Gilbert sindrom (Gilbert bolest) je benigna jetreni disfunkcije, koji se sastoji u čišćenju je indirektno bilirubinKoji generira razgradnju hemoglobina.
Gilbert sindrom - nasljedni ustavne mogućnosti, tako da je ovo patologija mnogi autori se ne smatra bolešću.
Sličan anomalija javlja u 3-10% stanovništva, najčešće se dijagnosticira među ljudima u Africi. Poznato je da su ljudi 3-7 puta veću vjerojatnost da pate od ove bolesti.
Glavne karakteristike sindroma opisane su periodični porast bilirubina u krvi i srodne žutica.
razlozi
Gilbert sindrom - nasljedna bolest uzrokovana defektom u genu smještenom na kromosomu, a drugi je odgovoran za proizvodnju enzima jetre - glyukoroniltransferazy. Neizravno bilirubin je dužan u jetri zbog tog enzima. To dovodi do viška hiperbilirubinemije (sadržaj bilirubin povećan u krvi), te kao rezultat toga, do žutice.
Čimbenici koji uzrokuju pogoršanje Gilbert sindroma (žutica)
- zarazne bolesti, virusne i
- trauma;
- menstruacija;
- povreda prehrani;
- post;
- insolacija;
- nedostatak sna;
- dehidracija;
- prekomjerna tjelovježba;
- stres;
- uzimanje određenih lijekova (rifampicin, kloramfenikol, anabolic droge, sulfonamide, hormone, ampicilin, kofein, paracetamol, itd);
- konzumacija alkohola;
- kirurgija.
Simptomi bolesti Gilbert
Trećina bolesnika s patologije ne očituje. Povišena razina bilirubina u krvi bila je od rođenja, ali staviti ovu dijagnozu za dojenčad je teško zbog neonatalne žutice. U pravilu, Gilbert sindrom je definiran u mladih muškaraca u dobi od 20-30 godina u vrijeme istraživanja o drugom prilikom.
Glavna značajka Gilbert sindrom je ikterichnost (žutilo) bjeloočnice, a ponekad i koža. Žutica u većini slučajeva je periodična i ima blagi stupanj.
Oko 30% bolesnika tijekom akutne note od sljedećih simptoma:
- bol u desnom gornjem kvadrantu;
- žgaravica;
- metalni okus u ustima;
- gubitak apetita;
- mučnina i povraćanje (posebno u obliku slatkih proizvoda);
- nadutost;
- osjećaj punoće trbuhu;
- zatvor ili proljev.
Nije isključeno i znakovi karakteristični za mnoge bolesti:
- opća slabost i slabost;
- kroničnog umora;
- poteškoća koncentriranja;
- vrtoglavica;
- lupanje srca;
- nesanica;
- groznicu (bez groznice);
- bolovi u mišićima.
Neki od pacijenata žaliti na poremećaj u emocionalnoj sferi:
- depresija;
- tendencija antisocijalnim djela;
- iracionalni strah i panika;
- razdražljivost.
Emocionalna labilnost spojen, najvjerojatnije, ne s povišenim bilirubina i autosugestija (stalni primjerak, posjetite različite klinike i liječnika).
dijagnostika
Potvrditi ili opovrgnuti Gilbert sindrom pomogao raznim laboratorijskim testovima:
- CBC - krv označena retikulocitoza (povećan sadržaj nezrelih eritrocita) i blaga anemija - 100-110 g / l.
- urina - nema odstupanja od norme. Prisutnost u mokraći urobilinogen i bilirubin dokaz bolesti jetre.
- biokemijska analiza krvi - šećer u krvi - normalni ili nešto smanjen, krvnih proteina - u rasponu normalnih vrijednosti, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalno, timol ispitivanje negativan.
- bilirubin u krvi - normalne razine ukupnog bilirubina jednak 8,5-20,5 mmol / l. Kada Gilbert sindrom je povećanje ukupnog bilirubina je posrednom.
- zgrušavanja krvi - protrombinskog omjer i protrombinsko vrijeme - u normalnom rasponu.
- markeri virusni hepatitis - ne.
- ultrazvuk jetre.
Možda blagi porast u veličini jetre tijekom pogoršanja. Gilbert sindrom je često u kombinaciji s kolangitis, žučni kamenci, kronična pankreatitis.
Također je preporučljivo istražiti funkciju štitnjače i provesti test krvi za serum željeza, transferin, ukupnog kapaciteta željeza (TIBC).
Osim toga, za potvrdu dijagnoze provodi se posebnim testovima:
- Test s gladi.
Posta za 48 sati ili ograničavanje unosa kalorija (do 400 kcal po danu) dovodi do naglog porasta (2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nevezano bilirubin se određuje na prazan želudac za prvi dan suđenja i za dva dana. Povećanje indirektni bilirubin 50-100% pokazuje pozitivan uzorak. - Test sa pentobarbitalom.
Primanje fenobarbital u dozi od 3 mg / kg / dan tijekom 5 dana, smanjuje razine nevezanog bilirubina. - Test s nikotinskom kiselinom.
Intravenska injekcija nikotinske kiseline, u dozi od 50 mg povećava količinu nevezanog krvi bilirubina 2-3 puta više od tri sata. - Test s rifampicina.
Uvod 900 mg Rifampicin uzrokuje povećanje indirektne bilirubin.
Također vam omogućuje da se potvrdi dijagnoza perkutane punkcije jetre. Histološki pregled uboda ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa B i ciroze jetre.
Još jedna dodatna, ali skupo istraživanja molekularno genetičke analize (Krv iz vene), pomoću koje se određuje defektnim DNA uključen u razvoj sindroma Gilbert.
Liječenje sindroma Gilbert
Gilbert sindrom, specifičan tretman ne postoji. praćenje stanja i liječenje bolesnika nosi gastroenterolog (u njegovoj odsutnosti - terapeuta).
Dijeta sa sindromom
Preporučeni za život, te u razdobljima pogoršanja - osobito temeljita, dijeta.
isključeni su:
- slatka hrana;
- peciva;
- masne kreme;
- čokolada.
U prehrani treba prevladavati povrće i voće, žitarice, prednost se daje zobi i heljde. Dozvoljava se nemasnog svježeg sira, 1 jaje dnevno, blage tvrde sireve, u prahu ili mlijeko u malu količinu kiselog vrhnja. Meso, riba i perad treba biti low-fat sorti, je kontraindiciran korištenje opor hranu ili hranu s konzervansima. Alkohol, posebno jaka, treba biti napušten.
Prikazujem prekomjernu konzumaciju alkohola. Crni čaj i kava poželjno zamijeniti zeleni čaj i nezaslađeni voćni napitak od kiselog bobica (brusnica, brusnica, trešnje).
Obrok - barem 4-5 puta dnevno, umjerene porcije. Posta, kao i prejedanje može dovesti do pogoršanja Gilbert sindrom.
Osim toga, bolesnici s tim sindromom treba izbjegavati izlaganje suncu. Važno je da obavijestite liječnika o prisutnosti ove bolesti u liječnika bio u stanju podići odgovarajuće liječenje bilo kojeg drugog razloga.
terapija lijekovima
U razdobljima pogoršanja imenovan recepciji:
- jetrena (Essentiale forte karsil, silymarin geptral);
- vitamine (B6);
- enzimi (Festalum, mezim);
Također su prikazani kratki tečajevi fenobarbitala, koji se veže na indirektan bilirubin.
Za vraćanje pokretljivost prilikom izrazio i mučnina ili povraćanje korištenje metoklopromid (Reglan), domperidon.
pogled
Prognoza po Gilbert sindrom je povoljna. Uz prehranu i pravilima očekivano ponašanje života takvih bolesnika se ne razlikuje od života zdravih ljudi. Štoviše, održavanje zdravog načina života pridonosi njezino povećanje.
Komplikacije kroničnog hepatitisa i ciroze jetre su moguće zloupotrebe alkohola, prekomjernog oduševljenja „teških” hrane, što je sasvim moguće, i kod zdravih ljudi.
