Što je amauroza: simptomi i moderne terapije

Jedan od najvažnijih organa ljudskih osjetila smatra vizija.90% općih informacija daje se kroz oči.

Bolesti koje dovode do apsolutne ili djelomične sljepoće u medicini, postoje mnogi. To su oni koji nisu do sada istraženi, što nije potpuno objašnjenje svojim izgledom i formacije. Neke vrste amauroze također su klasificirane kao takve bolesti.

značajke i specifičnosti

amaurozom - očni patologija jedinica u kojima apsolutna ili djelomičnog gubitka vida. Takvo stanje nije izravno vezan na oštećenja oka, patologije uzrokovan oštećenjem funkcioniranje živaca vizualnog uređaja ili dijelova staze oka analizatora u mozak.

slijepilo( doslovno iz grčkog) - mrak. U terminologiji lijek koji se koristi za ekspresiju stanja karakteriziranih djelomičnom propadanja vida ili sljepoće neutemeljenog. Najčešće, to je anomalija nasljedna bolest se može aktivirati bolesti u središnjem živčanom sustavu, kao i njihove različite funkcionalnim poremećajima.

Zamagljen vid uvijek dati pacijentu neugodnosti, nemir i probleme. Oči - glavni osjetilni organ, kroz koje osoba može prepoznati područje vidjeti okolne ljude i predmete. Najstrašniji patologija - je gubitak centralnog vida, naziva amaurosis( sljepoća).

Patologija je funkcionalna jedan, drugim riječima, to ne uključuje direktne povrede funkcija očne jabučice, ili abnormalnosti u strukturi. To je upravo slučaj kada su liječnici tijekom nadzora nije primijetio bilo kakve abnormalnosti u funkciji ili strukturi oka, ali pacijent žali na zamućen vid. U kongenitalne amauroze treba atrofija očnog živca uređaja.

Uzroci

Uzroci ove bolesti, ima mnogo. Prolazne( privremeno) gubitak vida koji postaju povezane s njihovim poremećaja u ponašanju, impuls prijenos očnog živca ili vida analizator funkcije.

amauroze( sljepoća) može doći do:

• trauma lubanje i mozga;
• poremećaja cerebralne cirkulacije zbog udara ili ishemijski napadi;
• tumori mozga različitog prirode, tlačna vidnog analizator ili optičkog nerva;
• migrena;
• endokrini poremećaji, metabolički poremećaji, dijabetes;
• učinci na tijelo od otrovnih lijekova, opojnih droga, alkohola;
• opijanje zarazne prirode.

glavni uzrok Leberovom prirođene bolesti( optička neuropatija) je nedostatak jasnog specifičnosti stanica u dijelu pigmentnog epitela i fotoreceptora. Taj se fenomen objašnjava patologijom u genima.

genetski prenosiva bolest često ima autosomno recesivno pogled prijenosa. Strah od bolesti samo treba kada se budući roditelji su mutira gene u svom genotipu.

značajke različitih oblika oblika bolesti

specifičnost amaurozom:

1. tranzistora .Karakterizira privremeni poremećaj ili gubitak vida. U tom stanju, pacijent vizualni funkcija možda jednostavno ispasti na određeno vrijeme, međutim, moći oporaviti sami ili uz medicinsku terapiju.
2. Kongenitalna( Leberova bolest).Povezana s poremećajima u genotipom, to jest patologije sintezu rhodopsina u retini( ljuske) oka dizajniran za prijenos podataka u mozak putem optičkog živca. Uz nedostatak rhodopsina mrežnicu može pretvoriti udara na njemu vidjelo u živčane impulse, od kojih je formirana vizualna slika. Osim rhodopsina, prema najnovijim podacima istraživanja, oko analizatora i drugih pogođenih područja - čunjeva, palicama.

U medicini razlikuju: trajni gubitak vida - Leberova amauroza i privremena sljepoća( kardiomiopatija).

Amaurosis Leber

Čini se u novorođenčadi nakon poroda. Pacijent ne primjećuje:

• lutanje;
• slaba reakcija učenika na svjetlosne zrake( na jakoj svjetlosnoj zračenju - učenik treba uske, u dimu - proširiti);
• potpuni nedostatak odgovora na pristup objekata;
• nistagmus - očne jabučice se stalno kreću: zatim lijevo-desno, a zatim gore-dolje;
• strabismus( keratoconus) očne rožnice postaju konveksne, poput konusa.

Uz nebrzan razvoj bolesti, vid se pogoršava postupno, ali nakon 10 godina može i dalje nestati.

Privremeno slijepilo

popratni simptom u nekih bolesti može biti privremeno sljepilo, ali nakon eliminacije od glavnih uzroka( pravovremeno i kvalitetno liječenje) nestaje. Etiologija ovog stanja smatra se kršenjem protoka krvi u bazenu karotidne aorte( arterije).Ovi se poremećaji mogu pojaviti s oštećenjem vrata ili lubanje:

• stezanje ili sužavanje krvnih žila;
• mehanička kompresija ili ozljeda;
• arteritisa, aneurizma, vaskularnog stijenke arteriosklerotičnih modifikacija aorta displazija bazen snopa žila;
• obrazovanje, sprječavanje cirkulacije krvi;Masnoće
• , začepljenje zraka( embolija) krvnih žila.

Uzrok prolazne amaurozom može biti: ishemijski napad privremene naravi, cerebralni infarkt, moždani udar, vaskularna microembolisms plaka i krvnih ugrušaka.

Kada kršenja protoka krvi u glavu ili vrat području, pacijenti mogu žaliti na povredu osjetljivosti nižih, gornjim ekstremitetima, smanjena vidljivost, puzeći na koži. Mogu se pojaviti i drugi simptomi - konvulzije, teškoće gutanja, mučnina, vizualne halucinacije.

Vrlo često se pogoršanje vidljivosti promatra samo u jednom oku. Obilježeno takvom stanju pada iz vidnog polja, smanjenju težine, pojavi mjesta pred okom.

događa da kada se gleda od oftalmologa otkriva mrežnice miokarda, koja može izazvati atrofiju vidnog živca. Međutim, takva su stanja vrlo rijetka. To se objašnjava činjenicom da je oko vizualnog aparata bogata obilazna mreža krvotoka koja nadoknađuju nedostatak protoka krvi, duž središnjih posuda, do oka.

klinici, a simptomi

Leberova kongenitalna slijepilo razvija kao posljedica izumiranja u retina od stanice osjetljive na svjetlo oka jedinica, a oni nemaju svojstva da se oporavi. Uzrok njihove smrti je nefunkcionirani gen RPE65.

Bolest se manifestira kada su djeca rođena ili od prvog dana svog života. Ova bolest pripada najsloženijim slučajevima retinitis pigmentosa - rijetke i izuzetno teške bolesti. Glavni simptomi uključuju: subnormalno ili neregistrirano ERG, gubitak središnjeg vida.

Simptomatska pojava bolesti:

• strabismus;
• visoka hipermetrija;
• neuromuskularni i neurološki poremećaj;
• mentalna retardacija;
• keratoconus;
• nistagmus;
• katarakta( u drugom desetljeću života);
• gubitak sluha.

Ti simptomi mogu biti povezani i druge manifestacije sistemskih bolesti, što otežava dijagnozu točne.

dijagnoza i liječenje bolesti dijagnoza je usmjeren na identificiranje etiologiji bolesti kod pacijenta, tako prikazana ispitan pomoću oftalmologa, anginologa, neurolog, kao i drugih srodnih stručnjaka. Da bi potvrdili ili opovrgnuli dijagnozu i imenovali učinkovitu terapiju potrebno je temeljitu dijagnozu.

Temelji se na prikupljanju anamneze i pregledu pacijenta. On je obvezno ispitati fundus, provjeravamo kvalitetu vida i oštrine, kao i neurološke i oko refleks. Bolesniku je također prikazan biokemijski i opći laboratorijski krvni test. Ako je potrebno, genetsko ispitivanje šalje se MRI-u.

siguran tretman slijepilo u medicini ne postoji, budući da je bolest nasljedna i genetski karakter. U ovom patološkom procesu stvaranja bolesti uključuje središnji živčani sustav, postoje kršenja u endokrinom sustavu. Na temelju etiologiji prolazne amaurozom je dodijeljen za podešavanje učinkovita terapija:

1. Kada kršenja krv propisati diuretike, nootropici, gipotoniki i medicinskih preparata koji poboljšavaju cirkulaciju krvi. S neznatnim pojavama vaskularnih poremećaja, sljepoća često prolazi sama po sebi, bez potrebe terapije.
2. Bolesti onkološke prirode zahtijevaju kemijsku i radioterapiju. Uz povoljan položaj tumora i pravovremeni pristup liječnicima, moguće je potpuno oporavak vida. Kada
3. akutna intoksikacija živčanog sustava obično provodi dezintoksakatsionnoe liječenja. Promjene u aparatu za oči, u ovom slučaju reverzibilne i vizija vraćena.
4. Migrena liječi se antispazmodicima. U pravilu, napada sljepoće odlazi s migrenom. Kada
5. endokrini poremećaji provesti temeljit pregled, imenovan korektivnu terapiju - hormonske nadomjesne terapije prima antidijabetika lijekove. S učinkovitom i pravovremenom terapijom vizija se može potpuno obnoviti.

razliku od valjanja, Leberova prirođene amaurozom, lijek ne liječi kao i sve druge bolesti od genetskih mutacija. Takvi bolesnici, ako su očuvane male vizualne funkcije, priznaju se naočalama, nadzorom neurologa.