A szisztémás lupus erythematosus: tünetek, okok, fotók a nők és a férfiak

A szisztémás lupus erythematosus - autoimmun patológia, amelynél a veszteség a vérerek és a kötőszövet, és ennek eredményeként - az emberi bőrt. A betegség szisztémás jellegű, azaz a megsértés történik több rendszerek a test, negatív irányban befolyásolja rá egésze és az egyes szervek, különösen, beleértve az immunrendszer rendszer.

Expozíció a női betegség többször nagyobb, mint a férfiak, sajátosságai miatt a női test szerkezetét. A legkritikusabb korban a fejlődés a szisztémás lupus erythematosus (SLE) az az időszak, a szexuális érés, terhesség alatt és után az intervallum, amíg a test átmegy a színpadon hasznosítás.

Ezen kívül egy külön kategóriát a betegség előfordulása tekinthető a gyermekek életkori a 8 éven keresztül, de ez nem meghatározunk egy paramétert, mert nem kizárt egy veleszületett formája a betegség és annak megnyilvánulása az élet korai szakaszában.

Mi ez a betegség?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks betegség) (lat. lupus erythematosus, Eng. szisztémás lupus erythematosus) - egy diffúz kötőszöveti betegség jellemző szisztémás Immun elváltozások kötőszövet és származékai, a vereség a mikrocirkulációs vérerek csatornát.

Szisztémás autoimmun betegség, amelyben DNS-károsító humán antitest által termelt immunrendszer egészséges sejtek, elsősorban sérült kötőszövet egy vaszkuláris komponens kötelező jelenléte. Betegség nevezték miatt jellemzőit - kiütés az orron és pofán (az érintett rész alakja, mint egy pillangó), amely, ahogyan azt a középkorban, hasonlít tér Wolf harap.

történet

A név a lupus kapott a latin szó „lupus” - farkas, „eritematozus” - piros. Ezt a nevet, mert a hasonlóság a jelei a bőr sérülésekkel, miután megmarta egy éhes farkas.

A történelem a betegség lupus kapott kezdődött 1828. Ez azután történt, a francia bőrgyógyász Biett le először bőrtünetek. Jóval később, miután 45 éves bőrgyógyász Kaposhi észrevette, hogy néhány beteg bőr, valamint a jelei a betegség a belső szerveket.

1890-ben. Ezt fedezte fel az angol orvos Osler, hogy a szisztémás lupus erythematosus nélkül is megtörténhet bőr megnyilvánulások. A jelenség leírásának le- (LE) sejtek - a felfedezése töredékei vérsejtek, 1948-ban. Ez lehetővé tette a betegek azonosítása.

1954-ben. Ezeket kimutatható a vérből a beteg bizonyos proteinek - antitestek ellen ható saját sejtek. Ez a megállapítás már használják a fejlesztés érzékeny tesztek a diagnózis a szisztémás lupus erythematosus.

okai

Az okok a betegség nem teljesen tisztázott. Alapítva csak feltételezett tényező, amely hozzájárul a kóros elváltozásokat.

Genetikai mutációk - azonosítottak egy csoport kapcsolatos gének specifikus rendellenességeket az immunitás és a fogékonyság a szisztémás lupus erythematosus. Ők felelősek az apoptózis (a szervezet megszabaduljon a veszélyes sejtek). Késedelem esetén a potenciális kártevő kár keletkezik, hogy az egészséges sejteket és szöveteket. Egy másik módja - a szervezetlenség, a folyamat az immunvédelem. A reakció fagocitafunkció válik túlságosan erős, ez nem ér véget a pusztítás külföldi ügynökök „idegen”, hogy a saját sejteket.

1. Age - maximális szisztémás lupus erythematosus beteg emberek 15-45 év, de vannak olyan esetek fordultak elő a gyermekek és az idősek.
2. Örökletes - vannak olyan esetek, családi betegség, valószínűleg át az idősebb generációk. Ugyanakkor a kockázata, hogy a beteg születési alacsony marad.
3. Race - amerikai tanulmányok kimutatták, hogy a fekete ember beteg 3-szor gyakrabban fehér, és ez az oka, sokkal hangsúlyosabb a bennszülött indiánok, bennszülött mexikói, ázsiai nők, spanyol nő.
4. Paul - körében ismert női betegek 10-szer nagyobb, mint a férfiak, így a tudósok próbálnak kapcsolatot létesíteni nemi hormonok.

Között a külső kóroki tényezők a legerősebb napsugárzás. Hobby tan válthatnak genetikai változásokat. Van olyan vélemény, hogy sokkal gyakoribb a szisztémás lupus emberek szakmailag függ aktivitás nap, hideg, zord környezeti hőmérséklet ingadozás (hajósok, halászok, mezőgazdasági munkások, építők).

Jelentős része a betegek klinikai tüneteit szisztémás lupusz során megjelenő hormonális változások a háttérben a terhesség, menopauza, a hormonális fogamzásgátlók, egy olyan időszakban, intenzív szexuális érését.

Továbbá, a betegség együtt jár korábbi fertőzés, de bizonyítani szerepét és hatását bármilyen kórokozó (a céltudatos munka szerepe vírusok) még nem lehetséges. Kísérletek, hogy azonosítsa a kapcsolatot immunhiányos szindrómával vagy sor fertőző betegségek, amíg sikertelen.

patogenézisében

Hogy van a szisztémás lupus erythematosus egy egészséges embernél első látásra? Hatása alatt az egyes tényezők és csökkent funkciója az immunrendszer a szervezet nem, amelynél kezd termelni elleni antitestek „natív” sejtek. Azaz, szövetek és szervek kezdenek érzékelhető a szervezet által idegen tárgyak és lefuttat egy önmegsemmisítő programot.

Egy ilyen reakció a szervezet patogén természetű, ami a gyulladás kialakulásával és gátlása normál sejtek sok szempontból. Leggyakrabban, a változások figyelemmel a vérerek és a kötőszövet. A patológiás folyamat vezet zavar a bőr épségének, változások a megjelenése és lecsökkenti a vér áramlását a lézió. A betegség progressziója befolyásolja a belső szervek és rendszerek az egész szervezet.

besorolás

Attól függően, hogy a kár jellegének és a betegség lefolyása sorolható többféle:

1. Lupus erythematosus okozta, hogy bizonyos gyógyszereket. Ez vezet a tünetek megjelenését az SLE, amelyben spontán módon eltűnnek a kezelés abbahagyása után. Drug képes kifejlődéséhez vezetnek SLE, amelyek készítmények kezelésére hipotenzió (arteriolák értágítók), antiaritmikumok, görcsoldók jelent.
2. A szisztémás lupus erythematosus. A betegség általában a gyors progressziója egy elváltozás bármely szerv vagy rendszer a szervezet. Ez akkor fordul elő lázzal, rossz közérzettel, fejfájás, kiütések az arcon és a test, valamint a különböző jellegű fájdalom a test bármely részén. A legjellemzőbb a migrén, ízületi fájdalom, fájdalom a vesékben.
3. Újszülött lupus. Ez akkor fordul elő az újszülöttek, gyakran együtt szív hibák, súlyosan károsodott immunrendszer és keringési rendszerek, kóros máj- fejlődését. A betegség rendkívül ritka; konzervatív kezelés intézkedések hatékonyan csökkenti a tüneteket, az újszülött lupus.
4. Korong alakú lupus. A leggyakoribb formája a betegség - a centrifugális erythema Biett, a fő megnyilvánulása, amely a bőrtünetek: piros kiütés, megvastagodása a bőr, gyulladt plakk transzformáló hegek. Egyes esetekben a betegség következménye kár, hogy a nyálkahártya a száj és az orr. A változtatás mély lemezes lupus szarkóma-Irganga jellemezve visszaeső természetesen és mély bőrelváltozások. A különlegessége a jelenlegi formája a betegség tünetei arthritis, valamint csökkenti az emberi egészségre.

Tünetei Lupus

Mint egy szisztémás betegség, szisztémás lupus erythematosus jellemzik a következő tünetek:

• krónikus fáradtság szindróma;
• duzzadása és érzékenysége az ízületek és izomfájdalom;
• megmagyarázhatatlan láz;
• mellkasi fájdalom mély belégzéskor;
• fokozott hajhullás;
• vörös bőrkiütés az arcon vagy elszíneződés a bőrön;
• fényérzékenység;
• ödéma, duzzanat a láb, a szem;
• nyirokcsomó;
• kékes, vagy fehérítő ujjak, lábak, miközben tartózkodik a hideg vagy idején stressz (Raynaud-szindróma).

Néhány ember fejfájás, görcsök, szédülés, depresszió.

New tünetek jelenhetnek évvel később, és a diagnózis után. Egyes betegeknél azonban egy rendszer a szervezet (ízületek és a bőr, szervek vérképzés), más esetekben a tünetek befolyásolhatják számos szerv és végezze multiorgan karaktert. A nagyon súlyos és mély a seb test rendszereket minden más. Gyakran az érintett izmok és izületek, így okozva arthritis és myalgia (izomfájdalom). Bőrkiütések vannak hasonlóságok a betegek között.

Ha a beteg többszörös szervi manifesztációk, a következő kóros elváltozásokat:

• vesegyulladás (lupus nephritis);
• gyulladás a vérerek (érgyulladás);
• pneumonia: mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás;
• A szívbetegség: koszorúér vasculitis, szívizomgyulladás vagy endocarditis, szívburokgyulladás;
• vér rendellenességek: leukopenia, anaemia, thrombocytopenia, a vérrögképződés kockázatát;
• agyi sérülés vagy központi idegrendszer, és ez provokálja: pszichózis (változás a viselkedés), a fejfájás, a szédülés, bénulás, csökkent memória, látászavarok, görcsök.

Mi lupus, fotók

Az alábbi fotó mutatja, hogy a betegség manifesztálódik emberekben.

A megnyilvánulása tünetei az autoimmun betegség jelentősen változhat a különböző betegek. Azonban közös helyeinek lokalizációja az elváltozások válnak bőrt, az ízületeket (főleg kéz és az ujjak), szív, tüdő és hörgők és emésztőszervek, a haj és a körmök, ami jobban törékeny és hajlamos a hajhullás, valamint az agy és az idegrendszer rendszer.

Stádiumában

Súlyosságától függően a betegség tüneteinek szisztémás lupus erythematosus számos aktuális lépéseket:

1. Az akut stádiumban - ebben a fejlődési szakaszban a lupus gyorsan halad előre, az általános a beteg állapotától romlik, ő panaszkodik az állandó fáradtság, láz akár 39-40 fok, láz, fájdalom és fájó izmokat. A klinikai kép gyorsan fejlődik, már 1 hónap betegség lefedi a szervek és szövetek a szervezetben. A prognózis a heveny formában a lupus nem megnyugtató, és gyakran a beteg várható élettartama kevesebb, mint 2 év;
2. Szubakut szakaszában - a betegség progressziójának és súlyosságát a klinikai tünetek nem ugyanaz, mint az akut stádiumban a betegség, és az idő, amíg a tünetek megjelenése lehet több, mint 1 évben. Ebben a szakaszban, a betegség gyakran helyébe időszakokat és a visszaesés remisszió rezisztens, általában kedvező prognózist a beteg, és függ a megfelelőségét az előírt kezelés;
3. A krónikus formája - a formában a betegség egy lassú áramlás, a klinikai tünetek enyhék, a belső szervek szinte túlterheltek, és a test egészének normálisan működik. Annak ellenére, hogy viszonylag enyhe során lupus, a betegség nem gyógyítható ebben a szakaszban, Az egyetlen dolog, amit tehetünk -, hogy enyhítse a tünetek súlyossága a gyógyszeres idején súlyosbodását.

szövődmények SLE

A fő szövődmények, amely kiváltja az SCR:

1) Heart Disease:

• szívburokgyulladás - gyulladása a szív zsák;
• megkeményedése a koszorúerek, hogy a takarmány a szív miatt felhalmozása trombotikus vérrögök (atherosclerosis);
• endocarditis (fertőzés a sérült szívbillentyű) miatt tömörödés a szívbillentyűk, felhalmozódása vérrögök. Gyakran végzett transzplantációs szelepek;
• myocarditis (gyulladás a szívizom), ami súlyos aritmia, szívizom betegség.

2) A vesebetegséget (nephritis, nephrosis) kidolgozott 25% SLE betegek. Az első tünetek - láb duzzanata, a fehérje jelenlétét a vizeletben, és a vér. Rendkívül veszélyes az élet veseelégtelenség normális működését. A kezelés magában foglalja a használata erős elleni gyógyszerek SLE, dialízis, veseátültetésre.

3) Betegségek a vér, életveszélyes.

• csökkenése vörös vérsejtek (az oxigén táplálkozási sejtekben), leukociták (elnyomja fertőzés és gyulladás), vérlemezkék (elősegíti alvadási);
• Hemolitikus vérszegénység hiánya okozza a vörösvértestek vagy a vérlemezkék;
• kóros elváltozásokat a vérképzés.

4) Betegségek a tüdő (30%), mellhártyagyulladás, a gyulladás a mellkas izmok, ízületek és szalagok. A fejlesztés akut lupus (gyulladása tüdőszövet). Tüdőembólia - artériás elzáródás embólia (vérrögök) a megnövekedett vér viszkozitását.

diagnosztika

Az a feltevés, a jelenléte a lupus lehet alapján készült vörös gyulladásos gócokat a bőrön. Külső jelek erythematosus idővel változhat, ezért számukra nehéz a pontos diagnózis felállításához. Használatát igényli összetett kiegészítő vizsgálatok:

• közös vér és a vizelet tesztek;
• szintjének meghatározása a máj enzimek;
• Elemzési antinukleáris test (ANA);
• mellkas röntgen;
• echokardiográfia;
• biopszia.

differenciáldiagnózis

Krónikus lupus erythematosus különbséget a lichen planus, leukoplakia és a tuberkulózis lupus, korai rheumatoid arthritis, Sjögren-szindróma (lásd. szájszárazság, száraz szem szindróma, fényérzékenység). Az elváltozások ajakpíron SLE krónikus megkülönböztetni koptató prekantseroznogo Manganotti cheilitis és fotokémiai cheilitis.

Mivel a vereség a belső szervek mindig hasonló a patak a különböző fertőzéses folyamatok SLE megkülönböztetni a Lyme-kór, szifilisz, mononukleózis (mirigyláz gyermekeknél: tünetek) HIV-fertőzést.

A szisztémás lupus erythematosus

Kezelést kell alkalmazni, mint alkalmas egy adott beteg.

Kórházi szükséges a következő esetekben:

• a tartós láz nélkül nyilvánvaló ok;
• abban az esetben, életveszélyes körülmények között: gyorsan progrediáló veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés.
• megjelenése neurológiai szövődmények.
• ahol jelentősen csökken a vérlemezkék száma, a vörösvértestek vagy a vér limfociták.
• amikor a súlyosbodása SLE nem lehet kezelni az ambuláns.

A A szisztémás lupus erythematosus súlyosbodását széles körben használt hormonális drog (prednizolon) és citosztatikumok (ciklofoszfamid) egy bizonyos mintát. nem-szteroid gyulladásgátló szerek (diclofenac) hozzárendelt, amikor lézió szervek izomrendszer, valamint a hőmérséklet növekedésével.

A megfelelő kezelés a betegség egy szerv szükség szakértői vélemény ezen a területen.

élelmiszeripari szabályok

Veszélyes és káros termékek lupus:

• nagy mennyiségű cukor;
• minden sült, zsíros, sós, füstölt konzerv;
• termékek esetében, amelyek allergiás reakció;
• édes szóda, az energia és alkoholmentes italok;
• jelenlétében vesebetegség ellenjavallt tartalmazó élelmiszerek kálium;
• konzerv kolbász gyári előkészítés;
• bolti majonéz, ketchup, szószok, öntetek;
• cukrászkrém, sűrített tej, mesterséges töltőanyagokkal (gyári lekvár, lekvár);
• fast food és élelmiszerek természetellenes töltőanyagok, színezékek, rippers, erősítők íz és szag;
• tartalmazó termékek koleszterin (zsemle, kenyér, vörös hús, tejtermékek egy magas zsírtartalmú, mártások, öntetek és levesek alapú készítmények veszik krém);
• termékek, amelyek hosszú ideig eltartható (vagyis azokat az élelmiszereket, amelyek rontják gyorsan, de hála a különböző kémiai adalékanyagok a készítményben, tárolható hosszú ideig - itt, példaként, közé tartoznak a tejtermékek évente Raktári).

A ezeket a termékeket használják felgyorsíthatja a betegség előrehaladását, ami halálhoz vezethet. Ezek a maximális hatást. És, mint egy minimális, az alvó szakaszban a lupus bemegy aktív, ezért a tünetek rosszabbodnak, és úgy érzi, sokkal rosszabb.

várható élettartam

Túlélési 10 évvel a diagnózis után a szisztémás lupus erythematosus - 80% -ban 20 év - 60%. Halálokok: lupus nephritis, neuro-lupus, interkurrens fertőzés. Vannak esetek túlélése 25-30 év.

Általánosságban, a minőség és az élettartamot szisztémás lupus erythematosus több tényezőtől függ:

1. A beteg életkora: a fiatalabb a beteg - a nagyobb aktivitás az autoimmun folyamat és agresszív betegség előfordul, miatt a nagyobb reakcióképesség immunitás fiatal korban (több autoimmun antitestek elpusztítsa saját szövet).
2. Időszerűség, szabályosságát és megfelelő kezelésével: krónikus adagolása glükokortikoid hormonok és más gyógyszerek lehetnek elérése hosszú remisszió, csökkenti a szövődmények kockázata, és ennek eredményeként - az életminőség javítása és a időtartamát. Emellett fontos, hogy a kezelés megkezdése előtt, a kezdeti bonyodalmak.
3. Variant a betegség akut tanfolyam fut rendkívül káros és súlyos, életveszélyes szövődmény is előfordulhat egy-két év. És egy krónikus lefolyású, és ez 90% -a az SCR, lehetséges, hogy teljes életet élni, amíg öregségi (ha követi a tanácsot egy orvos és egy reumatológus orvos).
4. Betartása nagymértékben javítja a betegség prognózisa. Ehhez meg kell folyamatosan megfigyelhető az orvos, hogy tartsák be ajánlásait időben foglalkozni az orvosok a megjelenése a tünetek súlyosbodását betegség, ne érintkezzen a napfény, korlátozza a víz kezelések, az egészséges életmód és ahhoz, hogy más szabályok megelőzés terjedését.

Ha fel a diagnózist lupus, ez nem jelenti azt, hogy az élet vége. Próbálja meg legyőzni a betegséget, talán nem szó szerint. Igen, valószínűleg, akkor némileg korlátozott. Hanem több millió ember és több súlyos betegségek élni egy világos, élettel teli tapasztalatait! Így tud.

megelőzés

A cél a megelőzés - kialakulásának megelőzése a visszaesés, a hosszú távú fenntartása a beteg állapotban stabil remisszió. Megelőzése lupus épül az integrált megközelítés:

1. Rendszeres beteggondozó vizsgálat és konzultáció reumatológus.
2. Kiegészítés szigorúan előírt dózisban és meghatározott időközönként.
3. Betartása a munka és a szabadidő.
4. Pihentető alvás, legalább napi 8 órában.
5. Diet korlátozása só és elegendő mennyiségű fehérjét.
6. Edzés, séta, torna.
7. Alkalmazás gormonosoderzhaschih kenőcsök (például Advantan) a bőrelváltozások.
8. Napvédők (krémek).