Leggyakrabban a tünetegyüttes kíséri számos autoimmun patológiák kötőszövet - dermatomyositis, a scleroderma, és ilyen esetekben az úgynevezett - szekunder Sjogren-szindróma. Ha a patológia függetlenül alakul ki, a neve hangzik, mint egy primer Sjögren-szindróma, vagy a Sjögren-féle betegség.
Mi ez?
Sjögren-szindróma - egy autoimmun szisztémás meghibásodása a kötőszövet, amely megnyilvánul a bevonása patológiás folyamat exokrin mirigyek, elsősorban a nyálmirigyekben és a könnymirigy és a krónikus progresszív felett.
morbid anatomy
A főbb morfológiai jellemzője a beszivárgás a külső elválasztású mirigyek és nyirok plazma sejteket. Az első, hogy szenved a könny- és nyálmirigyek, egy kicsit kevésbé - a mirigyek a hörgők, az emésztőrendszer és a hüvely.
- Ez érinti mind a nagy és kis mirigy. Először is, a korai stádiumban, a folyamat az érintett csak kis csatornák; progressziójának infiltrációja kiterjed továbbá, hogy a tényleges mellszövet, ami mirigyállományt sorvadást, és helyébe kötőszöveti. Bizonyos esetekben infiltrátumok fentiek előfordulnak nem csak a külső elválasztású (exokrin) mirigyek, hanem más szervek és a test rendszerek, különösen az izmok, a tüdő és a vesék. Ez végső soron zavar az érintett szerv.
- A 30-40% -ánál az anyagban, által hozott biopsziás nyálmirigyek, metaplázia meghatározva (módosítás) bélelő sejtek a csövekben: mioepithel megjelenésű szigeteket.
Szelet az érintett mirigyek elpusztult néhány betegnél, míg mások lobular struktúra megmarad. Mirigyek vagy megnövekedett mérete, vagy az a normális tartományban.
Milyen érdekes, még akkor is ha nincs világos klinikai tünetei Sjögren-szindróma egy betegnek bármely kötőszöveti betegség valószínűleg kiderült szövettani jelei a gyulladás a nyálmirigyek mirigyek.
okai
Az okok a Sjögren-szindróma nem állapították meg, amíg a végén. Közül a legvalószínűbb az elmélet rendellenes reakciója az immunrendszert. Egy ilyen reakció alakul ki, károsítja a sejteket a mirigyek külső retrovírus, különösen, hogy - az Epstein-Barr-vírus, VI a herpesz vírus, citomegalovírus, a humán immundeficiencia vírus. Annak ellenére, hogy jelentős hasonlóság immunológiai betegségek változások a szervezetben befolyásolja a vírus közvetlen bizonyíték a szerepe a vírus az oka a patológia, nem érjük el.
Vírus önmagában és megváltozott befolyásuk mirigy hámsejtek által érzékelt az immunrendszer antigénként (külföldi ügynök). Az immunrendszer antitesteket termel ellen ilyen sejtek és fokozatosan kiváltja a szövet roncsolódását mirigy. A betegség gyakran fordul elő örökletes vagy a család, különösen gyakori a ikrek, ami azt sugallja, hogy a genetikai hajlam.
Ezért úgy gondoljuk, hogy a kialakulásának mechanizmusa a patológia és nélkülözhetetlen kombinációja különböző tényezők:
- stressz reakciókat a szervezet, amely előfordul miatt az immunválaszt;
- immunrendszer szabályozásában járó nemi hormonok, amint azt egy ritka betegség az emberek között, 20 év alatti, míg a gyerekek gyakran megbetegszenek lány;
- immunfelügyelet keresztül a T-limfociták;
- vírus;
- genetikai.
Kétféle a Sjögren-szindróma: az elsődleges - a betegség tünetei az első megnyilvánulásait, és a másodlagos, ha a tünetek betegségben szenvedő betegekben a más reumás betegségek, mint a scleroderma, reumatoid artritisz vagy szisztemikus lupus erythematosus. A primer és szekunder megvalósításokban szindróma fordul elő megközelítőleg azonos gyakorisággal. Ez néha nehéz a pontos diagnózis. Sjögren-szindróma meglehetősen gyakori: az Egyesült Királyságban például, körülbelül fél millió beteget. A leggyakrabban befolyásolja év közötti nők 40 és 60 év közötti, míg egy betegnél a 13 - ember.
Tünetei Sjögren-szindróma
Tünetek A betegség két csoportra oszthatók:
- Mirigyes megnyilvánulások, amelyek hatással hámrákos és rontja a funkciójukat.
- Vnezhelizistye megnyilvánulásai. A tünetegyüttes ennek a csoportnak nagyon különböző, mivel a vereség különböző emberi szervekből.
Mirigyes tünetek a következők:
- Patológiája könnymirigyek. Ebben az esetben is kellemetlen és fájdalmas érzés a szemekben (égő szeme kezd vágni, érzés homok őket), míg van egy jellegzetes viszketés a szem körül, bőrpír. Ennek eredményeként, a látás csökken, az esemény a dot vérzés, duzzadás, fényérzékenység, szemfájdalom.
- Patológiai A nyálmirigyek. Megnyilvánulása gyulladás elsősorban a mirigyeket, amelyek mérete növekedett, néha a tünetek megjelenését. Is előfordul szárazra a szájnyálkahártyán, éspedig a táplálék lenyelése nehéz, gyakran a betegek élelmiszer ital vizet, mivel a probléma a nyelési. Így szájnyálkahártya vesz egy világos rózsaszín színű.
- A szárazság a légúti, ami gyulladás a hörgők, a légcső, a tüdőben.
- Bőrbetegségek, ami a bőr kiszárad.
- Győzd az orrnyálkahártyára. A megjelenése szárazra az orrban, intranazális kéreg bevonattal, miáltal a gyulladás.
Vnezhelizistym megnyilvánulások jellemzik a következő jellemzők:
- A megjelenése tracheobronchitis kíséretében köhögés, légszomj. Gyakran a vizsgálat során a beteg feltárt tüdőgyulladás vagy tüdőfibrózis.
- Duzzadt nyirokcsomók.
- Betegségei perifériás idegrendszer. Így kezdenek megnyilvánulni fájdalom (bizsergő, égető).
- A megemelt hőmérsékleten;
- Fájdalom, ízületi és izomfájdalmak.
- pajzsmirigy elváltozások. Ez egy ritka rendellenesség, amelyben kezdenek megnyilvánulni allergiás reakciók különböző élelmiszereket, gyógyszereket és más eszközökkel.
- Megnagyobbodott nyirokcsomók (állkapocs alatti, méhnyak, occipitalis). Gyakran van növekedése májat és a lépet.
- Gyulladás a vérerek, ami történik handicap atherosclerosis az alsó végtagok miatt károsodott keringés. Amikor működő kezelése hajók, bőrbetegségek megmutatkoznak (kitörés), amely kíséri viszketés, égő és emelt hőmérsékleten.
Gyakran a háttérben leírt általunk betegeknél patológia fejlődik megnövekedett egyéni érzékenység bizonyos gyógyszerek, Konkrétan, egy nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek, néhány antibiotikum (penicillin), az úgynevezett bazális gyógyszeres terápia citosztatikumok.
diagnosztika
Égő szemek és a szájszárazság nem mindig jelenti azt, hogy a személy jelenlétét ennek a szindrómának. Diagnosztizálása Sjogren szindróma lehet csak jelenlétében gyulladásos léziók mirigyek. Vannak azonban olyan esetek, amikor egy hasonló eredményt okozhatnak a különböző anyagcsere-betegségek kezelésére, amelyekben a nyálelválasztást jelentősen csökken (általában diabétesz).
Ennek eredményeként az emberek idő előtt elöregednek csökkent nyáltermelés és könny- mirigyek. Ezek a formák a száraz szem és a száj semmi köze Sjögren-szindróma. Továbbá, a diagnózis ezt szindróma tanulmányt a szövetek. Az ilyen típusú kutatás figyelembe kis fragmenseket a szájnyálkahártyán, amely mikroszkóppal megvizsgáltuk. Így beállítva a nyálkahártya mirigyek.
szövődmények
Gyakori hatásai Sjögren-szindróma:
- limfóma (tumorok érintő vér, nyirokcsomók);
- vaszkulitisz (gyulladás az erek, amelyek mindenütt előfordul);
- csatlakozás a másodlagos fertőzés;
- rák kifejlődését;
- gátlását vérképzéshez, lecsökkenti a vér leukociták, eritrociták és / vagy a vérlemezkék.
Ha a beteg sokáig nem tesznek semmilyen intézkedést kezelésére Sjögren-kór vagy a helytelen terápia nevezték, a patológia előrehaladtával, ami súlyos megsértése szervek és rendszerek.
Sjögren-szindróma kezelése
A jelenlétében a Sjögren szindróma kezelésére végezzük függően a betegség stádiumától és a jelenléte a szisztémás tünetek.
Annak érdekében, hogy ösztönözze a mirigyek funkciója végezzük:
- csöpög kontrikala.
- szubkután beadását galantamin.
- azzal a céllal, merevítő tartott vitamin tanfolyamok.
- a tüneti kezelést rendelt „műkönny” (szemcsepp), - alacsony viszkozitású - Lakrisifi (200-250rub) Tear természetes (250 rubelt) Lakrisin közepes viszkozitású, nagy viszkozitású Oftagel 180 RUB RUB 200 Vidisik, Lakropos 150 rubelt.
A kezdeti szakaszban a hiányában elváltozások és más rendszerek kifejezetlen laboratóriumi változások kijelölt hosszabb időtartamú kortikoszteroid (prednizon, dexametazon), kis adagokban.
Ha a tünetek és a laboratóriumi paraméterek jelentős mértékben kifejezve, de nincs szisztémás tünetek, az kortikoszteroidok hozzáadott citotoxikus immunszuppresszív gyógyszerek - cikiofoszfamid, hlorbutin, azathioprin. Szupportív terápia végzik ugyanolyan módon néhány év alatt.
- Jelenlétében léziók szisztémás tünetek, függetlenül a betegség stádiumától egyszer hozzárendelt nagy dózisú kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek néhány napig fokozatosan át a hordozóra adagot.
- Amikor generalizált polyneuritis, vasculitis, vesebetegség és más súlyos tüneteket okoznak, a betegség A fenti kezelést adunk ilyen módszerek, in vitro kezelés - plazmaferezis, hemosorbtion, plazma Ultrafiltráció.
- Más készítmények írnak függően komplikációk és a kísérő betegségek - epehólyag-gyulladás, gyomorhurut, pneumonitis, endocervicitis és mások.
Bizonyos esetekben szükséges betartani a diétás megszorítások és a testmozgás.
megelőzés
Megelőzése megsértése összes utasítást a kezelőorvos meg kell jegyezni, hogy megakadályozza terjedését. Továbbá, néhány egyszerű szabályt kell betartani:
- terheinek csökkentése a szervek a látás;
- Ha a szindróma okozza egy másik betegség, meg kell kezelni az oka az esemény.
- elkerülni a stresszes helyzeteket.
kilátás
Sjögren-szindróma károsíthatja létfontosságú szervekben az átmenet egy stabil állapot, fokozatos progresszió, vagy éppen ellenkezőleg, a hosszú távú remisszió. Ez a viselkedés jellemző más autoimmun betegségek.
- Vannak, akik esetleg enyhe tünetek a száraz szem és a száj, míg mások fejlesztésére súlyos szövődmények. Egy beteg teljesen segíti tüneti kezelés, mások folyamatosan foglalkozik a romló véli, állandó kellemetlen érzés a szem, gyakran visszatérő fertőzések a szájüreg, fültőmirigy duzzanat, nehézség rágás és nyelést. Állandó fáradtság és ízületi fájdalom jelentősen csökken az életminőséget. Egyes betegeknél a patológiás folyamat vesz a vese - glomerulonefritisz, ami a proteinuria, megsértése kontsentrantsionnoy vesék és disztális renális tubuláris acidózis.
- Betegek Sjögren-szindróma nagyobb a kockázata a nem-Hodgkin limfóma, mint az egészséges emberek és az emberek élnek más autoimmun betegségekkel. A mintegy 5% -ánál alakul ki valamilyen formában limfóma.
Ezen túlmenően azt találtuk, hogy a gyermekek a nők Sjögren-szindróma a terhesség alatt, annál nagyobb a kockázata az újszülöttkori lupus erythematosus veleszületett szív-blokk.
