craniostenosis razumjeti prerano imperforate kranijalne šavovima, koji pomaže ograničiti ukupni volumen lubanje, njegova deformacije i izaziva razvoj intrakranijskog tlaka.
Bolest je s frekvencijom od 0,5-1 slučaju na 1.000 živorođenih dijagnoze, uglavnom u dječaka. Patologija
mogu djelovati odvojeno ili u kombinaciji s drugim poremećajima organa i sustava( kao dio Apert sindrom, Pfeiffer), često popraćena oslabljen razvoj mozga. Etiologija i poremećaji
patogeneza
Sutures su tankoslojnom fibrozno tkivo se između lubanje kosti i formiranje fuzijskih fontanels( „soft mjesta”).Oni omogućuju lubanja mijenjati svoj oblik kada je beba prolazi kroz porođajni kanal, čime se sprečava ozljede tijekom porođaja.
Normalno fontanelle zatvaranje je kraj prve godine života. U preranog ranoj svojoj rastinje i okoštavanja zglobova promatranih craniostenosis sliku, čija je težina ovisi o datumu početka bolesti.
Ako šavova tijekom prenatalnog razdoblja zatvorena, deformacija lubanje će biti značajan ako se nakon rođenja - izražena u manjoj mjeri.
Patogeno važnu ulogu u razvoju bolesti pripada slabe cirkulacije i metabolizma u koštano tkivo, što može biti potaknuta sljedećim čimbenicima:
- genetske mutacije i nasljedna;
- infekcija, prenosi u maternici( rubeole, gripe, herpesa, itd. ..);
- učinci na fetus nepovoljnih vanjskih čimbenika( loše navike majka, kućanske i industrijske toksini, zračenje, korištenje određenih lijekova);
- mehaničke kompresije glave fetusa u maternici;
- davanje netočnih položaj novorođenče, nepokretnost u povojima, smanjene pokretljivosti;ozljede rođenja
- i bolesti koje su prenesene u prvim mjesecima života. Sorte
nenormalan razvoj, ovisno o broju uključeni u patoloških procesa šavova izoliranih craniostenosis:
- jednostavan ( samo jedan pokrovni sloj),
- sochetannyj ( imperforate nekoliko),
- kompleks ( svi kranijalnih šavova su uključeni).
Osim toga, bolest je podijeljena u sljedećim oblicima:
- scaphocephaly - prerano zatvaranje sagitalnoj šava, što se nalazi u većini slučajeva, osobito kod dječaka.
je karakteriziran: produljenje i sužavanje lubanje, ekspanzije čela, ekstremne fuzijom ili zatvaranje velikog Fontanelle. U ovom obliku bolesti često je otežano prirodnog poroda, zbog neusklađenosti veličinama glavice fetusa, a majka generičkih načina. - frontalni plagiocephaly - frontalni stenoza lubanja na pozadini imperforate frontalnog i koronarnim šavovima. Je češći kod djevojčica, određuje se vizualno ravnanje čela podignuvši obrvu i očne šupljine s jedne strane, viri uho.
- okcipitalni plagiocephaly - rano zatvaranje, ili nečeg koronarnog šava, koja je nastala zbog nepokretnosti novorođenčeta ili malposition. Tako spljošten frontalni kost i zatiljnom stranu glave s istim viri.
- trigonocephaly - povezan s rijetkom bolešću frontalnog( metopic) šava hypotelorism i deformacije čeone kosti u obliku kobilice( trokutasti oblik glave).
- Turritsefaliya - kombinirani nasipavanje koronalnoj i sagitalni šavovima, nakon čega slijedi hidrocefalus. Vremenske projekcija svojstvene dijelova i sužavanje ostatka lubanje( djeteline oblik).
priroda kliničke
zatvara samo jedan šav je općenito problem povezan s defektom, a kozmetičke.
Kada Kombinirani lezije kliničke slike je znatno jače, postoji velika deformacija lubanje, koji je karakterističan za svaku vrstu craniostenosis i neurološke simptome( uzrokovano povećanom intrakranijskog tlaka, koji je povezan s nerazmjerno usporeni rast lubanje, nedovoljne za volumena mozga):
- paroksismalna glavobolja;Mučnina
- ;
- povraćanje;
- jačanje tetive-periostealnih refleksa;
- patološki refleksi;
- potražite;
- klatno kretanje očnih jabučica( nistagmus);
- meningealni znakovi( kruti mišići vrata i drugi);
- konvulzivne napadaje.
simptoma Prisutan oka:
- bilateralni( egzoftalmus exophthalmia);
- retardirane promjene retine;
- smanjenje ili gubitak vida.
Mentalni poremećaji su varijabilni, može biti pospanost ili razdražljivost, mentalni razvoj je obično spor.
Instalacija
dijagnoza zahtijeva kompleksan višeznačan ispit za dijagnozu. Osim nalaza pritužbi i povijesti bolesti( vrijeme od pojave glavnih simptoma i njihovo napredovanje), važna zbirka ginekološkoj povijesti majke( osobito trudnoće, prenosi u tom razdoblju bolesti, neželjene posljedice, komplikacije u porodu).
uvijek napraviti potpuni pregled nad djetetom, studirao u detalje strukturu lubanje, obliku i veličini glave, mjereno palpacija stupanj imperforate zglobova i opruga.
Neurološki pregled otkriva znakove cerebralne i fokalne lezije mozga( patološka reflekse, nistagmus, e pogled pareze, i tako dalje. D.).
oftalmolog procjenjuje stupanj oštećenja od dijela tijela( stagnacije promjene fundusa, edem optičkog diska, to atrofija, egzoftalmus).Genetska istraživanja pomažu ustanoviti nasljednu prirodu bolesti.
također izvršava niz instrumentalnih dijagnostičkih metoda za određivanje daljnje taktike pacijenta:
- rendgenski pregled lubanje - otkriva nedostatak šavova( jedan ili više), stanjivanje koštane strukture,
dostupnost digitalnih pojavljivanja na lubanje kosti, deformacije lubanje; - CT( kompjuterska tomografija) ili MRI( magnetska rezonanca) - neuroradiološki tehnike, osim promjena u strukturi za određivanje koštane ozbiljnost intrakranijskog tlaka;
- kraniometrija - provodi se kako bi se mjeri standardnim i posebne parametre lubanju, ručno i uz pomoć posebnih računalnih programa;
- elektroencefalografija - otkriva stupanj funkcionalnih poremećaja središnjeg živčanog sustava;
- ultrazvučni venography žile glave i vrata - na osnovi poremećaja istjecanje krvi iz lubanje šupljina pomaže identificirati i procijeniti posredno povećanog intrakranijalnog tlaka;
- angiografija - proučavanje plovila mozgu, koji su bili podvrgnuti kontrastne metoda može otkriti abnormalne vaskularne anastomoze, određuje nivo na kojem se nalazi povrede odljeva krvi
- pneumoencephalography - vizualizacija komore i subarahnoidnih prostori( putevi tekućina mozga), primjenjuje se kao metoda diferencijalna dijagnoza;
- ultrazvuk trbušne šupljine, elektrokardiogram, echocardiogram - izvršava kao dodatne metode za identifikaciju povezanih bolesti i malformacije.
Moderna
kirurgija U preranog zatvaranja šavova koriste uglavnom kirurško liječenje, čiji je glavni cilj je povećati volumen lubanje i stvoriti povoljne uvjete za normalan razvoj moždanih struktura.
Postoji ogroman broj kirurških tehnika ovisno o tipu craniostenose - linearna kraniotomija, bilateralna, kružna, resekcija kranijalnog svoda i drugi.
Tehnika operacije je obavljanje disekcije mekih tkiva i koštane plastike. Tijekom intervencije ispravljaju se defekti lubanje i uklanja se intrakranijalna hipertenzija.
Smatra se da je operacija prikladna do dobi od tri godine, kada je najintenzivnije formiranje moždanih struktura kod djeteta. Dovršeno u vremenu, to vam omogućuje da spriječite kompresiju struktura mozga i gotovo potpuno izjednačite prethodne simptome bolesti, uključujući i veliku kozmetičku manu.
Operativno liječenje nije indicirano u slučaju:
- kompenzirajuće kraniosttozoze;
- nepovratni gubitak vida i mentalna retardacija bez znakova intrakranijske hipertenzije;
Lubanja prije i poslije operacije za ispravak craniostenosis
- teške popratne razvojne anomalije( npr. Dekompenzirane srčane malformacije).
Relativna( privremena) kontraindikacija je akutna bolest, bilo kronična u akutnom stadiju, purulentne infekcije kože, rekurentna upala gornjeg dišnog trakta.
U postoperativnom razdoblju prikazan je tijek fizioterapeutskih postupaka i simptomatska terapija lijekovima, kao i dugoročno praćenje.
Prognoza i prevencija
Rana dijagnoza i pravovremena kirurgija mogu spriječiti razvoj ozbiljnih posljedica. U ovom slučaju, prognoza za život i normalan razvoj djeteta je povoljan.
Gubitak vida, mentalna retardacija, konvulzivni sindrom, trajna glavobolja i gruba deformacija lubanje kompliciraju tijek patologije i dovode do invaliditeta.
U svrhu prevencije, prikazano je:
- koji provodi medicinsko genetičko savjetovanje parova iz rizičnih skupina;
- ograničavanje učinaka na tijelo trudnih nepovoljnih vanjskih čimbenika;
- odbijanje pušenja i drugih loših navika;
- prevencija i pravodobno liječenje bolesti budućih majki i novorođenčadi.
I što je najvažnije, ako dijete razvije simptome zabrinutosti, roditelji bi se trebali hitno konzultirati s liječnikom. Pravovremenost liječenja izbjeći će užasne posljedice kraniintedoze i pružit će dijete priliku za normalan život.
