Ostale Bolesti

Fara sindrom - teška neurodegenerativna bolest središnjeg živčanog sustava

senilna degeneracija Sindrom, koji se zove Farova bolest, prvi je put opisan 30-ih godina prošlog stoljeća. Pod tim se imenom kombinira skup patoloških promjena u dijelovima mozga uzrokovanog taloženjem kalcijevih soli na zidovima arterija i kapilara.

Kao neurodegenerativna bolest središnjeg živčanog sustava, Fara sindrom dovodi do sporog propadanja glavnih funkcija mozga.

Kalcinati se mogu nalaziti u mozgu posvuda, ali najčešće su zabilježeni u kompleksu subkortikalnih čvorova neurona( bazalnih jezgri).Bazalni gangliji uključuju strukture mozga odgovorne za ispravno funkcioniranje sustava nesvjesnih pokreta.

Kalcifikacija u cerebelumu iu nekim drugim dijelovima mozga je moguća.

Bolest se manifestira u raznim poremećajima živčanog sustava, odgođenoj ili agresivnoj reakciji na vanjske podražaje, neurona glave poremećajima u koordinaciji pokreta. Izolirajte maloljetnike( djecu, adolescente) i senilni oblik bolesti, karakterističan za osobe starije od četrdeset godina.

Često se bolest pojavljuje bez očitih simptoma i može se pojaviti tijekom primarnog pregleda. Etološki čimbenici nisu konačno utemeljeni, ali vjeruje se da je patogenetski mehanizam potaknut kršenjem metabolizma kalcijevog fosfora.

Složenost određivanja sindroma Farah je također da morfološka slika ne odgovara simptomima bolesti. To jest, snažno izražena kalcifikacija često prati blage simptome.

Uzroci bolesti

S obzirom na rijetkost bolesti, razlozi zbog kojih se sindrom razvijaju, do danas nisu precizno precizirani. Utvrđeno je da je veliki utjecaj na Svjetla razvoj Basal Kernels sindromom imaju patološke promjene štitnjače i drugih endokrinih žlijezda, koji se nalazi na stražnjoj površini štitne žlijezde.

U slučaju neispravnosti u radu, potaknute su promjene u procesima izmjene kalcija i fosfora. Drugi uzrok neurodegenerativnih bolesti mogu biti poremećaji kiselina-bazne ravnoteže tijela, što smanjuje sadržaj kiselina s druge strane, što uvelike povećava količinu alkalne spojeve.

Vrlo kontradiktorna, ali ima pravo postojati, hipoteza o genetskoj prirodi bolesti. Kalcifikacija bazalnih ganglija može uzrokovati traume nastanka. Povremeno je bolest dijagnosticira u djece s Downovim sindromom u ljudi koji su imali lubanje zračenje, a kao posljedica trovanja otrovima, olovo.

Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi kod svih ljudi, ali češće muškarci pate. U rizičnoj skupini su osobe s znakovima cerebralne kalcnoze, bolesnika s hipoparatiroidizmom, kao i starijih ljudi koji imaju malu vaskularnu kalcifikaciju.

Pro bazalni gangliji profesionalno:

Klinika a simptomi

utvrđivanja da li je bolest teško Farah nejasno klinička slika. Bolest je često asimptomatska.Čak i ako je osoba razvila sindrom, često ga ne osjeća. Patološka akumulacija kalcija u području mozga očituje se sljedećim simptomima:

  • oštećena motorička funkcija;
  • oštećenje mentalne aktivnosti, do demencije;
  • spastična paraliza;
  • glavobolja;
  • abnormalnosti u kretanju očne jabučice;
  • disartrija;
  • konvulzivni sindrom.

Pri razvoju sindroma Farah s znakovima parkinsonizma, njezini simptomi mogu biti:

  • tremor;Konstantna mišića tremor ruku
  • ostaje u stresnom stanju;
  • miješanje hoda;
  • nepomično lice koje nalikuje maski;
  • prisilno kompresija prstiju, simulirajući valjanje tableta.

Ovi simptomi su karakteristični za kasnu fazu bolesti. Osim neuroloških i psihijatrijskih simptoma, moguće, iako mnogo manje uobičajene znakove lubanje abnormalnosti, glaukom, retinitis pigmentosa, bolesti endokrinog sustava( hipoparatiroidizam).

Obrasci povrede - njihovi simptomi

zajednička za bilo neurodegenerativne bolesti je polako progresivan gubitak živčanih stanica, a to se može manifestirati u Smrt neurona različitim oblicima i vrstama.

Najčešća manifestacija parakinsonizma, povećana je krutost mišića. Kršenje funkcije paratireoide, primarne ili nakon operacije, mijenja proizvodnju paratiroidnog hormona, što zauzvrat povećava razinu fosfora u krvi i smanjuje razinu kalcija.

Takve kršenja mogu se pojaviti u obliku podrhtavanje, distonije, diskinezije, nehotičnih konvulzija lica, udova ili debla.

Najčešći su kršenja osnovnih funkcija mozga, koje se očituju slabljenjem memorije, pretjerano snažnom reakcijom na različite događaje u ljudskom životu.

Udruženje bolesti s kršenjem normalnog metabolizma kalcija dovodi do neuroloških manifestacija, praćeno mišićnim grčevima. Bolest se također manifestira u psihijatrijskim poremećajima, promjenama u pristupu i snažnim osjećajima boli.

Često, Farov sindrom dijagnosticira se na pozadini takvih bolesti kao toksoplazmoza, zaraze parazita od svinjskog lanca, ehinokokoza. Manje uobičajeno, bolest se izražava tuberkuloznom sklerozom Burneville.

Dijagnostički kriteriji i metode

Dijagnoza je potvrđena na osnovi metoda neuroimaginga, ali samo nakon nedostatka malformacija i poremećaja metabolizma kalcija.

Pri dijagnosticiranju liječnika, prije svega se oslanjaju na generalizirane podatke, preuzet iz promatranja pacijenta i njegovih pritužbi.

Glavni alat u dijagnostici neurodegenerativne bolesti može se nazvati računalnim i magnetskim rezonancijama. Većina slika pokazuje specifične lezije koje je bilo teško identificirati s radiografima lubanje. Potvrđivanje dijagnoze je određivanje kvalitativnog sadržaja paratiroidnog hormona i thyrocalcitonin u krvnoj plazmi.

Na fotografiji, degeneracija mozga

Na foto MRI s degeneracijom mozga kod bolesti prednjih svjetala

Liječenje

bolesti Treba napomenuti da je nemoguće ukloniti kalcijeve u mozgu. Stoga je liječenje Farahove bolesti simptomatsko.

Terapeutske metode koje se koriste ne utječu na stupanj kalcifikacije i koriste se za ublažavanje simptoma. Ako postoje posebne stanice u koštanom tkivu koje apsorbiraju kalcifikacije, tada nisu u mozgu.

Načela terapije uključuju:

  • mjere za poboljšanje metaboličkih procesa kalcija i fosfora;
  • , kada se razviju simptomi parkinsonizma, liječenje odgovarajućim lijekovima;
  • uporaba stimulanata aktivnosti mozga.

Među najčešće korištenim lijekovima treba dodijeliti analogni polipeptidni hormon. Načelo njihova djelovanja je povećati apsorpciju kalcija u tijelu aktivnom probavom od strane tijela. Osim toga, oni imaju analgetsko djelovanje.

Nak Teriparatid se koristi za poticanje razvoja stanica koje stvaraju novo koštano tkivo. Kada se prate simptomi karakteristični za Parkinsonovu bolest, preporučuju se Levodopa, Nakom, Medonor, Memantine. Početna doza se bira sukladno pacijentovom odgovoru i indikacijama.

Specifični lijek, koji je potreban za liječenje bolesti u svakom slučaju, imenuje liječnik. Sam proces terapije provodi se pod bliskim medicinskim nadzorom i praćen je praćenjem EKG-a.

Ako je potrebno, prilagodite dozu antihipertenzivnog lijeka. Tablete Akatinol s aktivnim sastojkom memantina, blokiraju kalcijeve kanale, postoji normalizacija membranskog prostora.

Istodobno, reakcije ponašanja postaju normalne, povećava se cerebralna paraliza i povećava tjelesna aktivnost. Lijek Levodopa eliminira tremor, disfagiju, hipokineziju, krutost. U slučajevima teške bolesti, uz pogoršanje intelektualnih funkcija, koriste se nootropni lijekovi.

prognoze su nejasne

obzirom na to da je bolest dosta rijetko do sada nisu dovoljno proučavao, prognoze u bolesti Farah Djed Parkinson vrlo nejasan.

Povećanje depozita kalcija je vrlo sporo, tijekom desetaka godina. Osim toga, u ranim fazama bolesti praktički nije dijagnosticiran, a vrijednost zahvaćena područja mogu biti u suprotnosti sa vanjske znakove.

Problem je nedostatak dovoljno informacija i nemogućnost određivanja specifičnog liječenja. S akumulacijom informativnog materijala i razvojem metoda za ranu dijagnozu, moguće je izbjeći nepovratne posljedice bolesti.

  • Udio
Upala živčanih završetaka - simptomi i liječenje različitih oblika neuritisa
Ostale Bolesti

Upala živčanih završetaka - simptomi i liječenje različitih oblika neuritisa

Bol - je glavni signal da je tijelo neprirodno, upalni proces koji djeluje na određeni sustav tijela. primjer, upala živčanih završetaka može...

Što je cerebrospinalna tekućina i zašto tekućina cerebrospinalne tekućine?
Ostale Bolesti

Što je cerebrospinalna tekućina i zašto tekućina cerebrospinalne tekućine?

Liquorrhea - to nekontrolirano profluvium cerebrospinalna tekućina( CSF, likvor).Cerebrospinalna tekućina omogućuje stabilnu intrakranijalnog...

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mozga
Ostale Bolesti

Demijelinizirajuće bolesti živčanog sustava i mozga

veliki broj bolesti koje rezultiraju oštećenjem mijelin membranama živčanih vlakana nazvane demijelinizacijske bolesti mozga. povezati taj pr...