Hemolitikus anémia: Tünetek, okok és kezelés

Hemolitikus anémia (HA) - számos ritka, de diagnosztizálni és betegségek kezelésére a vér, amely alatt indul fokozott pusztulásához vörösvértestek. GA, amelyek miatt intravaszkuláris megsemmisítése, az az intézkedés következtében a toxinok, súlyos égési sérülések, vérmérgezés, nem megfelelő a vérátömlesztésre csoport és Rh. Befolyásolja az immunológiai folyamatokat.

HA extravaszkuláris (intracelluláris) megsemmisülése örökletes jellegű. A pusztulása vörösvértestek zajlik gyakrabban a lép-makrofágok, legalábbis a csontvelőben, a májban és a nyirokcsomókban. Valószínűleg Trió: vérszegénység, gyulladás lép és a sárgaság. GA vannak osztva eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii és hemoglobinopátiákkal.

Mi ez?

Hemolitikus anémia - csoport neve meglehetősen ritka betegségek, közös jellemzője, amely fokozott pusztítás vörösvértesteket, ami, egyrészt, a vérszegénység és a fokozott képződéséhez bomlástermékek a vörösvértestek, másrészt - megerősített reaktív erythropoesist.

Egy kicsit a vörösvérsejtek

Vörösvértestek, vagy vörös vérsejtek - vörösvértestek a fő funkciója, amely a közlekedés a szervek és szövetek oxigén.

1. Alakú vörösvérsejtek a csontvelőben, ahol érett formáit bemegy a véráramba, és kering az egész szervezetben. Az élettartama a vörösvértestek 100-120 nap. Minden nap egy részük, vagy 1% körüli, meghal, és helyébe azonos számú új sejtek.
2. Ha az élettartama a vörösvértestek csökken, a perifériás vérben és a lépben való elpusztult több mint időt, hogy érett a csontvelőben - ez az egyensúly megbomlik. A test reagál a csökkenése a vörösvértestek a vérben megnövekedett szintézisét csontvelő, az utóbbi aktivitás jelentősen - 6-8 alkalommal - növekszik.

Ennek eredményeként, a vér határozza meg a nagy számú fiatal vörösvérsejt őssejtek - retikulocitákból. Megsemmisítése vörösvértestek eljárás hemoglobin a vérplazmában az úgynevezett hemolízis.

okai

A modern tudomány nem nyújt a részlege hemolitikus anémia, attól függően, hogy hol pusztulása vörös vérsejtek. Többnyire összpontosítva etiológiája és patogenezise a betegség és az ezen elvek alapján, a betegség két fő osztályba:

1. Szerzett formái HA besorolt ​​faktor szerinti károsítja az eritrociták és a hívó anémia (antitestek hemolitikus mérgek, mechanikai sérülés).
2. Örökletes hemolitikus anémia - sorolják alapján a lokalizáció a genetikai hiba a vörösvértestek, ami miatt a vörösvértestek lesz a hibás, funkcionálisan instabil és nem tud élni a számukra allokált időben. Között a örökletes GA megjelennek: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzim hibák (hiány G-6-FDR), hemoglobinopátiákkal (sarlósejtes anémia, thalassaemia).

Nagyszámú GA eltalálja a szerzett formája, de közülük számos lehetőségeket, amelyek viszont szintén eltérések miatt bizonyos okok miatt megjelenés:

1. A fejlesztés a hemolitikus anémia kiválthatja az E-vitamin-hiány;
2. HA alakul, mert a szomatikus mutációk, amelyek megváltoztatják a membrán szerkezetét vörösvérsejtek (hideg paroxizmális éjszakai hemoglobinuria);
3. A betegség progresszióját okozza befolyása eritrocita antitestek self antigén struktúrákat eritrociták (Autoimmun - autoimmun hemolitikus anémia), vagy izoantitel fogott vérben kívülről (izoimmun - hemolitikus betegség újszülöttek);
4. Negatív hatások membrán szerkezetében gyakran a különböző vegyi anyagok, idegen az emberi test (szerves sav hemolitikus mérgek, sói nehéz fémek, stb) .;
5. Károsodása a membránok vörösvérsejtek eredményezhet mechanikai hatások műszív szelepek vagy sérülése vörösvérsejt hajszálerek abbahagyja járás és a futás (fenntartója hemoglobinuria);
6. Ez a parazita Plasmodium falciparum a humán vér, áthatoló a harapás a szúnyog (női) nemzetség Anopheles (maláriaszúnyog), veszélyes szempontjából előfordulása hemolitikus anémia, mint tünet a „Marsh láz. "

A leggyakoribb formája között a megszerzett GA autoimmun hemolitikus anémia (AIHA).

besorolás

Minden vérszegénységekben szerint sorolják ezt az elvet.

Szerzett formák - fejleszt némi hatást a külső tényezők, amelyek negatív hatással lehetnek a vörös vérsejtek.

• Autoimmun hemolitikus anémia;
• Anaemia által okozott mechanikai sérülésektől vagy vörösvértest provokáló parazita, toxikus hatásai anyagok.

Örökletes vagy veleszületett formái - az eredménye a hatását az élet a vörösvérsejtek genetikailag meghatározott rendellenességek.

• Membranopatii;
• Hemogiobinopátiák (sarlósejtes vérszegénység, thalassemia stb);
• Eritrotsitopatii (anémia Minkowski-Chauffard);
• Fermentopathy.

tünetek

Hemolitikus anémia fejezzük nyilvánul válság idején. Ha lassú folyamat kent tüneteket. Határozzuk meg az adott típusú patológia csak akkor lehetséges révén további diagnosztika.

A fő tünetek közé tartozik:

vérszegénység szindróma	Ez nyilvánul meg a sápadtság, a bőr, a nyálkahártyák. Kíséri oxigénhiány formájában tüneteinek légszomj, szédülés, gyengeség, palpitáció.
sárgaság szindróma	a bilirubin koncentráció, mint a termék a bomlási eritrociták, kifejezve a bőr sárgás, változás a színe a vizelet.
hepatosplenomegalia	splenomegaly miatt előfordul, hogy intenzív hemolízis, elérheti jelentős méretű. A máj kevésbé változhatnak. De bizonyos esetekben megnő, és ez kíséri súlya a felső negyedbe.

Hemolitikus anémia lehet nyilvánul formájában további tünetek:

• hasi fájdalom;
• laza széklet;
• fájdalmas csont;
• emelt hőmérsékleten;
• mellkasi fájdalom és a vese területen.

Még ha csak 2 vagy 3 a következő tünetek, akkor kell szolgálnia alkalom egy orvosi vizsgálaton. Miután bilirubin mérgező a hosszan tartó expozíció a szövetek és szervek ronthatja a funkciójukat.

klinikai formái

A klinikai megnyilvánulásai számos gyakori formája hemolitikus anémia:

1. Autoimmun vérszegénység. Megszerezte a betegség kíséri kiterjedt vérsejt károsodást. A fő oka a patológia - antitest képződésének vörösvértestek, hogy provokál hemolízis. Az autoimmun hemolitikus anémia figyelték meg, amikor az immunsejtek érzékelik a vörösvértestek a test, mint a külföldi ügynökök és arra törekszenek, hogy elpusztítsák őket. Kedvezőtlen prognózisa az ilyen betegség igényel vérátömlesztést, vagy csontvelő-átültetés.
2. Anaemia Minkowski-Chauffard (örökletes microspherocytosis) jellemzi abnormális vörösvérsejt membrán permeabilitását, amelyen keresztül a nátrium-ionok. A betegség egy autoszomális domináns örökletes. Fejlesztése hullámzó: váltakozása, tartósan és hemolitikus válság. Főbb jellemzői: csökkenti az ozmotikus rezisztenciát a vörösvérsejtek, a túlsúlya a módosított vörösvértestek - microspherocytes, retikulocitózis. Ha a komplex a betegség lefolyását szükség műtétre (a lép eltávolítása).
3. Thalassaemia. Ha az orvos határozza meg a veleszületett betegség thalassaemia vér, ez a következménye a csökkent hemoglobin a vér összetételében. Vérszegénység hiányában időben történő kezelés csak fejlődik, tünetei súlyosbodhatnak, hogy a beteg egy érvénytelen. Ez a betegség veleszületett eredetű, megköveteli szállítás komplex elemzések, részletes klinikai vizsgálata a beteg, a kezelést, hogy fenntartsák a remissziót.
4. Porphyria öröklődnek formában a betegség, és okozta megsértése a kialakulását porfirinek - a komponensek a hemoglobin. Az első jel - hypochromia fokozatosan nyilvánul vas lerakódás, a változás az alakja vörösvérsejtek a csontvelőben megjelenő szideroblasztos. Porfíria és megszerezte a karakter toxikus mérgezés. A kezelést úgy végezzük, hogy bevezetésével a glükóz és a hematit.
5. A sarlósejtes vérszegénység a leggyakoribb formája a hemoglobinopátiákkal. Egy jellemző jele: a vörös vérsejtek ölteni egy félhold, ami egy jam a kapillárisokban, ami a trombózis. A hemolitikus krízisek kíséri a kibocsátás a fekete színű vizelet, nyomokban vér, jelentős csökkenése hemoglobin a vérben láz. A csontvelőben kiderült, egy nagy tartalmi erythrokaryocytes. Amikor beteg kezelésére adjuk megnövekedett mennyiségű folyékony oxigén terápia végezzük, és rendelt antibiotikumok.

diagnosztika

Diagnosztizálásában vérszegénységekben alkalmazni gyakori klinikai vérkép (vérszegénység érzékeli és megváltoztatja a méretek és formák vörösvértestek), a vér kémiai (beleértve a szérum bilirubin, ALT, LDH), szérum-haptoglobin, és hemosziderin hemoglobin vizelet. A diagnózis megerősítésére lehet alkalmazni a csontvelő punkciós (aktív folyamatok erythropoiesis meghatározott biopszia).

A legtöbb jellemző az aktív intravaszkuláris hemolízis sphaerocytosisban vörösvértesteket (ha transzfúziós reakciók, örökletes szferocitózist, hemolitikus anémia hővel antitestek). Ott is shistotsitoz (intravaszkuláris protézis, mikroangiopátiák), sarlósejtes eritrociták (sarlósejtes at vérszegénység) mishenevidnye eritrociták (a máj betegségek, hemoglobinopátiák), magvas vörösvérsejtek és a bazofilek (nagy béta tallasemii).

Heinz borjú találtak instabil hemoglobin aktiválása peroxidációgátló acanthocytes - az anémia shporovidnymi vörösvértesteket agglutinálódott sejtek - a betegség hideg agglutinineket.

A kezelés a hemolitikus anémia

Amikor razvitti hemolitikus anémia hatékony kezelése sokkal nehezebb, mint bármely más a fajok. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy milyen hatással van a kiváltó mechanizmus hemolízis nem mindig lehetséges. Az általános terv az egészségügyi intézkedések a következők lehetnek:

1. Transzfúziós mosott vörösvérsejtek. Ez látható alacsonyabb áron vörösvérsejtek a kritikus szám;
2. A használata folsav és B12-vitamin;
3. Transzfúziós friss fagyasztott plazma és humán immunglobulin;
4. Bevezetés A glükokortikoidok (dexametazon, prednizolon, metilprednizolon, kortinef);
5. A citotoxikus hatóanyagok. Ez csak akkor jelenik meg az autoimmun hemolitikus anémia;
6. Megelőzése fertőzéses szövődmények és súlyosbodásait fennálló krónikus betegségek;
7. Sebészi kezelése splenectomiára (a lép eltávolítása). A módszer egy viszonylag jó prognózisú hasznosításra. Nem hatékony a vérszegénység Minkowski-Chauffard és más típusú örökletes hemolízis.

Bármilyen hemolitikus anémia, harc, amely későn kezdődött - egy összetett probléma. Elfogadhatatlan, hogy megpróbálja kezelni magad. Ő kezelést kell integrálni és célhoz kizárólag szakképzett személy alapuló gondos vizsgálata a beteg.

Szerzett haemolyticus anaemia

A fő csoport gyógyszerek sikeresen alkalmaztak kezelésére szerzett vérszegénység közé glükokortikoidok (prednizolon) képesek teljesen blokkolni a folyamat a hemolízis. De a kezelést az ilyen hormonok meglehetősen hosszadalmas. A teljes mértékű hatékonyságát igényli pontosan kiszámítani az adagolás a gyógyszer. A eredménytelensége szteroid hormonok használt citosztatikumok.

Ha az ok a hemolitikus anémia nem azonosítható, az orvosok kezdenek tüneti kezelés. Általában ez a vörösvérsejt-szuszpenziót a beteg. Különösen, ez a módszer hatékony egy alacsony hemoglobin (kevesebb, mint 50), és időszakokban hemolitikus progressziója.

Veleszületett vagy örökletes vérszegénység

Tipikusan az ilyen orvosi kezelés ugyanis csak átmeneti vérszegénység javítja az általános állapota a beteg, hanem kiújul hemolitikus válságok, sajnos, ez nem akadályozza meg a. Lesz hatékonyabb műtét.

Ez azt jelenti, végző splenektómia - a lép eltávolítása. Ez a művelet azt mutatta, 100% -os hatékonyság, a betegek majdnem teljesen meggyógyult, bár a patológiai jellemzői és eritrociták megmaradnak. Általában olyan jelzés, műtét rohamok vesegörcs, miokardiális lépben, súlyos formája a vérszegénység vagy gyakran ismétlődő válsághelyzetekben.

Szövődmények és a megelőzés

• DIC;
• anémiás sokk (akut szívelégtelenség);
• hemosiderosis belső szervek
• szubkapszuláris törések, szívroham lépben, hypersplenia;
• aregeneratorny válság;
• akut veseelégtelenség;
• biliáris dyskinesia.

Az egyetlen lehetséges módja, hogy megakadályozzák az anémia kialakulását - az egészséges életmód, a korai kezelés és a megelőzés egyéb betegségek.