A statisztikák szerint amyloidosis gyakran érinti a férfiakat a középkorúak és idősek. Vese amyloidosis detektáltunk körülbelül 1-2 beteg 100 000 lakosra.
Mi ez?
Amiloidózis - egy szisztémás betegség, amelyre jellemző az extracelluláris lerakódása különböző oldhatatlan proteinek. Ezek a fehérjék halmozódnak helyileg, így a megjelenése jelentős tünetek már vagy elterjedt, köztük sok szerveket és szöveteket, ami jelentős szisztémás tünetek, vereségek.
okok
Okai primer lézió a különböző szervek (vese, belek, bőr) ismeretlenek.
A tünetek és a betegség lefolyása változatosak, és függ a helyét az amiloid lerakódások, a mértéke gyakoriságukat a szervekben, a betegség időtartama, a komplikációk.
Gyakran jelen komplex tünetekkel járó károsodása több szervet.
besorolás
Hatféle amyloidosis:
- AH-hemodialízis amyloidosis jelenik meg, mert amikor egy adott immunglobulin nem szűrt, de felhalmozódik a testszövetekben;
- AE-amyloidosis előfordul daganatok a pajzsmirigy;
- Finn típusú amyloidosis egy ritka genetikai mutáció.
- Elsődleges amiloidózis AL-hatása kóros felhalmozódása a vérben immunglobulin lánc (fehérje Ez lerakódik a szív, tüdő, bőr, bél, máj, vese, pajzsmirigy és a véredényekben mirigy);
- Másodlagos amiloidózis (AA típus). Több típus. Előnyösen által okozott gyulladásos léziók szervek, krónikus destruktív betegségek tuberkulózis. Másodlagos vese amiloidózis kiválthatják krónikus bélbetegség (colitis ulcerosa, Crohn-betegség) És a kinövés a daganat. AA amiloid képződik az alfa-globulin fehérje szintetizálódik a májban esetében egy hosszú gyulladásos folyamat. Genetikai bontása a fehérje szerkezete az alfa-globulin csak vezet az a tény, hogy ahelyett, hagyományos oldható fehérje termelt oldhatatlan amiloid.
- AF-Örökletes amyloidosis (mediterrán láz) egy autoszomális recesszív átviteli mechanizmus és Ez akkor fordul elő, jellemzően az egyes etnikai csoportok (fehérje lerakódás a szívben, a véredényekben, a vesében és a idegek).
Leggyakrabban, ütés vese, legalábbis - a lépben, a bélben és a gyomor. A betegség általában egy bonyolult karakter a vereség több szerv. A, a betegség súlyosságától jellemzi annak időtartama, a jelenléte a szövődmények és lokalizáció.
tünetek
A klinikai képe amiloidózis változtatható: a tünetek időtartama határozta meg a betegség, lokalizáció amiloid lerakódások és azok intenzitását, a mértéke a szervi diszfunkció, jellemző biokémiai szerkezete amiloid.
A kezdeti (látens) szakaszában tünetei amyloidosis elérhető. Detect a amiloid lerakódások jelenléte csak akkor lehetséges, a mikroszkóp alatt. Ezt követően növeli a kóros betétek glikoprotein lép fel, és előrehaladtával funkcionális károsodás az érintett szerv, amely meghatározza a klinikai jellemzők betegség.
Ha a vese amyloidosis sokáig jelzett mérsékelt proteinuria. Ezután fejlődő nefrotikus szindróma. A fő tünetek a vese amiloidózis:
- fehérje a vizeletben;
- artériás magas vérnyomás;
- duzzanat;
- krónikus veseelégtelenségben.
Amyloidosis gasztrointesztinális figyelemre méltó növekedést a nyelv (macroglossia), amely kapcsolatban van lerakódása amiloid a vastagsága a szövetek. Egyéb tünetek:
- hányinger;
- gyomorégés;
- székrekedés váltakozva hasmenés;
- felszívódási zavar a tápanyagok a vékonybélből (felszívódási zavar szindróma);
- gasztrointesztinális vérzés.
A szív-amiloidózis jellemzi egy hármas tünetek:
- szabálytalan szívverés;
- szívnagyobbodás;
- progresszív krónikus szívelégtelenség kezelésében.
A későbbi szakaszában a betegség még kisebb fizikai aktivitás kialakulásához vezet a súlyos gyengeség, légszomj. A háttérben a szívelégtelenség alakulhat ki a savós:
- váladékos szívburokgyulladás;
- váladékos mellhártyagyulladás;
- ascites.
Amiloid hasnyálmirigy hiba általában akkor fordul elő leple alatt a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás. Amiloid lerakódás a májban válik oka a portális hipertenzió, cholestasis és májnagyobbodás.
Amiioidó a nyak bőre, az arc és a természetes ráncok jelennek viaszos csomók. Gyakran előfordul, hogy a bőr amyloidosis annak természetesen hasonlít sömör, atopiás dermatitis, vagy scleroderma.
Nehéz áramlik amyloidosis az idegrendszer, amelyet az jellemez,:
- állandó fejfájás;
- szédülés;
- elmebaj;
- túlzott izzadás;
- Az ortosztatikus hipotenzió;
- paresis vagy bénulása, az alsó végtagok;
- polyneuropathia.
Amiloidózis a mozgásszervi rendszer a beteg szépen fejlődő
- myopathia;
- befagyott váll;
- carpalis alagút szindróma;
- polyarthritis, feltűnő szimmetrikus ízületek.
vese amyloidosis
A fejlesztés a betegség is előfordulhat a háttérben a már meglévő krónikus betegségek a szervezetben. De ez is fejleszteni saját. Ez az a fajta patológia klinikusok tartják a legveszélyesebb. Gyakorlatilag az összes klinikai esetek, a betegek dialízisre van szüksége, vagy a szervátültetés. Sajnos, a betegség előrehaladtával az elmúlt években.
Lehetséges és másodlagos vese amyloidosis. Ez utóbbi eset a háttérben az átadott akut gyulladás, a krónikus betegségek, és akut fertőzések. A leggyakoribb renális amyloidosis akkor jelentkezik, ha a páciens beteg pulmonalis tuberkulózis.
vese amyloidosis
amyloidosis a máj
Ez a betegség szinte soha nem fordul elő önmagában. Leggyakrabban fejlődik együtt az azonos amyloid elváltozások más szervekben: a lép, vese, mellékvese vagy a belekben.
A legvalószínűbb, hogy ez az oka a immunológiai rendellenességek vagy súlyos gennyes fertőzéses és gyulladásos betegségek. A legszembetűnőbb jellemzője a megnyilvánulása a betegség növeli a májban és a lépben. Nagyon ritkán kíséri, milyen tünetek vagy fájdalom vagy sárgaság. Ezt a betegséget az jellemzi, elmosódott klinikán majd lassítják a progressziót. Az utolsó szakaszban a betegség is kialakulhat számos megnyilvánulása vérzéses szindróma. Ezeknél a betegeknél igen gyorsan csökken a védelmi funkció az immunrendszer, és ők lesznek téve bármilyen fertőzés.
Szintén jellemző változásai amyloidosis májban kitett bőr - válik sápadt és száraz. Lehetséges megnyilvánulása portál magas vérnyomás és az azt követő májzsugorodás: Amyloidosis fokozatosan elpusztítja májsejtek és helyébe a kötőszövet.
A legveszélyesebb szövődménye ezeknél a betegeknél alakul ki májelégtelenség és hepatikus encephalopathia.
amyloidosis a máj
diagnosztika
Az amyloidosis nem könnyű azonosítani, szükség lenne több tanulmány. Másodlagos formája a betegség könnyebb felismerni, mint az elsődleges, így van olyan betegség, amely megelőzi előfordulása.
A szabvány kutatás ezen a betegség az amiloid vizeletmintákat metilénkék alkalmazásával és kongorota. Ezek a vegyi anyagok általában változtatni a színét a vizeletet és a betegek amyloidosis sem.
- Ha használt amyloidosis májbiopszia pettyes vizsgálja mikroszkóp alatt diagnoszta foltok amiloid érintett sejtek, meghatározza annak mértékét és a betegség stádiumától.
- Amennyiben a módszer a vese amyloidosis Kakovskogo - Adissa, amely lehetővé teszi, hogy észleli a fehérje és a vörös vérsejtek a vizelet üledékben a korai szakaszában a betegség, a fejlesztés a nephropathia található a vizeletben fehérje - albumin, hengerek és sok fehérvérsejt.
- EKG-vizsgálat adatai megtalálhatók amyloidosis a szív, mert ez jellemzi a kisfeszültségű fogak ultrahanggal echogenicitásának változások a szív, sűrítő láthatóvá pitvarok. E vizsgálatokból származó adatok lehetővé teszik az eszköz diagnosztizálására amyloidosis 50-90% -ában.
Elsődleges amyloidosis rendkívül nehéz diagnosztizálni, mert tünetei által észlelt laboratóriumi vizsgálatok ritkán, leggyakrabban nem konkrét változásokat vizelet és a vér nem figyelhető meg. Amikor a súlyossága a folyamat jelentősen növelheti az ESR, a vérlemezkék számának és a csökkent hemoglobin.
amyloidosis kezelésére
Ismeretek hiánya teljességének etiológiája és patogenezise amyloidosis okát kapcsolatos nehézségek kezelése. A szekunder amiloidózis fontos aktív terápia alapbetegség.
Táplálkozási ajánlások célja, hogy korlátozza a vételi só és fehérje inklúziós az étrendben nyers máj. Szimptomatikus terápiájára amyloidosis jelenlététől függ, és súlyosságát bizonyos klinikai megnyilvánulásai.
A készítmények 4-aminohinolinovogo sorozat (klorokin) beadhatók nosotropic terápia, dimetil-szulfoxid, unitiol, kolchicin. A primer amiloidózis terápiás beavatkozást használt citosztatikumok és hormonok (melfolan + prednizon, vinkrisztin, doxorubicin, dexametazon). A fejlesztés a krónikus veseelégtelenség látható hemodialízissel vagy peritoneális dialízissel. Bizonyos esetekben az a kérdés, a transzplantációs vese vagy máj.
kilátás
A prognózis függ, hogy milyen típusú amyloidosis, és részt vesz a folyamatban a szervrendszerek. AL-amyloidosis myeloma multiplexes a legrosszabb prognózis: a szabály, Halál van a az év folyamán. Kezeletlen ATTR-amyloidosis is véget végzetesen 10-15 év múlva. Más tipusú örökletes amyloidosis előrejelzés más. Általában kár, hogy a vese és a szív betegek bármilyen típusú amyloidosis egy nagyon komoly betegség.
A prognózis Az AA amiloidózis függ a sikeres kezelésére alapbetegség, bár ritkán betegnél spontán regressziója amiloid lerakódások nélkül ilyen kezelést.
