Mijelodisplastični sindrom (MDS), odnosi se na bolesti krvnog sustava, u kojem je normalno hematopoeza slomljena. Drugi naziv za bolest - predleykemicheskoe stanje.
uzroci
Činjenica da je takva mijelodisplastični sindrom, a razlozi za njegov razvoj nije poznat. Patologija je 2 vrste: primarni (neovisno bolesti) i sekundarni (teške komplikacije procesa u tijelu).
Primarni MDS događa pod utjecajem okolišnih čimbenika. Oni uključuju:
- ekologija;
- povišene razine zračenja;
- djelovanje toksina, alergena;
- upotreba pesticida i drugih štetnih tvari u uzgoju voća i povrća;
- dodavanje u namirnica veliki broj konzervansi, bojila, stabilizatori i drugi.
Druge uzroke primarnog mijelodisplastični sindrom uključuju genetske bolesti. Skupina rizika uključuje pacijente s Downovim sindromom, Fanconijevu anemiju, i drugi.
Sekundarni oblik bolesti najčešće pojavljuje na pozadini malignih procesa raka, ili pod utjecajem kemoterapijskog / radiološke tretmana. To dovodi do inhibicije klica krvi (eritrocita, leukocita, trombocita).
Klasifikacija i tipovi
Ovisno o karakteristikama bolesti i mijelodisplastični sindromi prevladava simptomi su različiti. Oblici bolesti prema Međunarodnoj klasifikaciji:
- Vatrostalni anemija, uz pojavu sideroblasts u krvi. U patološkog procesa uključuje samo eritrocita izdanak. Nema eksplozije.
- Vatrostalni citopeniju je komplicirano lezija 2 mladice. Eksplozije ne idu u perifernoj krvi.
- Refraktornu anemiju s viškom blasta-1. Eksplozije van u perifernoj krvi (5%). pancitopenija proizlazi. U koštanoj srži displazija postupci uključuju 1 ili više hematopoeze klica istovremeno.
- Refraktornu anemiju s viškom blasta-2. Povećana monociti, granulociti i limfociti smanjen. Broj eksplozija povećava na 19%.
- MDS nije pogodan za diferencijaciju. Smanjuje razinu leukocita i trombocita eksplozija izolirani.
- MDS uz izoliranog delecije 5q. Analiza određuje jediničnoj eksplozije. Povećan broj trombocita.
popratne pojave
Posebni znakovi nemaju mijelodisplastičnog sindroma. Kliničke manifestacije su s obzirom na stupanj lezije koštane srži i inhibiciju hematopoeze klica.
Glavni manifestacije:
- anemic sindrom. Ona razvija uglavnom zbog niže stope crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. Pritužbi pojaviti vrtoglavica, tešku slabost, pospanost, lupanje srca, otežano disanje pri hodanju brzo, srčani ritam poremećaj, smanjena učinkovitost. Kože i sluznice blijede.
- Hemoragijskog sindroma. Kao rezultat toga, oštar pad u broju trombocita procesima zgrušavanja krvi pokvariti. Javljaju spontano krvarenje maternice (, gastro, nazalni, i slično); nastaju na koži petehialnim krvarenja. Čak i uz mali utjecaj na modrice na koži.
- infektivnih komplikacija sindroma. Smanjenje količine zrelih granulocita i povrede njihovog rada (stanice nisu u mogućnosti obavljati fagocitozu, kemotaksiju, i drugi). To dovodi do toga da tijelo ne može učinkovito boriti protiv bakterijske infekcije postaju osjetljivi na djelovanje patogenih agenti. Česti komplikacije mijelodisplastičnog sindroma su teški, teško liječiti upalu pluća, virusne, gljivične ili mikobakterije prirodu, lezije gnojni kože, trovanje krvi i sepsa.
- Splenomegalija. povećava organ u veličinama od 1-2 cm.
- B-simptomi. Zbog promjena u broju i funkcionalne sposobnosti limfocita je primijetio blagi porast tjelesne temperature, osobito noću. Pacijenti prijavilo povećan umor, znojenje, glavobolju i ostale simptome karakteristične opijenosti sindrom.
- Autoimuni sindrom. Je rijetka, ne više od 10% pacijenata. Razvoj mijelodisplastičnog bolesti dovodi do procesa aktivacije sustava: vaskulitis, seronegativnog artritisa i drugih. Moguće je pojava perikarditis, upala pluća, hemolitička anemija.
dijagnostika
Prva studija, što ga čini moguće sumnjati mijelodisplastičnog poremećaj - analiza periferne krvi. To određuje smanjenje hemoglobina, eritrocita, leukocita (pancitopeniju). Trombociti mogu se ni smanjiti ili povećati, ovisno o trombocita uništavanja klica.
Posebnost bolesti je visoki indeks boja (0,9-1,1). To je zbog činjenice da je razina crvenih krvnih stanica pada brže od hemoglobina, zbog čega su stanice zasićene dovoljno hemoglobina. Pojavljuju se u krvi retikulocita. Oni svjedoče koštane srži pokušaj da se nadoknaditi nedostatak crvenih krvnih stanica i izlaz na periferiji nezrelih crvenih krvnih stanica.
Točna dijagnoza je moguće samo kroz proučavanje biopsije koštane srži iz zdjelične kosti ili prsne kosti. Postupak se obavlja u hematološko odjelu. To određuje broj eksplozija sideroblasts i drugim stanicama, što ukazuje na tip patološkog regeneracije.
Postavite genetske promjene pomoći citogenetski.
liječenje
Liječenje bolesti - dug proces. Terapija bolesti pomoću sljedećih metoda i opreme:
- Simptomatsko liječenje. Infuzije crvene stanice i / ili trombocite. Bi bilo moguće nadoknaditi nedostatak oblika elemenata. Ako je potrebno učestalo postupak prikazan desferal dodatno korištenje u svrhu prevencije hemosiderosis.
- Antibiotska terapija. To pokazuje razvoj komplikacija zbog infekcije organizma bakterijske mikroflore. U tom slučaju koristite antibiotika širokog spektra.
- Pripravci za aktiviranje diferencijacije stanica - retinoidi. To uključuje Vesanoid, kolcalciferolnu, i drugi.
- čimbenici rasta. Koristi se za poticanje stvaranja granulocita i serije monocitnih stanica, kao i eritropoetin i interleukin-3 formulacije.
- Imunoterapija. Gipokletochnom učinkovit u mijelodisplastičnog sindroma. Kemoterapija pomaže normalizirati krv, pa čak i postizanje remisije. Ne prilagodba doze provodi se redovito o rezultatima krvnih biokemijskih parametara. To uključuje kreatinin, urea, jetrene enzime. Režim liječenja je namijenjen za najmanje 6 mjeseci.
S razvojem bolesti u djece i mladih bolesnika prikazana drži transplantaciju koštane srži. Samo ova metoda omogućuje da se postigne stabilna remisija i spriječiti recidiv.
pogled
Na prognozi bolesti utječe na stupanj oštećenja hematopoeze klica (leukocita, eritrocita, granulocita), dobi osobe i cjelokupno zdravlje. Ranije počne s liječenjem, više šanse za postizanje normalizacije hematoloških parametara. Kada se pravovremeno imenovanje imunološkog terapija, terapijske rezultate zabilježene su u 60% bolesnika.
Kada transplantacija koštane srži za ponavljanje bez 2,5-3 godina, možda i više od 35% bolesnika. Međutim, postoji velika stopa smrtnosti, više od 45%.
prevencija
Učinkovita prevencija MDS ne postoji. Kako bi se izbjeglo kršenje krvi, preporuča se provesti ispravan način života. Ako je moguće, izbjegavati kontakt s kemijskim, toksičnim i drugih štetnih tvari. U hranu konzumirati organsku hranu uzgajaju bez dodatka pesticida i otrovnih kemikalija. Kako biste izbjegli dodajući da prehrambenih aroma, bojila, konzervansa. Konzumirajte dovoljno vode.
Redovito se bavi fizičke kulture i sporta. Riješite se loših navika.
Ako pogoršanje zdravlja nije zanemariti zdravlje i obratite se liječniku za potpuni pregled.
