Neuromišićne Bolesti

Mijastenska kriza je stanje koje zahtijeva hitnu pomoć

miastensku krizu Myasthenic kriza: jesam li drhtanje stvorenje ili imam pravo? !

Ali ako usnama kralja-oca, ona je protkana s ponosom za svog sina-pobjednika, za saslušanje-neurolog - to je samo prigovor pacijenta, što doslovno znači: mišići, mišići! U tom smislu: moje loše mišiće!

Uostalom, "myo-" je prvi dio bilo koje složene riječi koja se odnosi na mišiće općenito i mišićne patologije, posebno. Kao što je miastenia gravis.

Sadržaj

  • Što je to stanje i zašto stvara krize?
  • Ne-slučajna šansa, ili prigode za krizu
  • Tremble, ventricle - igraju krizu!
  • dijagnoza očitih simptoma - lice
    • Razlikovanje od drugih odstupanja
  • Kada trebate hitnu pomoć
  • daljnju terapiju nakon puštanja krvi napada
  • izgledima na život ili Hasta la vista, mijastenija!

Što je to stanje i zašto uzrokuje krizu?

Myasthenia gravis pseudoparalitica, ili paraliza astenične bulbar, ili jednostavno miastenija gravis.

Drugi naziv: miasthenic pseudoparachy. To je brzo napreduje patološki umor mišića podražava kranijalni živci, s mogućnošću uključivanja respiratornih mišića i ostalih mišićnih skupina.

Bolest karakterizirana hereditarno uvjetovanim stanjem imuniteta s razvojem agresije prema staničnim strukturama vlastitog tijela.

Naime, autoaggression, jer tijelo je zaštićena od njih, stvarajući antitijela - on ih percipira kao stranog obrazovanja, uz nastup na „potpuna ozbiljnost” reakcije „antigen-antitijelo”.

I ova reakcija, koja je usmjerena na borbu protiv vlastitog organizma, nastaje nakon što je živjela u banalnim životnim situacijama. Na primjer, dizalo je odbio, a patnja mijastena je morala proći kroz par letova s ​​vlastitim nogama. Drugi će ga uhvatiti dah - i zaboraviti sve, ali moja mišestinska smrt može doći. .. od prekomjernog rada.

Jer u autoimunom odgovoru mogu biti uključeni, a ne samo mišiće očiju, usana, lica, grla, jezika i grla, ali bilo koji mišić na sve. Stoga, osnovno hodanje po stepenicama može dovesti do najnepredvidljivijih posljedica, do izravnog oštećenja srca.

Što je miastenska kriza?

Mehanizam razvoja neuromuskularne blokade je jednostavan. S obzirom na formiranje antitijela javlja uništenje postsinaptičkih membrana myocardiocytes s „zalemljeni” u njima holinoretseptorami - za razvoj akutnog zatajenja srca koja je dovoljno.

Međutim, ova situacija je rijetko, jer pacijent zna svoje sposobnosti i pažljivo izračunati sile u poziciju u kojoj drugi „uzeti oluja.”

No, čak i na miran, mjereno način života pacijentu nakon prospavane noći je teško podići „vode” zauvijek, nakon što nebitnim da prosječna osoba vježbe njegovih bolesnih nogu „otpasti” zbog umora ruke, tu je jezik umor teškoće govoreći riječi, dai gutanje je teško.

I dan nije prošao pola puta, završava „pao” u očima umornim kapcima i „Tryasuchev” slabost noge. Ili kratko dah, kašljanje, miješanje. Ili sve malo.

A to nije simulacija, niti je prirodna lijenost. To su znakovi bulbarne poremećaja asteničnih Nekretnine - brzo iscrpljivanje znakova kemiji neuromuskularne sinaptičke transmisijskog mehanizma povrede od kojih se može potvrditi provođenjem uzorke lijekova.

Mehanizam miastenije gravis

mehanizam miastenija

nonrandom nezgode ili razlozima krize

razloga većina mijastenije gravis je genetski „hir” prirode, koje tijelo „igra se” čime se pojaviti hiperplazija ili tumor timusa, inače dopuštajući postojanje amiotrofične lateralne skleroze, polidermatomiozita, rak pluća, rak jajnika,mliječnih proizvoda ili prostate.

Čimbenici koji pokreću početak miastenske krize su:

  • unošenje u organizam stranih proteina( razvoja akutne infekcije - posebno virusne - proces ili pogoršanja kroničnog);
  • učinci stresa( mentalni ili fizički), kao i osobne ozljede( uključujući operacije);
  • primanje antipsihotike, sredstva za smirenje, opuštanje mišića učinak ( uključujući i lijekove nije propisao liječnik, ili - propisane, ali nije ispravno uzeti kao uporabom neodgovarajućih doza ili dopušteno propuste pojaviti u primanju lijeka);
  • «poseban period” u životu žene ( PMS sa svojim hormonima imuni ‘vjetru’).

Tremble, ventrikula - igraju krizu!

miastenik kriza - „vrh stanje” u tijeku bolesti, s nepružanja pravodobne sposoban( reanimacija) miastenija gravis pomoć uzrok smrti, jer u njoj postoji duboka frustracija vitalnih procesa u tijelu.

Uvijek se razvija naglo, ima oblik akutnog respiratornog zatajenja povećanjem protiv pozadini brzo razvio u velikim skupinama mišića progresivne slabosti opće prirode( zbog razvoja u njima pareza).

Te skupine mogu postati:

  • ždrijelna mišići , noseći gutanja i sprečava dišnih puteva hrane ili sluzi( od početka gušenja - gušenja);
  • mišići koji služe za grkljan ;
  • djeluju u koncert dijafragma mišićima i interkostalnog mišićima pružiti dah .

Ovisno o vremenskom tijeku i ozbiljnosti stanja pacijenta, krize imaju gradaciju od svjetla do teških i srednetyazhologo i munje.

U tipičnom „scenarij” dolazi progresivni rast naglo razvio respiratornog zatajenja, a proces traje samo nekoliko minuta. Zajedno s dolaskom

smislu „krivnje” i zraka uzrokovano tom zajedničkom osjećaj tjeskobe i uzbude brzo disanje javlja se s hiperemije lica, povećan broj otkucaja srca do 160( ili više) tuče po 1 minutu i povećanje sistoličkog krvnog tlaka do 200( ili više) mm Hg. Zatim

učestalost i respiratorni aktivnost kapi - disanje postaje plitko i usporava, dosegnuvši potpuni prestanak vidljivosti. U vezi s progresijom hipoksija kože postaje plavkasta( cyanotic), krvni tlak jedva figure u 80 mmHg, puls se određuje uz velike poteškoće ikada dođe do „nitastoj”.

svijest zbog pojave akutne cerebralne hipoksije preuzima karakter „upletena”, a zatim izgubio.

dodatak kršenja osnovnih životnih funkcija, izgled Atos, disfagija, disartrijom, pridružiti i autonomnog disfunkcije u obliku midrijaza, pareza crijeva i mjehura s prisilnom defekacije i uriniranja, istjecanje sline iz ugla usta, strše na koži hladno znojan znoja.

izolirana ili u kombinaciji oštećenja miokarda i može dovesti do smrti zbog pojave akutnog zatajenja srca - bilo zbog infarkta miokarda, ili zbog ozbiljnih poremećaja srčanog ritma( atrijalnu i ventrikularnu fibrilaciju, glavni uzrok iznenadne srčane smrti).

dijagnoza očitih simptoma - u lice U-

Nedostatnost disanja neurologa, „naoštreni” prepoznati ovu patologiju, dijagnoza ne može uzrokovati poteškoće zbog povrede klasičnim izgledom, pokretima karaktera, hod i govor pati mijastenije.

liječnik kao terapeut nakon gledanja medija, a rijetke( 5 do 10/100 tisuća) po prvi put bolest, mislite o akutnim poremećajima moždane cirkulacije( vertebrobazilarni Save), tumora moždanog debla, inače jedan od oblika meningitisa sa okulomotorni funkcije poremećajemživci.

pali „(ili gotovo” palim „) na kapcima, poremećaji kretanja očnih jabučica s dolaskom i strobizma diplopija( strabizam);Poteškoće govora( „kaša u ustima” u izgovoru riječi), „šmrcanje” glasovi iz brzog iscrpljivanja nepca i jezika mišića;opuštena "visila" glava, koju vrat ne drži;Ogromna umor od čak kratkog razgovora i više ili manje dugoročnog fiksacije gledišta( da ne spominjemo umor po žvakanje hrane i čitanje) su vrlo karakteristični simptomi mijastenički krize.

Potvrdite pretpostavku miasthenia gravis i anamnestičkih informacija.

Ova kronična bolest s neprekidan( bez tretmana) napredovanja i sklonosti za širenje bolesti više novih mišićnih skupina( na trupu, udovima, dok se razvoj quadriplegia).

I na kraju - s prijelazom od lokalnog( s mijastenički epizoda) u generalizirani oblik, što dovodi do generalizirane slabosti i razvoj mijastenički uvjetima( razdoblja stabilnih manifestacija sa značajnim uvjetima) i kriza.

u korist mijastenije govori i povećanje incidencije bolesti u drugoj polovici dana, jasnu vezu s usponom slabosti ili vršiti utjecaj na živčani sustav.

obzirom na činjenicu da je takav pacijent se doći do klinike na vlastitu ne mogu svi problemi rješavaju miastenika u pratnji osobe koja je upoznata sa svim nijansama njegovu životu i detalje o liječenju.

Objektivan pregled pokazao simptome dinamičan labilnost - prilikom pokušaja kako bi se poboljšala njihova fiksacija vida i čitajući jasne manifestacije navedene mišićne skupine prisutne u sferi utjecaja kranijalnih živaca( rano u bolesti ili ako je lokalni oblik).

Razlika između kriza

vrijedan dijagnostički kriterij je iscrpljenost od tetiva refleksa, a tijekom ponavljaju electromyostimulation - abnormalno visoke umor mišića s izrazitim sposobnost da vrati ton nakon kratkog odmora. Kada su stimulirane

elektromiografija navedeno normalne vrijednosti ukupnog kapaciteta uzrokovane djelovanjem mišića testa sa smanjenom amplitude u ritmu stimulacije učestalošću 3-5 i 50 impulsa / sek.

Još važniji čimbenik u dijagnostici miastenije gravis je provođenje prozirnog testa.

Suština metode je značajno poboljšanje u fizičkom stanju oštre atenuirane manifestacija bolesti nakon pola sata nakon supkutane primjene 2,1 ml otopine 0,05% neostigmin.

Razlikovanje od drugih varijacija

razlikovati miastenija oftalmoplegije iz drugih podrijetla koji se koriste impedancemetry stapedialnogo akustični refleks, podaci koji su također potvrđuje obavljanje farmakološka ispitivanja. Diferencijacija

miastenik kriza sa kolinergičke( uzrokovana prekomjernom dozom AHEP) u korist posljednje reći pojavu proljev, povraćanje, bol u trbuhu, opći tremor cijelom tijelu;tijekom prozerinovoy uzorak u pitanju smanjenje u težini simptoma mijastenički krize, dok je na udar kolinergičke to nije primijetio. Kada je potrebno

hitna pomoć At razvoja mijastenički krize zbog nedovoljne AHEP doze( antikolinsteraze) zahtijeva:

  • neposrednu intravenozno neostigmin( u dozi od 0,5 do 1 ml 0,05% -tne otopine), uz dodatak intramuskularno( 2-3 mlsvaka 2-3 sata);Potkožno davanje
  • 5% otopine efedrina;
  • intravenozno davanje kalijskih pripravaka;
  • oksazil davanje u obliku supozitorija, ili Kalimina( Mestinon) ili kombinacija Mestinon Oksazilom. Supkutano

miastensku krizu

0,5-1 ml otopine Atropin smanjuje hipersalivacija i hiperprodukcija traheobranhijalnih sekreta.

Ako je potrebno, koristite:

  • srčanih glikozida;
  • kofeina;
  • cordiamine;
  • agonistima( Adrenalin, Mezaton, dopamina) primjenjuju se u slučaju vaskularne kolapsa.

Myasthenska kriza liječi se u jedinici intenzivne njege.

Ako unatoč korištenju većih doza neostigminu, dišnih putova ne dogodi i razvoj života prijeti dišnih slabost mišića povećava, traheotomija pribjegao iz zdravstvenih razloga ili da se reopoligljukin intubaciju, premještanja pacijenta na mehaničkoj ventilaciji( AV).Proizveden

održavanje ravnoteže tekućine i elektrolita, a provodi infuziju polyglukin reopoligljukin;za suzbijanje metabolička acidoza proizvedene intravenoznog davanja 1% otopinom natrijevog karbonata( natrij bikarbonat).

Najučinkovitiji način je hitna liječenje patoloških autoimmunnokompleksov pročišćavanje krvi( ili hemosorption Plazmafereza).

ključna točka je ispravan diferencijacija prirodi dolaze krize, jer kriza mješovitog tipa isključuje upotrebu AHEP tijekom razdoblja od mehaničke ventilacije.

AHEP Predoziranje može dovesti do kolinergički krize( nalik miastenichesy krize) i zahtjeva otkazivanje antikolinergici i intravensko ili subkutano davanje od 0,5 ml otopine atropina( po potrebi ponavlja).Nakon

smanjivanje holinergičku kriza prozerinovoy nanošenja uzorka moguće ne ranije od jednog dana.

Nasogastrijska cijev se koristi za opskrbu bolesnika.

daljnje terapije nakon puštanja krvi od napada

liječenje miastenije gravis ima dva glavna cilja:

  • punjenje nastao( relativno) acetilkolina deficit za obnovu neuromuskularnog prijenosa;
  • supresija autoimunog odgovora tijela.

prvi smjer terapije( čije se liječenje lokalnih - oka i ždrijela-lice miastenije) predlaže upotrebu Mestinon sredstva antiholinesteraze: neostigmin, piridostigmina( Mestinon, Kalimina) oksazil, gdje je izbor optimalne individualne doze, koja dopušta da se postigne proces naknade ovisi, ne samo o težiniklinički simptomi ove vrste, ali i na temeljne patologija bolesti komplicira i individualnom odgovoru na lijek koji se koristi.

komplementa liječenje upotrijebiti su kalij lijekovi( orotat ili klorid), efedrin, Veroshpiron u težim izvedbi - intramuskularnom injekcijom 1,5-2 ml otopine od 0,05% neostigmin 30 minuta prije obroka.

mijasteniju gravis zahtjeva ozbiljnijih sredstva, uključujući uporabu imunosupresivi i kortikosteroidima( poželjno metilprednisolon 100 mg svaki dan).S početkom uporni poboljšanja postignuta produženom uzimanja maksimalne doze od COP, ona se svodi na održavanje. Ozbiljna

uspjeh terapije pati postiže aplikacija ehnterosorbentov( Polyphepanum, poluchaemomogo hidroliza lignina), imunomodulatora, vantjelesnog photochemotherapy( photopheresis).

kirurški postupak liječenja miastenije dobivaju kada:

  • opće srednetyazholoy i teški stupanj bolesti;
  • progresija generalizirane miastenije gravis;
  • pojavljivanje miastenskih kriza( uključujući i povijest spomena);
  • znakovi degeneracije tumora timusne žlijezde.

standardna metoda kirurškog liječenja je timektomija timus( tumora zamjenjivi timomtimektomiey degeneracija);Glomectomija s uklanjanjem karotidnog glomusa trenutačno se ne koristi u liječenju.

Kada nepotpune ili kontraindicirana( u starijih bolesnika s generaliziranim oblik miastenije gravis) timektomija pokazuje zračenje na području Thymus žlijezda.

Prognoza za život, ili Hasta la vista, miasteniju!

Unatoč ozbiljnosti prognozi bolesti, koja ima autoimunu osnovu, otišao su dani kada miastenija smrtnu kaznu u većini slučajeva - to je sada u mogućnosti da se „samo” da bi pacijenta u invalidskim kolicima.

Postoji li nada za potpuno ozdravljenje, a moguće je samoizlječenje?

nade za spontana remisija - „stvar” je vrlo neizvjesna, a dogodit će se u trudnoći, poboljšanje ne mora nužno biti stabilan.

miastenik kriza s mogućnošću smrti - to je najvjerojatniji budućnost, čeka pacijenta s uporni zanemarivanje Miastenik prvi simptome anksioznosti.

Stoga je pitanje budućnosti, koje "prijeti" mističnošću, u velikoj mjeri pitanje pravodobnog liječenja specijalizirane neurološke njege i ranog liječenja.

A onda bi trebalo doći godine asketskih, skrupuloznih ispunjenja medicinskih sastanaka, jer samo pozoran stav u korištenju propisanih lijekova omogućit će primjetan napredak.

Ne manje važno je skrb za što je moguće više u ovoj situaciji da ojača njihovo zdravlje, jer prisutnost u zasićenom atmosferu godinama ne čisti zdravlje apartmana jasno ne dodaje.

Kao i beskrajan "žalost" svoje sudbine, što dovodi do depresije i progresije bolesti.

  • Udio
O uzrocima, liječenju i posljedicama hipertenzije mišića
Neuromišićne Bolesti

O uzrocima, liječenju i posljedicama hipertenzije mišića

Muscle tone je napetost mišića tijekom potpunog opuštanja osobe. To pomaže održati držanje tijela, pronalaženje unutarnjih organa na određenom p...

Ton mišića i njezini poremećaji: klasifikacija, simptomi i terapija
Neuromišićne Bolesti

Ton mišića i njezini poremećaji: klasifikacija, simptomi i terapija

mišićni tonus - prisilno napetost naše mišiće. Taj je proces trajan. Naša svijest i volja ne kontroliraju ga. se pitate kako se mišići napeti...

Patološka mišićna slabost: uzroci, simptomi, liječenje
Neuromišićne Bolesti

Patološka mišićna slabost: uzroci, simptomi, liječenje

tiče slabost mišića liječnici liječiti velik broj ljudi. Do tog fenomena podrazumijeva smanjenje mišićne snage kako ocjenjuje objektivnim metoda...