Paroksizmska myoplegija je ozbiljna neuromuskularna bolest

periodična paraliza, ili ući u kamenu - i vratiti se.

A što su tu samo u starom ruskom epa: nevjerojatno leti bez ikakvih uređaja, te neometano prolaz kroz zidove, i mnogo prekrasnih svjedočanstva slučajeva čudesnog ozdravljenja - tu je sve!

Ima i stoji na određenom mjestu neobičnu priču, koja ilustrira temu: periodična paraliza( periodična paraliza).

Bylina pripovijeda: sjedi na peći učinjeno. Trideset godina i tri godine sjedio - bio je paraliziran. A onda je stao na noge, a velika Dukhobor učiniti. Njegovo ime je Ilya Muromets.

Zašto bi? Da, samo malo vode pije u času želji, ali iz svoje domovine. Magi je inzistirao.

Dva pitanja za epa: kakav paralize toga, kanta obične vode je prošlo? A kakva voda je takva da ona stavlja na noge?

ne radi o tome da li periodične paralize tome? I to ne o tome je li u vodu koja je bogata kalijem?

etiologija i patologija varijante

etiologija neuromuskularne patologije, nazvan periodične paralize( ili periodične paralize) je ključni Ursa sadržaj kalija u krvi i mišića vježbe potrebne za smanjenje strukture.

Ali govoriti o tome, uvijek usko predmet. Za jednu treba govoriti konkretno oko ima znatne razlike u patologiju izvedbi koje se razlikuju zasićenja kalijev organizam:

• ili niskog - hypokalemic izvedbe,( otvaranje i Shakhnovich Westphal, 1882-1885).
• ili visoke - izvedba hyperkalemic ( Gamstorp proučavao, 1956 YG);
• ili normalno - normokaliemicheskaya oblik tok( čije je postojanje potvrđeno Poskanzerom i Kerr, 1961).

Među ostalim razlozima, što dovodi do pojave sekundarne, simptomatske obitelji mioplegii, bilo je slučajeva:

• tireotoksikoza;
• nadbubrežne tumori sa simptomima hiperaldosteronizma i neuspjeha tih žlijezda;
• pijelonefritis;
• hipotalamusa sindrom;
• uvjeti pratnji dehidracije, destiliranje( s povraćanjem i proljevom, prekomjerne uporabe laksativa i diuretika, uz malapsorpcijom - deficiency syndrome probavu) ili zbog viška u tijelu određenih soli( barija, posebno).

bit patologija može nepokretnost, dolaze zbog „pokriva” tijelo valove periodične paralize, paroksizmalne prolazna lokomotornog sustava( skeletnih) mišića.

kako završiti svoj život Ilja Muromets? Uz kamene peći rušenja njegovo tijelo zrele, ali kamenog nepomičan - u kamenu na kraju opet otišao. Okamenjena, on je postao nepokretan opet. Za umornog junaka bogatyrstvovat.

Kao što se događa ili patogeneze kratko

Conn izvornu teoriju objašnjavajući hypokalemic periodično paraliza povremenih hiperaldosteronizma - epizodnom povećano izlučivanje aldosterona iz kore nadbubrežne žlijezde i potvrđuje rezultate koristi u liječenju ove patologije ovog hormona antagonista, sada revidirati.

biokemičara i fiziolozi su otkrili: razvoj paroksizmima mioplegii pomiče razine aldosterona u krvi - stanje sekundarne.

Glavni problem ovdje vrijedi u propusnosti stanične membrane skeletnih mišića myofibrillar membrane za vodu sa sadržanim natrijevih i kalijevih iona.

Neravnoteža tih dvaju elemenata unutar stanice početi metaboličkih poremećaja i energiju u strukturama obje mišićnog tkiva, kao i na područjima od neuromuskularnih sinapsi, mišićne kontrakcije u slučaju blok u neuromuskularni prijenos nemoguć.Za vraćanje tu sposobnost mišića mora vratiti u stanje u ravnotežu iona u njoj se ujednačenom brzinom.

kao i sa povremenim paraliza propusnost mišićne membrane za ione veto genetske odrednice Klinika razvija jednu ili drugu verziju označene neuromuskularne patologije.

Općenito „korijeni” - ali drugačije „ostavlja»

čest u patogenezi svake forme mioplegii je autosomno baština status dominantna, samo je pitanje stupanj pojavnosti gena:

• na gipokaliemicheskoe - nepotpuna pojavnosti gen, niska;
• na hyperkalemic - visoko;
• normokaliemichesky izvedba - intermedijar između prva dva tijela, s različitim stupnjem gena pojavnosti u svakom slučaju.

simptome koji su karakteristični za periodične paralize, ovisit će o obliku putanje.

gipokaliemicheskoe

formiraju najčešće susreće i većina studirala vrsta se obično nalazi u muškaraca, s maksimumom od manifestacija u dobi od 10 do 18 godina, ali sporadični slučajevi su stariji od 30 godina. Do određenog vremena, ovaj oblik bolesti ne očituje. Pojava paroksizam

mišića može nastati kao posljedica:

• nekontrolirano uzimanje alkohola;
• prekomjerna tjelesna naprezanja;
• ne dijete( s prekomjernom volumena ugljikohidrata i / ili soli).

Žene „fatalna” za ofenziva-the paroksizam napada mioplegii ili 1-dan mjesec ili razdoblje 1-2 dana prije njihovog početka.

buđenja ujutro ili noću, ili podlogu nositelj patologije osjećati u stanju paralize koji se proširio ne samo u skeletnim mišićima trupu, vratu i ekstremitetima, ali ozbiljna ozbiljnosti divergentnih i mišića lica, pa čak i disanje. Visina

uklapaju u trajanju od nekoliko sati do nekoliko dana( u prosjeku 2 do 4 sata), pojavljuje se ne samo u mišićima hipotoničnost i gubitka svih vrsta tetiva refleksa, ali ozbiljnost poremećaja autonomne u obliku:

• tahikardija i tahipneja;
• ispiranje lica i drugih dijelova kože s obilan znoj tijekom tjelesne površine;
• prekomjerna žeđ - polydipsia.

mišićne snage postupno vraća, a proces seže do najudaljenijih područja udova, a najviše brz oporavak funkcije mišića doprinosi uzima jake volje pokušaje aktivnog pokreta od strane pacijenta. O

mioplegicheskih paroksizmima frekvenciji - to može znatno varirati od dana dolaze i imaju karakter status mioplegicheskogo napadaja u teškim slučajevima, stalno testirati slučajeve s umjerenim slabost mišića sa svojim dobitak u jutarnjim satima.

potonji tip poremećaja promiče myopathic sindrom, što dovodi do propadanja mišića, osobito - u proksimalnim krakova segmenata.

također moguća opcija zaostao postupak uključuje samo noge ili udova ili jednu stranu tijela. O

paroksizmima hyperkalemic mioplegii

Type paroksismalne paralizu, mnogo su rjeđi oblik zbog hipokalemija, a često pratiti do 4 generacije „pedigre”, naslijedio jednako često osobe oba spola, s manifestacijom bolesti u prvom desetljeću života.

Provokativni paroksizmima trenutak je glad, uključujući obuzima odmaranje nakon snažnog fizičkog rada: tamo parestezija na licu i udovima, slabost mišića postupno pridružuje udaljene dijelove distalnih ekstremiteta, brzo širenje na cijelo tijelo mišića, uključujući i lice. Osim obveznog

areflexia s tetivama i mišićima hipotonija općenito paroksizam snažnog autonomnog disfunkcije manifestira kao:

• je izražavao palpitaciju;
• iscrpljujuće znojenje;
• arterijska hipertenzija;
• je izrazio žeđ.

Čak i dugotrajan paroksizam ove vrste periodične paralize ne oduzima od stradanja više od 2 sata života. O

paroksizmima normokaliemicheskoy tip priroda

od naslijedio, kao i još dvije osobe, ali je opisao primjer samo četiri( !) Obitelji, debitira kao dijete u prvih deset godina života.

Normokaliemicheskaya oblik periodične paralize - to uklapa različite jačine od umjereno, ali je iskoristio cijeli slabost tijela mišića, do sveobuhvatne, uključujući mišiće lica, paralize. Neki pacijenti

Trenutak izazivanja paroksizmima mioplegii normokaliemicheskoy s prirodom, može postati poput hipotermije i stanje miran odmor nakon intenzivnih treninga ili druge fizičke aktivnosti.

za oduzimanje karakterizira polako sve veće slabosti, koja pokriva mišiće i jednako( ili čak i više) polako se smanjuje njegov intenzitet do konačnog napada.

svojstvena ovoj vrsti dosta vremena trajanja paroksizmu - od 1 do 2 dana do 2-3 tjedna ili duže.

Riječ potvrditi ili dijagnostičar

prisutnost tipičnih paroksizmima svojstvena periodične paralize, s odsutnosti neuroloških simptoma između napadaja, s karakterističnim obiteljska povijest, povijest dijagnoze periodične paralize nije teško.

Pitanja nastaju kada:

• prvi pojavio paroksizm;
• sporadična kategorija;
• napada neuspješne, atipične prirode.

Biokemijski krvni testovi u razdoblju između napadaja nemaju učinka. Ali ovaj

analiza pokazuje: vrijeme

• hypokalemic obliku - smanjenje kalija u serumu i 2( ili čak i niže) meq / l protiv standardima 5.5, značajno smanjene razine fosfora, a ne kao izraženom porasta glukoze u krvi;
• s hyperkalemic izvedbi - značajno povećanje razina kalija bez naglog smanjenja glukoze u krvi;
• na normokaliemicheskoy mioplegii - bez promjene indikatora kalija u krvi, kao i fosfora i glukoze( međutim, između napadaji su normalan).Kada se provodi

EMG( elektromiografija) mioplegii kada postoji nedostatak bilo kakve Bioelektrička aktivnosti mišića prirode.

U ostvarenju sa značajnim učestalosti napadaja gipokaliemicheskogo paralize, što dovodi do razvoja myopathic sindroma, pokrenuti studija mišićne biopsije koji otkriva vascular miopatiju.

uvjete kao dijagnostički test s intravenske infuzije otopine kalijevog klorida koji se ispituje - u razvoju za 20-40 minuta paroksizmu tipično nalaz se utvrdi ostvarenje hyperkalemic periodičku paralizu.

S obzirom na genezu bolesti, dijagnoza mora potvrditi i potvrditi genetičar;obvezni su i konzultacije s endokrinologom i neurologom kako bi se isključila sekundarna narav mojeoplegije.

Strategija liječenja

Liječenje ovisi o obliku u kojem se pojavljuje paroksizmalna mioplegija. U prisutnosti

gipokaliemicheskoe Edition aproksimacije, primarno paroksizam služi za ulaz 10% otopina kalij klorida u ritmu svaki sat - 1 do 2 žlice zamjenjivi ili intravensku infuziju Pananginum otopina ili uzimanja lijeka.

Između napada daje dobar učinak veroshpiron primanja( 200 do 300 mg dnevno nastavak), međutim, dugoročno korištenje kako bi se izbjegle nuspojave treba izbjegavati.

U slučaju otpornosti na lijek i drugih razloga može biti zamijenjena Diacarbum( dnevna doza 0,25-1,25 g 2-3 sata), ili koji štedi kalij namjene triamteren( s dozom od 0,2 g / dan).

hrana treba biti potrošen u soli, uz smanjene zbog dnevnih kalorija ugljikohidrata, uz uvođenje u prehranu šljive, marelice, mlijeka i sira - proizvodi sa više kalija. Razvojem paroksizam

mioplegii hyperkalemic etiologije je prekinuta intravenske infuzije 10% -tne otopine kalcijevog klorida u 40% -tnoj otopini glukoze s odgovarajućom dozom inzulina. Obilježen

dobar učinak na davanje inhalacijom salbutamol, a oba ublažava napade, te ih upozorava.

Između napadaja učinkovite prima hidroklorotiazidom, Diamox.

dijeta treba biti minimalno proizvoda koji sadrže kalij, ali s više ugljikohidrata i natrija( soli), razmak između obroka ne bi trebalo biti previše dugo - paroksizmima izazvanih gladi.Što se tiče liječenja

normokaliemicheskoy mioplegii preporuka najčešćih: primjenjujući, ako je potrebno, Diamox, povećavajući na 10 g unosa natrija - soli.

simptomatska terapija periodična paraliza - iscjeljuje temeljne patologiju i vratiti ravnoteže elektrolita.