Ennek eredményeként, a fejlődő kóros fáradtság és a gyengeség a vázizmok, mutációk fehérjék idegizomgócokban vezethet a veleszületett myasthenia szindrómák.
Mi ez?
Myasthenia gravis - egy meglehetősen ritka betegség autoimmun típusú, azzal jellemezve, gyengeség és letargia izom. Myasthenia kommunikációs hiba történik idegsejtek közötti és izomszövetek.
Hivatalos tudományos betegség neve hangzik - myasthenia gravis pseudoparalitica, ami lefordítva súlyos izomgyengeség az orosz nyelvet. gyakran használják a „súlyos izomgyengeség” orosz orvosi terminológiát.
Okai a myasthenia gravis
A mai napig, a szakértők nem egyértelmű információkat arról, hogy mit vált ki az emberi myasthenia gravis tüneteinek. Myasthenia gravis egy autoimmun betegség, mert a betegek szérumában többszörös autoantitesteket detektáljuk. Az orvosok fix egy bizonyos számú családi halmozódást myasthenia gravis, de bizonyíték a genetikai tényezők a megnyilvánulása a betegség nincs jelen.
Elég gyakran, myasthenia gravis nyilvánul párhuzamosan hiperplázia vagy tumor a csecsemőmirigy. Szintén myastheniás szindróma fordulhat elő olyan betegeknél, akik panaszkodnak organikus betegség, az idegrendszer, polidermatomiozit, rákok.
Leggyakrabban szenved myasthenia nő. Általános szabály, hogy a betegség manifesztálódik évesek 20 és 30 év. Általában a betegség diagnózisa azoknál a betegeknél kor között 3 és 80 év. Az elmúlt években, szakértők mutatnak nagy érdeklődést a betegség miatt a magas frekvenciájú myasthenia gravis tüneteinek gyermekek és fiatalok, ami a későbbi fogyatékosság. Ez az első alkalom ez a betegség írták le több mint egy évszázaddal ezelőtt.
patogenézisében
A mechanizmus a fejlődése myasthenia szerepét a autoimmunitás mutattunk antitestek izomszövet, és a csecsemőmirigyben. Gyakran érintett izmok kor van ptosis, amely változó súlyosságú egész nap; rágóizmok érint, zavart lenyelés járás változásokat. A betegek a káros ideges, mert ez nem okoz mellkasi fájdalom és a légszomj.
Kiváltó tényező lehet a stressz portolták SARS, károsodott immunrendszer a szervezet működésében kialakulásához vezet elleni antitestek a szervezet saját sejtjeit - acetilkolin-receptorok elleni a posztszinaptikus membrán idegizomgócokban (Szinapszisok). Örökölt autoimmun myasthenia gravis nem telt el.
Leggyakrabban a betegség manifesztálódik a pubertás alatt a lányok (11-13 éves), akkor kevésbé gyakori fiúk az azonos korú. Egyre inkább a betegséget észlel gyermekek óvodáskortól (5-7 év).
besorolás
Ez a betegség alakul ki egyáltalán másképp. myasthenia kezdődik leggyakrabban gyenge szem és az arc izmait, akkor ez sérti halad az izmok a nyak és a törzs. De néhány ember már csak néhány jele a betegségnek. Ennek megfelelően több típusa van a myasthenia gravis.
- Szem alakú jellemzi elváltozások agyidegek. Az első jele ennek a lankadt a felső szemhéj, gyakran először az egyik oldalon. A beteg panaszkodik a kettős látás, mozgási nehézség a szemgolyó.
- Myasthenia gumós formában - a vereség rágás és nyelés izmokat. Amellett, hogy megsértik ezeket a funkciókat, a beteg megváltoztatja, akkor a hang lecsökken, szuszogva, nehézségek vannak a kiejtés a bizonyos hangokat, például a „p” vagy „b”.
- De a leggyakoribb általános formája a betegség, amelyben először érinti az izmok a szem, akkor a folyamat kiterjed a nyak, a felső és az alsó végtagok. Nagyon gyakran befolyásolja a csípő és a kar izmait, a beteg nehezen mászni a lépcsőn, tartsa a terméket. A veszély ebben a formában a betegség, hogy a gyengeség átterjed a légző izmokat.
tünetek
Sajnos, a legtöbb myasthenia gravis diagnosztizáltak már, amikor a betegség előfordul néhány évvel a sorban, és bemegy futó alakját. Emiatt bármilyen megmagyarázhatatlan fáradtság, izomgyengeség, meredeken emelkedik, amikor ismétlődő mozdulatok gyengeség Figyelembe kell venni, mint egy lehetséges tünete myasthenia amíg a diagnózis teljesen cáfolták.
A korai tünetek közé tartoznak:
- nyelési zavar,
- nehézség rágás szilárd ételek, amíg az elutasítás az élelmiszer,
- Beszélgetés - „csillapítás szavazat”
- fáradtság, amikor fésülés, lépcsőzés, normál gyalogos,
- a megjelenése csoszogó járás
- lelógó szemhéj.
A leggyakrabban érintett szem mozgását, arckifejezés, rágóizmok és az izmok a gége és a garat. Az alábbi tesztek segítenek azonosítani a látens myasthenia gravis:
- Ha a beteg kérte, hogy gyorsan nyitott és csukja be a száját 30 másodpercig, majd egy egészséges ember lesz, hogy mintegy 100 mozgások, miközben szenved súlyos izomgyengeség - kevésbé.
- Feküdj a hátadra, emelje fel a fejét, és tartsa ebben a helyzetben 1 percig, miközben nézi a hasát.
- Húzza meg a kezét és passzív 3 perc.
- 15-20 nem mély térdhajlításokat.
- Gyorsan nyitja és zárja a kezét - a páciens myasthenia ez gyakran okoz félig csukott szemhéjak.
Helyi alakja myasthenia jellemezve megnyilvánulásai izomgyengeség egyes izomcsoportok és generalizált formában a folyamat az érintett izmok a törzs vagy a végtagok.
myastheniás krízis
Amint azt a klinikai gyakorlatban, myasthenia gravis egy progresszív betegség, ami azt jelenti, hatása alatt az egyes faktorparalichov (vagy a külső környezet okoz endogén karakter) és súlyosságának mértéke tüneti megnyilvánulása a betegség növelése. És még olyan betegeknél, akik enyhe formája myasthenia gravis előfordulhat myastheniás válság.
Ennek oka az állapot az alábbiak lehetnek:
- trauma;
- stressz körülmények:
- Bármilyen akut fertőzés;
- igénybe orvosi készítmények neuroleptikus, nyugtató hatása van;
- műtéti beavatkozás a testbe, és így tovább.
Tünettan nyilvánul meg, hogy először jelenik kettőslátás. Ezután a beteg úgy érzi, egy hirtelen támadás növekvő izomgyengeség, motoros aktivitás a gége izmainak csökken, ami zavar folyamatok:
- hangképzés;
- légzési és nyelési
- fokozott nyálelválasztás és gyorsítja a pulzus;
- lehet kitágult pupillák, tachycardia fordul elő, és jön a teljes bénulás veszteség nélkül érzékenység.
Az akut oxigénhiány az agyban vezethet közvetlen életveszély, ezért sürgősen el kell végezni újraélesztés.
diagnosztika
Annak érdekében, hogy a helyes diagnózis a beteg előírják egy átfogó tanulmányt, mint a klinikai képet a myasthenia gravis hasonló lehet más betegségek. A fő diagnosztikai módszerek a következők:
- Telepített biokémiai vérvizsgálattal az antitest kimutatásához;
- Elektromiográfia - Kutatás, amely alatt tudja értékelni a lehetséges izomrostok amikor izgatott;
- A genetikai szűrés, amely végre kimutatására veleszületett myasthenia formában;
- Electroneurogram - kutatás, amely lehetővé teszi, hogy értékelje az átviteli sebesség idegi impulzusok az izomrostok;
- MRI - segítségével ez a tanulmány is látható még a legkisebb jelét hyperplasia a csecsemőmirigy;
- Izomfáradtság teszt - a beteg kérte, hogy gyorsan nyitott és csukja be a száját többször, hullámzó karját és a lábát, nyitja és zárja a kezét, Crouch. A fő myasthenia szindróma megjelenése növekvő izomgyengeség megismétlésével ezeket a mozgásokat.
- Prozerinovaya minta - Neostigmin beadják a betegnek szubkután, majd vár, amíg egy fél óra, majd az eredményt értékeltük. Myasthenia beteg úgy érzi, jelentős javulást az állapotában, és néhány óra múlva a klinikai tünetek újra töretlenül.
Hogyan kell kezelni a myasthenia gravis?
Súlyos myasthenia mutatja eltávolítása a csecsemőmirigy a műtét során. A leghatékonyabb gyógyszerek sikeresen eltávolítása az alkalmazott betegség tünetei közé tartozik neosztigmin-metilszulfát és kalinini. Velük együtt használva gyógyszerek, amelyek fokozzák az immunrendszer, és számos más gyógyszerek, amelyek javítják a beteg egészségét. Fontos megjegyezni, hogy az előbb kezelés megkezdése, annál hatékonyabb lesz.
Az első szakaszban a betegség, mint tüneti kezelést alkalmaznak antikolinészteráz szerek, citosztatikus szerek, glükokortikoidok és immunglobulinok. Ha az ok a myasthenia gravis egy tumor, a műtétet a rendelkezésére. Azokban az esetekben, ahol a myasthenia tünetek gyors haladást látható extracorporalis hemocorrection, amely lehetővé teszi, hogy tiszta a vér antitestek. Már az első kezelés után a beteg javulást észlelt az állapotban stabilabb hatás kezelést végezzük néhány napig.
Ahhoz, hogy az új, hatékony kezelési módszerek utal krioforez - vér tisztítására a káros anyagok hatása alatt alacsony hőmérsékleten. Az eljárás történik során (5-7 nap). Előnyök krioforeza előtt plazmaferezis nyilvánvalóak: a plazmában, ami visszakerül a beteg a kezelés után, megtartja az összes tápanyagot ép, ami segít elkerülni allergiás reakciók és vírusos fertőzés.
Szintén hemocorrection hogy új módszereket használt a kezelés a myasthenia gravis, utal plazma kaszkád szűréssel, amelynél tisztítunk vér áthaladó nanoszűrők visszajuttatjuk a betegbe. Már az első percekben az eljárás, a beteg javulást észlelt az egészségre, a teljes kúra myasthenia igényel 5-7 napig.
Korszerű kezelési eljárások myasthenia gravis is vonatkozik a testen kívüli immunopharmacotherapy. Ennek része a eljárás, a beteg izolált vér limfocitákból, amelyek kezelik a gyógyszerek és visszaküldik a beteg véráramába. Ez az eljárás a kezelés a myasthenia gravis kell tekinteni a lehető leghatékonyabban. Ez lehetővé teszi, hogy csökkentik a immunrendszert, csökkenti a termelését limfociták és az antitestek. A módszer segítségével a stabil elengedését egy évre.
Megelőzés myasthenia gravis és szövődményei
nem tudja megakadályozni a betegség, de tehetünk mindent, hogy ezt a diagnózist és a teljes élethez.
- Először is, a szabályozás az orvos. Az ilyen betegek neurológusok. Amellett, hogy az előírt kezelési rend és rendszeresen látogató neurológus védekezéshez szükséges a teljes állapot (vércukor, vérnyomás és így tovább. o.), hogy megakadályozza a fejlesztési más betegségek kezelés során myasthenia.
- Másodszor, meg kell kerülni a túlzott stressz - fizikai és érzelmi. A stressz, a nehéz fizikai munka, túl aktív sport rontja a betegek állapota. Mérsékelt fizzaryadka séta még hasznos is.
- Harmadszor meg kell szüntetni kitettség a nap.
- Negyedszer, meg kell tudni, hogy a ellenjavallata Myasthenia és pontosan betartani azokat.
- Ötödször, hogy szigorúan tartsák be vényköteles rendet, hogy ne hagyja ki gyógyszert szed, és nem veszi be a gyógyszert több, mint a kijelölt orvost.
Az orvos köteles adni egy listát a gyógyszerek ellenjavallt, például a beteg. Ez magában foglalja a magnézium készítmények, izomrelaxánsok, nyugtatók, néhány antibiotikum, vízhajtók kivéve veroshpirona ami viszont látható.
Ne keveredj immunmoduláló szerek és bármilyen nyugtató, még azok is, úgy tűnik, hogy biztonságos (pl macskagyökér tinktúra vagy bazsarózsa).
kilátás
Korábban, myasthenia gravis súlyos betegség magas halálozási arány - 30-40%. Azonban a modern módszerek diagnózis és a kezelés a halálozási arány a legalacsonyabb volt - kevesebb, mint 1%, 80% a megfelelő kezelést megvalósítani a teljes hasznosítási vagy elengedés. A betegség krónikus, de gondos megfigyelés és a kezelés.
