Waldenstromova bolest - je vrlo rijetko tumor koštane srži, koji je formiran od mutiranog plazmotsitarnyh i limfocitne stanice. Ovo patološko stanje popraćeno pojavom stanica koje proizvode velike količine imunoglobulina. Tijekom povrede slična kronične limfocitne leukemije.
Najčešći patologija očituje simptomatično u starijoj dobi. Ova povreda je vrlo opasno, jer Ona nosi rizik od ozbiljnih komplikacija. Makroglobulinemija zahtijeva složene liječenje.
Uzroci bolesti
Točni razlozi zašto je Waldenströmove makroglobulinemija, još nije instaliran. Tu je genetska terapija ove bolesti. To nije bez razloga, to je. Da. Nije neuobičajeno da identificira bolesti u članovima jedne obitelji, u krvnom srodstvu.
Osim toga, mnogi istraživači ovog patološkog stanja imaju tendenciju da virusogeneticheskoy makroglobulinemije teorija ove vrste. Smatra se da su neki virusi mogu biti uvedene u stanice i uzrokuju genetske neuspjeh. Tako se dijeljenjem stanica pojavljuju se s mutiranim DNK. Često pati i imunitet, koji se ne mogu razlikovati između inficiranih stanica i elemenata grešaka strukture. To dovodi do pojave plazma stanica i limfociti ne mogu obavljati svoju funkciju i luče velike količine proteina - imunoglobulin.
Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja ove bolesti su:
- kontakt s radioaktivnim tvarima,
- uzimanja određenih lijekova;
- učinci teških metala i drugih opasnih kemikalija;
- produženo izlaganje suncu;
- trauma praćen frakturama kostiju;
- slučajevi neuropatija u povijesti;
- česti boravak u stanju stresa.
Smatra se da pridonose nastanku ove bolesti može biti dugotrajan boravak u ekološki nepovoljnim područjima i loših navika.
simptomi
Kada Waldenströmove makroglobulinemije simptoma u ranim fazama su slične limfocitne leukemije. Početni simptomi ovog raka su općenito u prirodi. Pacijent će se žaliti na:
- slabost;
- pojačano znojenje;
- Brzi gubitak težine;
- bol i bol u zglobovima;
- smanjen učinak;
- subfebrilan temperature.
U budućnosti, pojava limfnog infiltracije simptoma primijetio. Je povećanje limfnih čvorova. Pacijenti su osjećaj pritiska u hipohondrije zbog povećana slezena.
Kao progresije patološkog stanja u pacijentu koji ima simptome hemoragijski sindrom. Zbog porasta razine proteina u adhezije trombocita u krvi procesa povrijeđena. To povećava rizik od krvarenja. Vrlo često se pojavljuju nosa i krvarenje gingive. Postoji svibanj biti blijeda koža. Identificirani točka krvarenja u kožu. Pacijenti postati lijena. Mogući nesvjestica. U teškim patološkom stanju ograničenje pokretljivosti ekstremiteta promatra zbog disfunkcije zglobova.
U kasnijim fazama bolesti razvoja paraamiloidoza pojavljuju svijetle znakovi. Tu je povećanje u veličini jeziku. Pacijent gubi sposobnost govora normalno. Postoji svibanj biti poteškoća s gutanjem. Protein komponente stavljaju se na sve unutarnje organe. Posebno jaka pati od kardio-vaskularni sustav. Pacijenti se pojaviti tahikardija i druge povrede srca.
Zbog nakupljanja proteina u tijelu može doživjeti bolove u različitim dijelovima tijela. U kasnijim fazama bolesti mogu uzrokovati poremećaje bubrega i pluća. Često se simptomi javljaju u središnjem živčanom sustavu.
dijagnostika
Za potvrdu takvog patološkog stanja kao Waldenstromovu makroglobulinemije, to zahtijeva sveobuhvatan pregled. Prvo, liječnik prikuplja kliničku i obiteljsku povijest. Prisutnost patologije pokazuje brojne slučajeve javljaju tijekom općih i biokemijskim pretragama krvi.
Prisutnost patologije pokazuje povišenu ESR i mat eritrocita, kao i povećani sadržaj limfocite. Oni se mogu identificirati i nezreli leukociti. Krv je također u ovoj patologiji detektira povišene razine glukoze, uree, kolesterol, elektroliti povrede. Često određen povišene razine kalcija i kreatinina. Izvodi urina test za otkrivanje proteina.
Za potvrdu dijagnoze često primjenjuje immunoelectrophoresis. Ova studija pokazuje imunoglobulin visokog krvnog M. trephine biopsija kosti, čime se dobije iliac koštane srži se često primjenjuje. Nakon toga dobiva proučavanje uzoraka. To se može provesti biopsija tkiva, tamo gdje su naslage proteina.
Za procjenu stanja slezene, jetre i drugih organa dodijeljen SAD. Za otkrivanje sekundarnog tumora lokalizaciju i povećani limfni čvorovi dodijeljene drži spiralni računalne tomografije. Često izvodi za potvrdu dijagnoze MRI, omogućuje razjasniti stanje unutarnjih organa. Ova studija je u stanju otkriti raslojavanje proteina na tijelima. To može biti rafiniran stanje cerebralnih krvnih žila. Za procjenu funkcija srca je dodijeljen EKG.
liječenje bolesti
Makroglobulinemija Waldenstrom mogu se liječiti različitim metodama. Pri utvrđivanju bolesti u ranoj fazi razvoja, liječnik može uzeti pričekati i vidjeti stav. S povećanjem brzine razvoja procesa tumora može se propisati liječenje.
bolesnici podvrgnuti kemoterapiji često se preporučuje. U liječenju citostaticima koji se koriste, čime se uništavaju stanice sa znakovima kancerozne degeneracije. Ako postoje znakovi anemije dodijeljen davanja RBC.
Može se preporučiti primjena vantjelesne tehnike. Hemosorption često propisane procedure, dijalizu i plazmafareza. Oni omogućuju vam da uklonite tijelo patoloških proteina i smanjiti rizik od masivnog krvarenja.
U većini slučajeva, oporavak se može postići jedino transplantacijom koštane srži. Ova metoda liječenja se rijetko koristi zbog Stariji bolesnici teško podnose ovaj postupak. Transplantacija je povezana s rizikom od komplikacija. Kako bi se smanjio rizik preporuča koštane srži se prikupljaju od srodnih donora.
Komplikacije i prognoza pacijenta životni vijek
Ako nije odmah poduzeti mjere radi otklanjanja takvih patoloških stanja kao što Waldenstrom makroglobulinemija, proteini mogu začepiti lumen žile i izazvati krvarenje.
Povećana krvarenje može biti uzrok teške anemije. Zbog začepljenja krvnih žila u mozgu može umrijeti od od tjelesnog tkiva. Možda je razvoj paraproteimicheskoy koma. Česti komplikacije ove bolesti - do zatajenja bubrega i mokraćnog sustava. Često je pristupanje infekcije. To može narušiti funkciju pluća.
Očekivano trajanje života pacijenata s tom dijagnozom u kompleksnom liječenju je 7 godina. Potpuni oporavak je moguće postići približno 30% bolesnika. Komplikacije pogoršava prognozu patološkog stanja.