Porentsefaliya je kongenitalne anomalije, što čini površina mozga povezan s jednim od bočne komore( šupljina u kojoj je likvor) i prekrivena sa koničnim udubljenja( duboko u mozgu).
Najčešće se javlja u srednjoj cerebralnoj arteriji.
Porencefalija je podijeljena u dvije vrste: lažno i istinito.
false false pogled
anomalije - što je cistična formacija u moždanom tkivu koje nisu povezane s njegovim klijetki i ne dođe do površine istih, dakle, mogu komunicirati međusobno.
U osnovi, ove cistične formacije su u bijeloj tvari i mogu se nalaziti u jednoj ili obje njegove polutke. U ovom se slučaju sačuvao uzorak cerebralnog korteksa, a zidovi lažnih cističkih formacija uključuju ožiljak.
Istina porentsefaliya
U tom slučaju, ciste - divertikuluma od komore mozga, prema njegovoj površini. Vrlo rijetko ciste su u zasebnom položaju u odnosu na mozak i ne komuniciraju sa svojim ventrikulama.
Dimenzije cističnih šupljina vrlo su raznolike i zauzimaju većinu hemisfere. Unutrašnjost, šupljina ima glatku strukturu i sastoji se uglavnom od ljuske slične ependima.
kada je cista samostojeća i nema zajednički prolaz sa ventrikula mozga - punjenje sastoji se od proteina žuta tekućina, ako je to prijavio, njegov sadržaj se sastoji od cerebrospinalnog likvora.
najčešće pratiti tkiva u cisti zid, neispravne strukture moždane kore. U nekim slučajevima, oni otkrivaju 
gemoglobinogennye pigmentacije kao posljedica krvarenja, kao i manje anoksijom nekroze. Ciste
vezni dio s ventrikula mozga, lateralni ventrikuli se često proširene i imaju nepravilan oblik. Slika
korteksu na mjestu nastajanja cistične gotovo odsutan( ovo područje mozga polukugle prekriveno tankim slojem koji se sastoji od mekane podstave mozga i produžene moždine) ili dostavljaju radijalno u smjeru šupljine.
najbliži cista vijuga moždane kore pokazala histološku promjenu karakteriziran poremećenim orijentacija staničnih slojeva, kao vakuum ganglijskih stanica. Može postojati žarišna mikroza u mekoj ljusci mozga. Ova vrsta poremećaja je posljedica prave panencefalije.
Postoje različite stupnjeve abnormalnog razvoja, ali najizraženiji „cističnu mozak”( dva velika cistična tekućina napuni mjehur), karakteriziran patoloških procesa koji uključuje hemisferu, bazalni jezgru, kao i moždane stanice. Vrijedno je napomenuti da su s ovom vrstom patologije cistične promjene cerebeluma iznimno rijetke. Etiologija poremećaja
Bolest može biti rezultat ozljede mozga, rane Microzim tkiva mozga, te fetalnog razvojnog poremećaja živčanog sustava.
Takvi nedostaci na razvoj mozga kao cistične šupljine, najčešće intrauterini patologija, a ne samo da su posljedica kršenja kraljevskog krvotok, ali i proces morfogeneze mane. Ponekad
ciste se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, a biti rezultat ozljede mozga, krvarenje, infektivnih i upalnih procesa različitih tipova tumora razornog djelovanja na bijelo sive tvari u mozgu.
Patomorfologija
abnormalnost u cistične šupljine u tekućinu za punjenje, da se dislociranje srži, koji često uzrokuje sekundarne oštećenja moždanog tkiva. Postoji i poremećaj u orijentaciji staničnog sloja. U ovom
bolest smanjuje ukupnu masu mozga za 20-25%, otkriva neadekvatnog razvoja frontalnih režnjeva moždanih polutki i mozga 
, živčane stanice nisu diferencirane i gotovo odsutan na površini kore.
Nema dovoljno razvoja vaskularnog sustava, kao i poremećen proces sazrijevanja omota živčanih vlakana.
U male djece, tu su i napadi epilepsije, postoji asimetrija lubanje, gdje je pogođena strana viri više u vremenskom području, značajno kašnjenje u razvoju poremećaja mentalnog živčanih stanica u traumatskog području mozga, kao i paraliza primijetio.
često otkrivaju povredu corpus callosum, mikrocefalijom, kao i druge nedostatke organa.
Uzroci patološkog razvoja
Kao i većina poroka fetalnog razvoja, javlja se rizik od porentsefalii zbog utjecaja štetnih čimbenika u trudnoći( pušenje, alkohol, razne vrste infekcija, strukturnih značajki unutarnjih organa majke), koji dovode do poremećaja razvoja krvožilnog sustava mozga. Samo
faktor rizika može biti prethodni pobačaj, prijevremeni trudnoća, majčina dob( najprosperitetnijih je 
dobi od 17 do 30 godina).
zarazne bolesti tijekom trudnoće može dovesti do poremećaja cirkulacije uteroplacentarni, što može dovesti do intrauterine fetusa asfiksiju. U slučaju
imunološke nekompatibilnosti, majčino tijelo proizvodi antitijela koja prevladaju posteljicu, prodrijeti u živčani sustav fetusa, što ih čini toksični učinci.
dijagnoza i
moguće liječenje U novije vrijeme, otkriti prisutnost porentsefalii, kao i da se razlikuje od drugih malformacija je gotovo nemoguće, a to je otkriven samo u vrijeme obdukcije.
Međutim, do danas, tu su i razne metode istraživanja koja bi mogla potvrditi ili zanijekati postojanje ove anomalije.
dijagnoza se temelji na različitim neurološkim pregledima: ultrazvuk, CT, MR mozga. U nekim slučajevima, ova bolest uzrokuje hidrocefalus.
Liječenje ovisi o stupnju oštećenja tkiva mozga, kao i mjesta gdje se nalaze ciste, njihovoj veličini i količini.
Često, pacijenti pokazuju samo manje simptome živčanog sustava, koji su popraćeni normalnim mentalnim razvojem. U tom je slučaju propisana terapija, uz pomoć lijekova, fizioterapija.
U slučaju pogoršanja pacijenta, uz razvoj sekundarnog hidrocefalusa i užurbanom epilepsije, operacija je izvedena.
Tijekom operacije seciranje porentsefalnyh proizvodnju ciste i secirao tkiva mozga pogođena horoidnom pleksusu, koji se nalazi u dubini šupljine.
U slučaju neuvjerljive operacije, koristeći ventriculoperitoneal shunt ispumpati sadržaj cistične ventrikula mozga. Međutim, s velikim brojem pogođenih dijelova mozga, ishod je nepovoljan. U nasljednom
porentsefalii mozga nepovoljnom prognozom, ako šupljine( cista) dovoljno velika, djeca umiru 
tijekom prvih mjeseci života.
U slučaju pojedinačnih ciste su male, bolesnici pokazali mentalnu retardaciju, kao i dovoljno visoku vjerojatnost napadaja i pareze udova. U slučaju lažnog
porentsefalii( kad formiranje cista nastaje kao posljedica infekcije ili ozljede glave) prije početka osnovne bolesti dijete razvija posve normalno.
