Reyeov sindrom - snažan acetilsalicilni napad u mozgu i jetri

Reyeov sindrom ima svoje ime u čast patologa iz Australije Reye, koji 1963. godine daje cjelovit i detaljan opis kliničke slike bolesti. Bolest je također poznata u medicinskoj literaturi pod imenom bijele bolesti jetre ili Reyeovog sindroma. Ova bolest je akutna i brzo progresivna.

Reye sindrom nastaje kod djece i adolescenata mlađih od 16 godina, au odraslih je iznimno rijetka. Počinje kao povraćanje, praćene psihomotornim promjenama( najčešće pobuđivanje), praćene apatijom, inhibicijom i tinejdžer pada u komu. Uz to, vrlo su opasni za životne poremećaje koji se javljaju u jetri.

Akutna hepatička encefalopatija identificirana je kao posljedica upotrebe aspirin, koja je uzeta za liječenje zarazne bolesti. Tijekom vremena identificirane su brojne bolesti slične Rhea.

To je zbog toga odlučio dodijeliti Reyeov sindrom( klasični) i Reyeov poput sindroma( oni se nazivaju atipična Reyeov sindrom).

Učestalost bolesti nije ista u različitim zemljama. Tako je u Velikoj Britaniji to 0,1 slučaj po 100 000 stanovnika, au SAD-u je to jedan slučaj na 100 000 stanovnika.

Patogeneza i uzroci

sindrom Nažalost, do danas, patogeneza sindroma Reyeov u djece nisu u potpunosti razumjeli. Trenutačno liječnici vjeruju da se bjelina jetrenih bolesti javlja kada se kombiniraju čimbenici kao što su:

• prisutnost bolesti djeteta ili adolescentnih virusa;
• se koristi za liječenje Aspirin. U klasičnom izvedbi

sindrom javlja kada djeca aspirin, u vrijeme kada su bolesna SARS, gripa, kao i takve bolesti kao boginja, ili herpes virusa parainfluence.

Vrlo je važno da se sindrom ne razvija krši doze lijeka, a ako se koristi u skladu s liječnikom preporukama s uzrastom dozama.

Istaknuto je da uz Aspirin mogu postojati i tvari koje su mitohondrijski otrovi Re-like sindroma. Ovo je hipoglicin, razni insekticidi, valproati.

U Velikoj Britaniji znanstvenici su zaključili da je oko 10% slučajeva Reye-ovog sindroma uzrokovano oštećenim metabolizmom.Često je to dismetabolizam masnih kiselina, poremećaji u ciklusu uree, nedostatak karnitinske transferaze ili glicerin kinaze.

Sa stanovišta biologije, gdje bolest je poremećaj u mitohondrijima, što u konačnici dovodi do apoptoze( destrukcije) stanica. U tom procesu, lijekovi djeluju kao okidač( početak procesa).U tom smislu, jedna od hipoteza je pretpostavka kongenitalne subkliničke insuficijencije mitohondrijskih enzima kod pojedinaca s Ray-ovom bolesti. Jer

smirivanju toksina odvija u jetri, njegove stanice( hepatocite), prvo lice salicilne kiseline, aspirin i prvi mitohondrijima počinju umiru u njima. Počinje smrt stanica jetre, što dovodi do kršenja detoksifikacijske funkcije jetre.

Sadržaj krvi amonijaka i hepatičnih transaminaza se značajno povećava, a koncentracija ovih sastojaka je nekoliko puta veća od normalne. Te tvari djeluju na živčane stanice i dovode do brzog encefalopatije i konačno, otekline mozga.

Oboljelo dijete ima malu kapu tipa hepatosisa s gledišta morfologije, što se promatra oko periferije hepatičkih lobula. Međutim, masna degeneracija je vidljiva u srčanom mišiću, gušterači i bubrezima.Što se živčane stanice, neuroni se javljaju degenerativne promjene, i astrociti izloženi vrlo jakog nadimanja. Simptomi bolesti

Tipično, Reyevog sindroma određuje tri dana nakon infekcije. Međutim, postoje slučajevi fiksacija sindrom nakon 12 sati ili nakon 21 dana nakon virusne bolesti. Kada je boginje, bolest se učvršćuje 4-5 dana nakon pojave osipa.

u razvoju Reye sindrom su sljedeće faze, od kojih je svaki karakterizira simptomima:

1. prve faze. Glavni simptom je povraćanje, a često se pojavljuje.
2. Druga faza .Tijekom 24-48 sati nakon pojave povraćanja zabilježile značajne promjene u ponašanju djeteta, od pretjerane stimulacije do apatije i letargije u reakcijama. Dijete nije zainteresirano za igračke, prestaje govoriti, nema apetita i postaje sve teže i teško kontaktirati dijete. Dijete prestaje ploviti u prostoru i sasvim je moguće ići u komu. U tom stanju, mali pacijent može biti od nekoliko sati do nekoliko tjedana.
3. Treća faza .Posljednja faza razvoja sindroma je prestanak disanja.

U bolesnika s atipičnim sindromom Reye, kliničke manifestacije bolesti su slične i najčešće se javljaju tijekom prvih pet godina života djeteta.

Općenito, liječnici opisuju tijek razvoja bolesti kao brz i bez odgovarajućeg liječenja, što dovodi do kobnog ishoda. Radi pravednosti treba napomenuti da je sindrom bio fiksiran u blagu formu sa spontanim zaustavljanjem razvoja procesa. Kriteriji

Dijagnostički za

pedijatar je vrlo važno da se pravovremeno otkrivanje simptoma Reye sindrom u liječenju virusnih infekcija s Aspirin. Tipične kliničke manifestacije bolesti su povraćanje i povećanje jetre. To su simptomi koji bi najprije trebali brinuti liječnika. Za dijagnozu

sindrom moraju imati: analiza

• krvi( biokemijski) za određivanje razine aktivnosti jetrenih enzima kritične;
• je ultrazvuk;
• ispitivanje tekućine leđne moždine( CSF);
• biopsija jetre.

U analizi krvi, obično u normalnom bilirubin, ali 3 ili više puta( zabilježeni slučajevi i 20-struki višak) AST i ALT( marker enzima jetre).

Također je loš znak povećana koncentracija amonijaka. Kod nekih bolesnika primjećuje se hipoglikemija( najčešće djeca mlađa od pet godina).Što se tiče prisutnosti i koncentracije elektrolita u krvi, može se jako razlikovati zbog povraćanja ili odbijanja primanja tekućine.

Često je sindrom praćen poremećajem u zgrušavanju krvi i to se jasno vidi na koagulograma. Istodobno, klinički krvni test je unutar normalnog raspona, može se neznatno razlikovati u broju bijelih krvnih stanica, a ne više.

Da bi se utvrdila patologija u središnjem živčanom sustavu, provodi se probijanje( lumbar).Na ultrazvučno jasno vidljiv porast jetre( hepatomegalija).U jetri prekomjerno, iznad norme, difuzna ehogenost, također se primjećuje strukturna nepropusnost same jetre. Zadnja točka u dijagnozi biopsija.

Morfološki pregled jasno pokazuje nedostatak promjena koje mogu biti uzrokovane upalom i jasno izraženi znakovi degeneracije masnih kiselina. Nakon oporavka, djeca koja su pretrpjela sindrom trebala bi se uputiti na savjete genetičarima kako bi se utvrdile moguće genetske bolesti povezane s metabolizmom.

Pružanje

medicinsku skrb na najmanji sumnje da se dijete razvija Reye sindrom, potrebno je hitno hospitalizirati obično hitna donosi ove pacijente u jedinici intenzivnog liječenja u početnoj fazi liječenja je više simptomatskih i ima glavni zadatak - prestanak počeou tijelu opasnih promjena.

U medicinskoj praksi je prihvaćen u ovoj bolesti koriste kortikosteroidi( najčešće prednizolon) koji doprinose smanjenju rizika od upale u tkivu mozga, vitamin K, manitol kako bi se spriječilo oticanje mozga, i davanje elektrolita za rehidraciju je također unosi otopine glukozeobnavljanje svoje ravnoteže, kao i održavanje tijela.

toga, tekućina administracija potiče bržu uklanjanje amonijaka iz tijela, međutim, liječnik mora uravnotežiti uvijek pridržavati jer višak tekućine može izazvati moždani edem. Isto tako, liječenje je usmjereno na krvožilni korekcije.

U liječenju je vrlo važno sustavno pratiti vrijednost arterijskog i intrakranijalnog tlaka. Vrijednost potonjeg ne bi smjela biti viša od 15 torr. Ako je vrijednost viša od normalne, furosemid se koristi kao injekcija za smanjenje tlaka. U tijeku liječenja, parametri brzine disanja i puls se stalno prate. U slučaju abnormalnosti propisana je adekvatna terapija s širokim arsenalom lijekova.

Predviđanje - sve je stvar minutama i satima. ..

Statistike pokazuju da je smrtnost u ranom otkrivanju sindroma mogu se uvelike razlikovati od faze u kojoj je dijagnoza:

• u ranim fazama smrtnost ne prelazi 5%;
• ukoliko je do komi , zatim povećan na 50-60% u ovom slučaju, vjerojatnost smrti;
• posljednjoj fazi , kada postoje problemi s disanjem, smrtnost je bila 95%.

Uzrok smrti adolescenata je cerebralni edem, kao i dišni zaustavljanje. Rijetko, uzrok smrti može biti zatajenje srca, krvarenje želuca ili sepsa. Liječnici kažu da je u identificiranju u ranoj fazi Reye sindrom( povratio) prognoza za liječenje djeteta smatra se povoljna.

Zato je vrlo važna pravovremenost prijave za pomoć liječniku. Suvremena medicina postigla je značajan napredak u liječenju bolesti.

u usporedbi s 1970. Danas smrtnosti od sindroma smanjila se s 40% na 20%, a djeca koja su preživjela, tu je kompletan neuro-psihološki oporavak.

U prevenciji red

Jedini učinkovit način da se spriječi mogućnost pojave sindroma je odricanje od upotrebe aspirina u liječenju djece.

Sada, u mnogim zemljama, preporučuje se zamijeniti acetilsalicilnu kiselinu u liječenju djece na droge kao što su paracetamol i ibuprofen ili prirode održana antipiretik terapiju ako je potrebno.

Na najmanji sumnje na sindrom u hitnom postupku, tražiti pomoć od liječnika, nemoguće je pobijediti bolest kod kuće.Što je ranije pacijent bio odveden u bolnicu, to je veća vjerojatnost povoljnog ishoda.