga zbog rubeole, encefalitis, meningitis;
• kortikalna displazija - povrede strukture cerebralnog korteksa;
• tuberous sclerosis - benigni tumori u različitim tkivima i organima.
• idiopatski faktor - se bolest razvija iz nepoznatih razloga,
• genetska predispozicija .

karakteristične napadaji

djeca s Lennox-Gastautovim sindromom podložni čestim napadaje epileptičkih napadaja u teškog oblika. Klinička slika bolesti je sljedeća:

1. Atonni napadaji .Iznenadno se smanjuje ton na nekoliko sekundi, može doći do kratkog smetnji svijesti. U slučaju minimalnog trajanja simptoma napada izgledati tucking koljena smrzne ili glavu ili čak klimanje, produljena nastupu dijete može u potpunosti izgubiti svijest i pada. Tonski napadaji .Mišićni ton se diže, oni postaju kruti. Napad može trajati od nekoliko sekundi do nekoliko minuta.Često dolaze u vrijeme prijelaza iz sna u budnost. Ako dijete ne spava u ovom trenutku, može pasti zbog gubitka svijesti.
2. Odsutnost napadaja .Svijest se "isključuje" nekoliko sekundi, a dijete se smrzne, pogled je usredotočen na jednu točku. Tu su i trzaji kapaka. Ne padaju s takvim napadajima, napad iznenada prolazi. Vrlo često takvi napadaji ostaju neotkriveni već nekoliko godina.
3. Myoklonski napadaji .Oni se manifestiraju u obliku nehotičnog trzanja ruku i nogu, rjeđe cijelog tijela. Pacijent može pasti ili ispustiti predmete iz ruku.

Mnoga djeca s bolešću Lennox-Gastautovim prisutna mentalna retardacija, a kao posljedica - teškoće u učenju, kao i kognitivne( ponašanja) poremećaja, kao što su nedostatak osjećaja samoodržanja, pokazne, impulzivnost. Dijagnoza bolesti

Dijagnoza na temelju takvih događaja:

1. Anamneza - dobi u kojoj se prvi simptomi, kao što je rođenje dogodio, tu su obitelj s epilepsijom Kako je mentalni i fizički razvoj djeteta.
2. Neurološki pregled - razgovor s djetetom, korištenje posebnih testova i skala za identifikaciju mentalnu retardaciju.
3. Elektroencefalografija je analiza električne aktivnosti u mozgu. U pacijenata se nalaze difuzni usporeni akutni valovi. Postupak se provodi cijeli dan u stanju budnosti i odmora, što vam omogućuje praćenje učestalosti napadaja.
4. MRI i CT - sloj po razini ispitivanja strukture mozga kako bi se otkrila oštećenja njegovih struktura.

Liječenje Lennox-Gastautove bolesti uključuje nekoliko metoda.

Lijekova terapija

Cilj terapije je smanjiti učestalost napadaja. Lijekovi se odabiru pojedinačno, uzimajući u obzir minimalnu pojavu nuspojava.

Propisuju se slijedeći antikonvulzivi:

• Clobazam;
• Rufinamid;
• Natrij divalproat;
• Lamotrigin;
• topiramat;
• Depakin;
• Karbamazepin;

Često upotreba jednog agenta ne daje željene rezultate. Pripreme se postavljaju u kompleksu, a recepciju strogo kontrolira liječnik. Kirurško liječenje

Ako nema pozitivan učinak nakon liječenja, kirurško liječenje provodi se primjenom raznih metoda:

1. Implantacija vagusnog živca stimulator .To se izvodi šivanjem na području kljaskule posebnim uređajem s elektrodom koja prenosi električne impulse na vagusni živac. Ova metoda smanjuje količinu napadaja. Kao što pokazuje praksa, više od polovice pacijenata zbog ove metode, učestalost napada značajno je smanjena.
2. Implantacija RNS-stimulansa ispod vlasišta, koja generira elektrode u području mozga. Elektrode kontinuirano popravljaju električnu aktivnost mozga, a u trenutku početka napada, stimulator daje električne impulse koji potiskuju epileptički fokus.
3. callosotomy - disekcija callosum, koji je snop živaca, koji spaja mozak i epileptički emitira s impulse iz jednog dijela mozga u drugi. Nakon operacije, napadaji uopće ne nestaju, ali postaju manje intenzivni, budući da se impulsi ne stvaraju s jedne polutke na drugu. Obično se ovaj tretman koristi u slučajevima nekontroliranih epileptičkih napadaja.

Značajke prehrane

Vrlo često, zajedno s drugim terapijskim metodama, koristi se ketogena dijeta. To je smanjenje unosa ugljikohidrata i povećanje unosa masnoća.

Osim toga, preporučuju se proizvodi s niskim glikemijskim indeksom, tj. Oni koji snižavaju razinu šećera u krvi. To su: voće, povrće, mahunarke, proizvodi od cjelovitog brašna, obrano mlijeko.

Tijekom takve prehrane liječnik treba kontrolirati mogućnost smanjenja doza lijekova.

Komplikacije i prognoza

Bolest u većini slučajeva ima nepovoljnu prognozu. Oko 10% pacijenata umre u dobi od deset godina, a to je zbog teških ozljeda tijekom napadaja.

Gotovo svaka bolesna djeca u određenoj mjeri doživljavaju mentalnu retardaciju, polovica pacijenata nije sposobna samostalno.

Također kod komplikacija moguće je nositi: otpornost

• na konvulzije zbog otpornosti na liječenje;
• sigurnost intelektualnog nedostatka koji ne nestane;
• poremećaj socijalne i radne prilagodbe.

Nije moguće spriječiti nastanak ove bolesti. Glavne mjere prevencije u ovom slučaju može se smatrati:

1. održavanje visoke kvalitete život - zdrav način života, punih osam sati sna, pravilnu prehranu, izbjegavanje utjecaja stresnih čimbenika.
2. Kvalificirano cjeloživotno liječenje .Ni u kojem slučaju ne možete sami promijeniti shemu liječenja ili ga prekidati.