Amiloidoza - je sistemska bolest karakteriziranih depozicijom amiloida u tkivima (kompleks proteina polisaharida kompleks).
Amiloidoza dovodi do atrofije, multipla skleroza, i multipla zatajenja organa.
Učestalost - ne manje od 1:50 000 (najčešće javlja nakon 60. godine života).
klasifikacija
1. Primarna amiloidoza je uzrokovan promjenama u stanicama u multiplog mijeloma, Monoklonska hipergamaglobulinemijom, Waldenstromova makroglobulinemija.
Amiloida se sastoji od laganog lanca imunoglobulina, njihova sinteza naglo povećavati navedenih bolesti.
2. Sekundarnu amiloidozu nastaje zbog kroničnih upalnih bolesti (npr reumatoidni artritis, Osteomijelitis, bronhioektazije, malarijaA, tuberkuloze, guba).
Amiloida se sastoji od vlaknaste amiloidnog proteina i njegovim raspadanja proizvoda - seruma amiloidnog A proteina.
3. Obitelj (idiopatski) amiloidoza. Obično - kongenitalne defekt enzima. Postoji nekoliko oblika kongenitalne amiloidoza, kao što su Mediteranska groznica (obitelj paroksizmalne polyserositis - bolest nepoznata uzroka, koja se očituje bolova u trbuhu, napadaji groznica,
zapaljenje plućne maramice, Artritis i osip na koži).4. Senilna amiloidoza.
5. Dijaliza amiloidoza razvija tijekom hemodijalize.
razlozi
Uzroci primarnom lezijom različitih organa (bubrezi, crijeva, kože) su nepoznati.
Simptomi i tijek bolesti su različiti i ovise o lokaciji depozita amiloida, stupnju njihove učestalosti u organima, trajanja bolesti, prisutnost komplikacija.
Često prisutan sa složenim simptoma povezanih s oštećenjem na nekoliko organa.
Manifestacije amiloidoza:
* Gastrointestinalni trakt
- Povećanje veličine jeziku
- gutanje poremećaj
- proljev ili zatvor
- Tumor-amiloidne naslage u želucu ili crijevima (rijetko)
jednjaka amiloidoza obično prati i lezija drugih dijelova probavnog sustava. Karakteriziraju poteškoće gutanja ako se proguta gustu i suhu hranu, regurgitation.
Amiloidoza želuca obično u kombinaciji s amiloidozom crijeva i drugih organa. Manifestacije: osjećaj težine u epigastričan regiji nakon jela, žgaravica, podrigivanje, mučnina.
crijeva amiloidoza često pojavljuje očituje osjećaj nelagode, težine, manje bola u trbuhu, stolice bolesti (zatvor ili proljev uporni). Izolirani tumor intestinalni amiloidoza pojavljuje pod maskom tumora (bol, ileus), A obično se otkrije tijekom operacije.
amiloidoza jetre uočenoj relativno često karakterizira povećanje jetre i nepropusno često pojavljuju sindrom portalne hipertenzijeRijetko postoji bol u desnom gornjem kvadrantu, mučnina, podrigivanje, žuticaKrvarenje.
Amiloidoza gušterače obično odvija pod krinkom kronični pankreatitis; karakterizira tupa bol u lijevom gornjem kvadrantu, podrigivanje, mučnina, povraćanje.
* srce
- liječenje kongestivnog otporan otkazivanje srca
- poremećaja ritma i provođenja
- Fokalne lezije miokarda (psevdoinfarkt).
* Živčani sustav
- Periferna polineuropatija (peckanje, peckanje, „bockanje i trnci” u ekstremitetima, senzorni poremećaj)
- Povrede autonomnog živčanog sustava (glavobolja, vrtoglavica, znojenje)
- ortostatska hipotenzija
- impotencija
- Sfinktera poremećaje (inkontinencija mokraće, izmeta).
* tetive, hrskavice
- sindrom karpalnog tunela (ukočenost, bockanje i lupanje bol u prstima)
- Simetrična poliartritis, smrznuto rame, čvrsto periartikulamih oteklina.
* tkanine
- Proširenja slezene.
* Respiratorni
- promuklost
- bronhitis
- Tumor plućna amiloidoza.
lezije kože - papula, plakove, čvorovi, krvarenje oko očiju ( „simptoma bodova”).
I također:
- Uključenost štitnjača i smanjiti svoju funkciju.
- Uključenost nadbubrežne žlijezde na njihovu propast.
- Bubrežna amiloidoza, tipično za sve oblike amiloidoza.
dijagnostika
- U krvi, anemija, leukocitoza, porast sedimentacije eritrocita, gotovo 80% slučajeva bolesti se javljaju u ranom smanjenje u iznosu od proteina, hyperglobulinemia, smanjenje broja trombocita, Natrij, kalcij,
- Kada bolest jetre - podizanje holesterolU nekim slučajevima - bilirubinPovećana alkalna fosfataza
- Procjena funkcije štitnjače - mogu smanjiti funkciju štitne žlijezde
- Procjena bubrežne funkcije - gotovo 50% slučajeva počinje amiloidozu sa zatajenjem bubrega. U studiji urina, pored proteinU sedimenta prikazani cilindara eritrociti, leukociti
- Primarne amiloidoze u krvnoj plazmi i / ili urinu detektirati povećanje amiloida
- U sekundarnu amiloidozu treba obratiti pozornost na laboratorijskim znakovima kroničnih upalnih bolesti
- Izmet - velike količine masnoće, škroba, mišićnih vlakana
dijagnostičke mjere
- Ehokardiografijom (zbog sumnje zatajenja srca)
- Rendgenski pregled
- Funkcionalni klinička ispitivanja s Congo Red i metilen plavo (boja nestanka brze intravenske primjene seruma zbog svoje
- amiloid fiksacija i značajno smanjenje njihovog objavljivanja putem bubrega). U primarna amiloidoza, ovi testovi nisu uvijek informativne
- Biopsija organa - najviše informativan način.
tretman amiloidoza
Opća načela liječenja
dom način, osim u ekstremnim uvjetima (teška zatajenja srca, kroničnog zatajenja bubrega)
U primarne amiloidoze u početnim fazama postupka - kolhicinskih 0.25 g 1 r / d.. dugo, kombinacija melfalan i prednizolon, melfalan, prednizon i kolhicin kolhicin ili samo
Na sekundarnu amiloidozu - liječenja osnovne bolesti (tuberkuloza, osteomijelitis, Empijem et al.), Koji se nakon otvrdnjavanja simptomi često nestaju i amiloidoze
Prijenos pacijenta na dijalizu amiloidoza na peritonejsku dijalizu
Kada amiloidoza crijeva teče uporni proljev - astringents (bizmut subnitrata, adsorbensi)
Na sekundarnu amiloidozu - specifičnog liječenja osnovne bolesti
Amiloidoza na familijarne - kolhicin (0.6 mg 2-3 p / d.).
Simptomatska terapija: vitamini, diuretici, lijekovi koji smanjuju pritisak, plazma transfuziju, itd ...
Savjeti o prehrani
Pacijenti amiloidoza pokazuje dugoročnu (1,5-2 godina) koji prima sirovu jetru (100-120 g / dan).
Ograničavanje proteina, soli pacijenata s kroničnim zatajenjem bubrega
ograničenje soli bolesnika sa zatajenjem srca
Kirurško liječenje amiloidoze
Uklanjanje slezene može poboljšati zbog smanjene količine amiloida formirana u tijelu.
pogled
Prognoza amiloidoze određuje osnovne bolesti. Prosječna stopa preživljavanja - 12-14 mjeseci. Žene često žive duže. Bolest je teža u starijih osoba.
