Neuromišićne Bolesti

Myasthenični Lambert-Eaton sindrom i drugi oblici miastenije gravis

miastenični sindrom mijastenički sindrom Lambert-Eatonova - bolest koja je karakterizira slabost mišića i umor. Najteže na račun za mišiće trupa i nalazi se u proksimalnom dijelu donjih ekstremiteta.

slabost mišića je ponekad popraćena morbiditet( mijalgija).Mišići gornjeg ekstremiteta i očiju s Lambert-Eaton sindrom pate mnogo rjeđe nego u dojenčadi. Pacijenti

s ovim sindromom, kada im je potrebno da se podigne iz ležećeg ili sjedećeg položaja, doživljava ozbiljne poteškoće. Privremeno poboljšati mišićnu aktivnost pomaže njihovu maksimalnu prolazni napon.

vrlo rijetki u ovoj bolesti postoji izrazita slabost dišnih mišića, ali ponekad je glavno obilježje patologije, koji pomaže spasiti život pacijenta.

poremećaj autonomnog živčanog sustava opaža kod većine osoba koje pate od Lambert-Eaton sindrom. Disfunkcija može sumnja sljedećih simptoma:

  • smanjuje količinu znoja i pljuvačke;
  • ortostatska hipotenzija;
  • učenici prestati reagirati na svjetlo;
  • ljudi razvijaju impotenciju.

Mnogi bolesnici s oslabljenim ili odsutnošću dubokim tetiva refleksa. Ali ti refleksi mogu nakratko vratili nakon privremenog napetost mišića.

razvoj miastenije gravis

Sadržaj

  • Uzroci bolesti Klinička slika
  • dijagnostičke metode
  • liječenje Lambert-Eaton sindrom
  • drugim oblicima miastenija
    • kapak mijastenija gravis
  • preventivne mjere

uzroka bolesti danas nisu sveobuhvatni odgovor na pitanje što su uzroci mijastenički sindrom? Mnogi znanstvenici se slažu da je velika ulogu ima faktor nasljednosti. Prikupljanje povijest podataka, često liječnik utvrdi da pacijent ima ili je imao bliske rođake koji pate od ove bolesti.Često u

sindrom i:

  • hiperplazija ili tumor timusa;
  • dermatomiozitis;
  • amiotrofične lateralne skleroze;
  • karcinom pluća, jajnika i dojke.

U ovoj situaciji, miastenija gravis nije neovisna bolest, nego sindrom. Različiti nepovoljnih( siromašne imunitet, često stres, zarazne bolesti) izazivaju zdravog tijela za proizvodnju antitijela na vlastite stanice, djelovanje koje je uništavanje postsinaptičkim membrane.

Rezultat je slabljenje prijenos impulsa, oni postupno nestaju u potpunosti.

Myasthenia gravis

klinička slika

U mijastenički Lambert-Eaton sindrom u bolesnika sljedećih simptoma:

  • brzo bezobzirno umor mišića različitih skupina;
  • kasno poslijepodne pacijent vidi dvoslike;diplopija
  • smanjenje oštrine;
  • javlja ptozu gornjeg kapka;
  • glas postaje nosa, a dikcija gubi jasnoću;
  • osjetila bol u gutanju;
  • zatvor i proljev;
  • disfunkcija disanje;
  • tahikardija.

također razvija kolinergičke krize - stanje opasno po život i zahtijeva hitnu hospitalizaciju:

  • oštro smanjenje srčanog ritma;
  • zjenice suženje;
  • aktiviranje pokretljivosti crijeva;
  • prisilno povećanog slinjenja;
  • visoka izlučivanje bronhijalne sluzi.

Metode dijagnostike Dijagnoza Lambert-Eaton sindrom temelji se na cijeli niz mjera.

analizira subjektivne pritužbe pacijenta i stvaranje povijesti. To uzima u obzir sljedeće čimbenike:

  • kada su se pojavili prvi znakovi;
  • da li postoje problemi s vidom( dvostruka vizija, smanjenje kapaka);
  • prisutnost reumatoidnog artritisa;
  • nasljedni podaci.

Zatim liječnik ispituje pacijenta i poziva ga da se podvrgne dijagnostičkim testovima: proserin test, test s ponavljanim pokretima.

Laboratorijska i hardverska istraživanja: pregled bolesnika

  • određivanje koncentracije specifičnih protutijela ;
  • MRI i CT anteriornog medijastinuma , koristeći ove tehnike mogu otkriti tumor timusne žlijezde;
  • electroneuromyography - instrumentalni procjena brzine prolaska živčanih impulsa i stupanj mišića podražljivosti. Ako pacijent ima miastenički sindrom, prva osoba ostaje normalna, a drugi pokazatelj odstupa.

Liječenje Lambert-Eaton sindrom

sindrom Lambert-Eaton tretirana sa lijekovima antikolinsteraze, obično propisuje liječnik pacijenta neostigmin, oksazil, galantamin ili Kalimin.

liječenje trebaju strogo pridržavati doze lijekova, jer ti lijekovi predoziranje licima kolinergičkom trovanja kao rezultat od kojih su:

  • trzanje, grčeve;
  • bradikardija;
  • tijekom sline;
  • pupilno sužavanje;
  • crijevna kolika i spazmi.

Terapija s tim lijekovima provodi se godinama. S vremena na vrijeme, to zahtijeva prilagodbu doze ili promjenu lijeka. Kako bi se poboljšali neostigmin metilsulfat učinci lijekova, bolesnik je propisan kalijeve soli. U teškim slučajevima koriste se citostatici i hormonska terapija.

Dobar učinak može se postići impulsnom terapijom. Ova tehnika sastoji se u uvođenju u tijelo velikih doza hormona za kratko vrijeme. Postupno smanjite dozu. Pri dijagnosticiranju raka timusne žlijezde, pacijentu je propisana operacija. Ako

miastenik kriza ima teške simptome, pacijent se nalazi u jedinici intenzivne njege gdje se čini mehanička ventilacija daje imunoglobulin filtrirani krv po plasmapheresis.

Drugi oblici miastenije gravis

Postoje slijedeći oblici miastenije gravis.

kapak

pacijent ima dvoslike, ograničeno kretanje očnih jabučica, kapci ne zatvara do kraja. Ovi simptomi su uzrokovani porazom mišića odgovorni za kretanje oka i podizanje kapaka.

Na temelju ovih simptoma dijagnoza mijastenije gravis je moguća u ranim fazama razvoja. Oči su najčešće pogođene asimetrično, tj. Jedna po jedna, a trepavice se mogu udariti istodobno( lijevo i desno).

Vizualni nedostatak, u pravilu, nestaje nakon dugog odmora i ponovno se pojavljuje pod naprezanjem očiju.

mijastenija gravis

miastenija gravis karakterizira lezija tijekom koštanog sustava. Prvi znakovi bolesti:

  • slaba letargija i slabost mišića, nestaju nakon odmora;
  • ruke i noge postaju teške i prestaju se poslušati;
  • mogući znakovi miastenije gravis;
  • promjena srčanog ritma;
  • povećava salivation.

Myasthenia gravis

Opasnost od ove patologije jest da bolest može utjecati na respiratorne mišiće, zbog čega osoba umire od gušenja. Miastenija gravis je vrlo važna za dijagnozu, samo u ovom slučaju moguće je spriječiti njegov daljnji razvoj.

Kako bi se identificirala bolest može se analizirati anamneza pacijenta i opsežnim pregledom. Tipična razdoblja kriza i remisija tipična su za generaliziranu miasteniju gravis.

Ako pacijent ima krizu( određuje se gore opisanim simptomima), odmah se poziva tim hitne pomoći.

Prije dolaska liječnika pacijent mora osigurati dobar pristup svježem zraku, potpunom odmoru, davati napitke za smanjenje krvnog tlaka.

Prevencijske mjere

Glavna prevencija miastenije gravis je zdrav stil života. Kao što statistika pokazuje, razvoj bolesti utječe na težinu osobe, a to može biti pretilost i prekomjerna mršavost. povećanje imuniteta

omjer svake osobe treba biti bogata vitaminima i elementima u tragovima, nedostatak tih tvari može uzrokovati bolest.

Ako pacijent ima genetsku predispoziciju, to bi trebalo pravilno planirati vježbe, kao i pretjerani umor mišića može utjecati na njih negativno. Međutim, kako bi se u potpunosti isključiti vježbe je također nemoguće. Za dobre metaboličke tkiva potrebna vježba.

mijastenija gravis, jer se odnosi na autoimune bolesti, lako se može razviti u osoba s lošim imunitetom. Dakle, jačanje imunološkog sustava - je važna karika u složenom prevencije. Dobar imunitet, ako ne i spriječiti bolest, to će omekšati svoje simptome i smanjiti rizik od recidiva.

  • Udio
Paroksizmska myoplegija je ozbiljna neuromuskularna bolest
Neuromišićne Bolesti

Paroksizmska myoplegija je ozbiljna neuromuskularna bolest

periodična paraliza, ili ući u kamenu - i vratiti se. A što su tu samo u starom ruskom epa: nevjerojatno leti bez ikakvih uređaja, te neometa...

Spazmofilija: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje
Neuromišićne Bolesti

Spazmofilija: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

spazmofilii ili dijete tetany javlja kod djece u razdoblju od 3 do 24 mjeseci, dok su dječaci češće bolest. Ovaj patološko stanje s povećanim...

Sindrom prednjeg stuba: simptomi i liječenje skalenovog sindroma
Neuromišićne Bolesti

Sindrom prednjeg stuba: simptomi i liječenje skalenovog sindroma

da shvate što skalenus sindrom( druga imena - Nafftsigera sindrom, prednji trokut mišića ili SLM - TOS), najprije morate znati što ljestve mišić...