displazija vezivnog tkiva - patološko stanje koje se razvija zbog genetskih ozljeda uzrokovanih oznaka i diferencijacije stanica vezivnog tkiva u različitim razdobljima fetalnog života. Klinička slika bolesti je višestruk, utječe na sve organe i sustave, i obično napredak tijekom vremena.
OPĆA
Čak iu XIX stoljeću, liječnici su počeli aktivno istraživanje pacijenata sa simptomima zajedničkog hipermobilnost, sugerirajući da je to patologija ima genetsko naslijeđe. Tijekom vremena, akumulirane podatke i druge manifestacije sistemskih bolesti vezivnog tkiva.
U sredini prošlog stoljeća, američki znanstvenici su formulirani popis subjekata što su pripadale nasljedne bolesti vezivnog tkiva. Ona sadrži pet bolesti, a kasnije je znatno proširena. Do danas, to uključuje više od 200 različitih genetski određene poremećaje.
Sljedeći korak u istraživanju vezivnog tkiva displazija (CTD) smatra se detaljan opis hipermobilnost sindroma. Ovi bolesnici se žale na povrede funkcije zglobova, ali dijagnoza nije otkrio nikakve znakove rheumatologic bolesti. Ovaj sindrom je bio uključen u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, X. revizija pod šifrom M35.7.
U domaćoj praksi, vezivno tkivo displazije kombinira različite kliničke oblike bolesti kao nediferencirani i diferencirane karaktera. Zajedničko obilježje patologije je sustav, to je. E. poraz svih organa i sustava u ljudskom tijelu.
UZROCI
U razvoju sindroma vezivnog tkiva displazije dominira genetske mutacije, rezultira poremećenim replikacije proteinskih molekula. To ima negativan utjecaj na strukturu kolagenih vlakana u akivnosti enzimskih sistema. Neki istraživači vjeruju da je mutacija je faktor rizika za magnezijev deficita, koji je otkriven u većine bolesnika s displazijom.
KLASIFIKACIJA
Jedinstvene klasifikacije vezivnog tkiva displazije još nije razvijena. To je zbog činjenice da ne postoji jasno razumijevanje patogenetskih mehanizama bolesti, etioloških čimbenika koji pridonose razvoju patologije.
S obzirom na genetska abnormalnost izdanje:
- displazija, razvija tijekom sinteze kolagena molekula;
- Displazija povezana s oštećenjem sazrijevanje proteina;
- displazija sa neadekvatnim uništenje strukture kolagena.
Ovisno o mogućem nastanku vrijeme:
- displazija embrija period;
- displazija postnatalnog razdoblja.
Podjela patologije, ovisno o diferencijaciji:
- Diferencirani stanje - postoji jasna veza između genetske anomalije i kliničke slike. U takvih bolesnika, ili slomljena procese razaranja kolagena.
- Nediferencirane stanje - najčešće skupina bolesti. Kada je ova vrsta displazije vezivnog tkiva nije moguće utvrditi ovisnost defekt gena i vjerojatnih kliničkih manifestacija.
SIMPTOMI
Simptomi vezivnog tkiva displazija su vrlo raznolike. To je zbog činjenice da su vlakna kolagena, protein-ugljikohidratni kompleksi, enzimatski sustav koji utječe s bolesti, su dio svih organa i sustava.
neurološki sindrom
Njegove manifestacije javljaju u 95-98% bolesnika s vezivnog tkiva displazija:
- bol u srcu;
- osjećajući srce;
- različiti vaskularni tonus u udovima;
- nesanica;
- vrtoglavica;
- glavobolja;
- fini tremor prstiju;
- ukočenost;
- gubitak svijesti;
- ponekad subfebrilan temperatura.
Asteničnih sindrom:
- značajan pad učinkovitosti;
- brzi umor, čak i za vrijeme rutinskog rada;
- emocionalna labilnost, koja se očituje promjene raspoloženja;
- gubitak apetita s razvojem anoreksičnih uvjeta u teškim DST.
Sindrom poremetiti normalno funkcioniranje srčanih zalistaka:
- progib letke ventila u atriju;
- Struktura ventila povreda uslijed manje vrijednosti vezivnog tkiva;
- povećan rizik od iznenadne smrti.
Torakalne sindrom:
- anatomski nedostaci strukture grudi;
- pojava abnormalnih krivulja kralježnice;
- visoka ili niska stoji dijafragme i smanjuje ili povećava u svom kretanju.
Vaskulami sindrom:
- promjena u svojstvima stijenku krvnih žila, što je rezultiralo u ispupčen javlja uz tvorbu aneurizme;
- Disfunkcija endotela sloja;
- patološka vijugavost s visokom vjerojatnošću formiranja krvnih žila petlje;
- Proširene vene promjene.
abnormalni srčani ritam sindrom:
- povreda impulsa za fizioloških putova;
- Uključivanje elektrostimulator na različitim razinama;
- povećati ili smanjiti broj otkucaja srca.
Sindrom bronha i plućnom disfunkcijom:
- povreda strukture dišnog sustava;
- nerazuman periodične diskontinuiteti pleure, što dovodi do razvoja pneumotoraks,
- pad ventilaciju pluća.
somatskih lezije sindrom:
- Nepravilan smještaj unutarnjih organa;
- neuspjeh sfinktera probavnog trakta;
- Razvoj refluksne bolesti;
- kile raznih lokalizacije.
Jastuk sindrom:
- nedostaci stopalo sa svojim odstupanja od osi potkoljenice;
- povreda oblik stopala, što može dovesti do promjena u držanju tijela i težine unutarnjih organa;
- Stalni dislokacija u zglobovima.
Ljepota sindrom:
- nedostaci lubanje lica;
- dermatološki patologija.
Navedene su kliničke manifestacije značajno utjecati na pacijenta kvalitetu života. On postaje zatvoren, ograničavanje vanjske kontakte, depresivni sindrom može pojaviti na toj podlozi.
Vezivno tkivo u djece displazija manifestira kombinacijom asteničnih sindroma s bilo kojim od gore navedenih. Posebnu pozornost treba obratiti na mentalno stanje djeteta, kao u djetinjstvu, postoji brzi kršenje socijalne adaptacije može razviti autizam.
DIJAGNOZA
U dijagnostici displazije vezivnog tkiva je važno koristiti sveobuhvatnog pristupa s obzirom na svestranost kliničkih manifestacija. Glavna metoda koja može potvrditi patologiju je genetska istraživanja. Da bi se to, biološkog materijala koji se uzima od pacijenta, provjere grešaka i anomalija učiniti.
povijest
Tijekom anamneze prikupljanje podataka može se postaviti:
- kojom se otvara put bolesti;
- krug bliskih srodnika sa sličnim simptomima.
inspekcija
Na pregledu, pacijent na prvom mjestu, obratite pažnju na kozmetičke nedostatke i malformacija lubanje lica. Osim toga, u bolesnika s vezivnog tkiva displazije može se promatrati:
- povećati pokreta u zglobovima;
- toraks nepravilan oblik;
- različite dužine udova;
- nesvjesni pokreti očiju i prstiju;
- znaci patoloških lordoza ili kifoza.
oskultacija
Oskultacija omogućuje vam da slušate patološkom aktivnosti srčanog mišića:
- snap atrija ili ventrikularne kontrakcije;
- promijeniti srčanog ritma;
- naglasak na velike brodove.
Tijekom auskultacijom pluća može auscultated teško disanje.
laboratorijska dijagnostika
U odraslih je displazija vezivno tkivo ne prati upalne promjene. U djece, može biti lagani porast leukocitoza i omjer sedimentacije eritrocita. Karakterističan za patologiju je nastup u finalu testovima razgradnje kolagena proizvoda.
Instrumentalne metode dijagnoze
- elektrokardiografija, koja je zabilježila patološke promjene srčanog mišića;
- ultrazvuk srca i velikih krvnih žila, omogućavajući ventil za otkrivanje grešaka, izbočina zidova;
- X-zrake, koje su bez uzrastom, točka okoštavanje.
Simptomatično je uzorak u kombinaciji s autorovom metodologije za određivanje displazija vezivnog tkiva, podatke o laboratoriju i instrumentalnih istraživanja omogućuju brzu dijagnozu.
TRETMAN
Liječenje sindroma vezivnog tkiva displazije je usmjeren na smanjivanje brzine napredovanja patološkog procesa i spriječiti komplikacije. Postoje tri smjera u liječenju:
- dijeta;
- Bez lijekova površina;
- upotreba lijekova.
dijeta
Hrana stupnja displazije u bolesnika s vezivnog tkiva treba biti dobro izbalansirana, a uključuju velik broj proteinskih proizvoda.
liječenje bez lijekova:
- dovoljno tjelesna aktivnost (po mogućnosti u obliku fizikalne terapije), uparen stručnjak;
- tečaj terapeutske masaže;
- fizioterapiju;
- Konzultacije psihoterapeuta.
liječenje
Priuštite displazija vezivnog tkiva potrebne tečajeve do 2 mjeseca, tijekom kojih se provode laboratorij praćenje ključnih pokazatelja. preporučujemo:
- u pripravcima za povećanje sinteze kolagena;
- na lijekove koji smanjuju propadanje aminokiseline;
- a multivitaminske i mineralni dodaci,
- metaboličkih tvari.
komplikacije
Najteži komplikacije vezivnog tkiva displazija su:
- Iznenadna srčana smrt je povezana s anatomskim defektima srčanih zalistaka, poremećaja u vodljivi sustava, itd
- Rassloyka vaskularne aneurizme s razvojem unutarnjeg krvarenja, potezima.
- Ozljede su posljedica pada s gubitkom svijesti.
- Spontani pneumotoraks.
- odvajanje mrežnice.
- Strangulated kila.
PREVENCIJA
Specifična prevencija vezivnog tkiva displazije nije razvijena. Važno je da se minimizira utjecaj štetnih čimbenika na fetus tijekom trudnoće. Pravovremeno usvajanje genetskog testiranja u obitelji s tom patologijom omogućuje izračunavanje rizika od DST za nerođeno dijete.
PROGNOZA za oporavak
Prognoza vezivnog tkiva displazije ovisi o kombinaciji kliničkih sindroma, prisutnost komplikacija i dobi pacijenta. šteta Rano organa kardiovaskularni sustav znatno otežava tijek bolesti. Uz adekvatnu volumena tretmana, u većini slučajeva moguće je vratiti na prethodnu razinu kvalitete pacijenta života.
Pronađeno bug? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter
