sinonimi: Addison bolest „brončana bolest”, kronični adrenalna insuficijencija, adrenalna insuficijencija.
Znanstveni urednik: Volkov AA, endokrinolog, praktično iskustvo jer 2015.
Rujna, 2018.
Addison bolest - endokrini patologija povezana s nedostatnom proizvodnjom nadbubrežne žlijezde životno potrebnim. To je posljedica kvara na jednom od radnih jedinica hipotalamo-hipofiza-nadbubrežna sustava.
Addison bolest javlja kada lezije više od 90% nadbubrežne tkiva. Patologija grubim procjenama naći u 1 bolesnika od 20 tisuća. U većini slučajeva uzrok bolesti - autoimuna proces (napasti vlastiti imunološki sustav), a zatim u frekvenciji biti tuberkuloze.
Kao sindrom, kronična insuficijencija nadbubrežne je prisutan u više od nasljednih bolesti.
razlozi
- autoimuna oštećenje kore nadbubrežne žlijezde (imunološki sustav napada vlastite)
- nadbubrežna tuberkuloze
- uklanjanje nadbubrežne žlijezde
- učinci dugotrajnog hormonsku terapiju
- gljivične bolesti (histoplazmoza, blastomikoza, koksidioidomikoza)
- sarkoidoza
- krvarenje u nadbubrežne žlijezde
- tumor
- amiloidoza
- Sindrom stečene imunodeficijencije (AIDS)
- sifilis
- varijacije u genetskom kodu
- Adrenoleukodistrofija.
Simptomi Addison bolest
Addisonova bolest je popraćen povećane razine hormona (adrenocorticotropicACTH), Zajedno s a-melanocit stimulirajućeg hormona, izaziva tamnjenje kože i sluznica - znak Addison bolest, i stoga se također naziva „Brončani”.
Sekundarni insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde uzrokovana nedostatkom željeza u mozgu - hipofize; Za razliku od primarnih nikada pratnji tamnjenje kože.
Manifestacija Addison bolest se sastoji od znakova neadekvatne raspodjele nadbubrežne žlijezde. Dominacija određenih manifestacija određuje vrijeme trajanja bolesti.
- Tamnije od kože i sluznica (kada primarni neuspjeh) često mjesecima ili godinama ispred drugih manifestacija. Tamnjenje kože zbog stalnog stimulacije kortikotrofov. Istodobnu prisutnost vitiligo (Izbljeđivanje kože u kaotičnim područja) zbog autoimunog razaranja melanocita, stanica odgovornih za boju kože.
- Ekstremni slabost (pogotovo mišića), umor, gubitak težine, slab apetit.
- snižavanje krvnog tlaka (hipotenzija), Koji je u pratnji vrtoglavice. Također, zbog niskog krvnog tlaka, pacijenti izvijestili jadnu hladno tolerancije.
- Znakovi probavnog trakta: mučnina, povraćanje, povremeno proljev.
- Postoje mentalni poremećaji (depresija, psihoza).
- Jačanje okusa, mirisa, slušni osjetljivost; može uzrokovati neodoljivu želju za slane hrane.
Nadbubrežne (adrenalne) krize
Nadbubrežne kriza - hitno razviti stanje koje prijeti zdravlje i život pacijenta, uz oštar pad razine nadbubrežne hormona u krvotok ili naglog povećanja njihove potrebe, pod uvjetom da je funkcija organa slomljena.
Uzroci nadbubrežne krizi:
- Stres: akutna zarazna bolest, traume, operacije, emocionalni stres i drugi faktori stresa. Nadbubrežne krize u tim situacijama izazvati nedostatak adekvatnih povećanjem doza hormonske nadomjesne terapije.
- Bilateralna nadbubrežna krvarenje.
- Dvostrani nadbubrežne arterija embolija ili tromboza vene nadbubrežne (npr tijekom unutrašnjih istraživanja).
- Adrenalektomije bez odgovarajuće zamjenske terapije.
Manifestacije nadbubrežne krizi:
- smanjenje krvnog tlaka,
- bol u trbuhu,
- povraćanje
- umanjena svijest.
dijagnostika
Dijagnoza je endokrinolog i svodi se na utvrđivanje nedostatka funkcionalnosti ovojnice kapacitet (povećanje sinteze hormona kortizola kao odgovor na stimulaciju utjecaj).
prvenstveno preporučeno procjena kortizola u jutarnjim satima. Ako indeks serum kortizola u 8.00 ujutro manje od 3 ug / dl ukazuju adrenalne insuficijencije.
U biokemijskoj analizi krvi mogu otkriti Hiponatremija i hipokalijemija. Ako postoji predispozicija za bolesti Addison preporučuje se jednom godišnje praćenje razine ACTH u krvi. Postoji stupnjevit porast razine hormona do gornje granice (50 pg / ml).
Liječenje bolesti Addison
terapija
Adrenalne hormonske nadomjesne terapije. Nanesite hidrokortizon i Fludrokortizon.
- Hidrokortizon 10 mg ujutro i 5 mg peroralno svaki dan poslije večere (odrasli do 20-30 mg / dan.). Alternativni hidrokortizon - prednizolon dobila 1 dnevno.
- Fludrokortizon na 0.1-0.2 mg oralno 1 puta dnevno.
dozu treba smanjiti povećanjem krvnog tlaka. U akutne bolesti (npr prehlada), ili nakon manjih trauma dvostruku dozu hormona do osjećati bolje.
U kirurškom liječenju prije i (ako je potrebno) nakon korekcije operacija dozu hormona. bolesti jetre i starijih bolesnika doze lijekova treba smanjiti.
Žena stavljanjem imenovanje liječenjem. Muškarci su kao dodatak nije potrebno, jer su proizvodi u dovoljnim količinama androgena u testisima.
Dijeta u Addison bolest:
- Dovoljna količina proteina, masti, ugljikohidrata i vitamina, naročito B i C (preporučeno bokovima juha, crni ribiz, pivski kvasac).
- Tablica sol konzumira u velikim količinama (20 g / d).
- Dijeta smanjuje sadržaj krumpir, grašak, grah, mahunarke, sušeno voće, kava, kakao, čokolada, orasi, gljive.
- Povrće, meso, ribu treba konzumirati kuhane oblik.
- Dijeta frakcijski prije spavanja se preporučuje laganu večeru (čaše mlijeka).
izvori:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. kliničke preporuke Ruska udruga endokrinolozima o dijagnostici i liječenju primarne adrenalne insuficijencije u odraslih (nacrt). - Consilium medicum. 2017; 4: 8-19
