Mi a retina abiotrophy: okai, tünetei és kezelése

Abiotrophy (Abiotrophy) - rejtett anomáliát szerv vagy szervrendszer.

Degeneráció vagy funkciójának elvesztése egy szerv vagy szervrendszer minden látható ok nélkül; így például, a retina abiotrophy (tapetoretinalnoy degeneráció, retina abiotrophy) - a progresszív retina degeneráció vezető a látás elvesztése miatt előfordul, hogy a különböző genetikai rendellenességek, például miatt retinitis pigmentosa (gyulladás retina).

Okai abiotrophy

Kétféle fényérzékeny struktúrák retina - pálcikák és csapok, melyek az úgynevezett, mert a megjelenésük. Az első típusú fényhullámok receptorok található szerte a retina, de a hosszabb tapad a peremterületek a szem, és ezek összege csökken a központ felé. A Ezen elemek funkciója -, hogy a fekete-fehér perifériás látás viszonylag alacsony fény.

1. A kúp található a központi régióban a retina, és a feladat -, hogy magas kontrasztú színlátás. Ha néhány sérült gén struktúrák, amelyek felelősek a normál működés és a vérellátás és tápanyagok retina, a pusztítás a külső rétegeit kezdődik, ahol a és a pálcikák és csapok. Megsemmisítése a kagyló kezdődik a periférián, és megy, hogy a központ a szem évtizedek óta.
   insta story viewer
2. Általában vereség kiterjed mindkét szemet egyszerre, és az első tünetek a betegség is kimutatható már a gyermekkor. Az ilyen betegek 21 éves elveszítik azt a képességüket, hogy normálisan. A fejlesztés a betegség lehet a különböző lehetőségeket, például ütött az egyik szemét, vagy a retina egy szegmens területen. Ha a betegség jelent meg az érett éves, akkor az a személy lehet fejleszteni zöldhályog, szürkehályog, duzzanat a központi retina vagy a szürke hályog.
3. Bizonyos körülmények között, az érintett sejtek képesek regenerálni egy tumor, amely rákos jellegű. Ez a tumor nevezik a retina szem melanoma. A daganat gyorsan növekszik, ami oda vezethet, hogy szükség van a sürgősségi műtét, vagy az emberek a veszély fenyeget egy szem. A műtét előtt a retinális melanoma volt az egyetlen kezelést. Ezért a legtöbb ember nélkül maradt egy szem: ez teljesen eltávolítjuk, hogy megakadályozza a daganatos megy a másik szemét.

A jelenlegi fejlődési szakaszában az orvostudomány a harcot a terjedését egy tumor Sugársebészeti (A besugárzás radioaktív kobalt és más elemek), amely lehetővé teszi, hogy mentse a beteg szervek kilátás. De az ilyen módszerek, megszüntetése melanoma hogy legyen nagyon óvatos, hogy ne sértse az egészséges sejteket és a szöveteket a retinában. Ezért különös jelentősége van a gyors diagnózist. A kezdeti szakaszban a betegség eltűnjön könnyebb, mint az elhanyagolt betegségek.

besorolás

Attól függően, hogy a lokalizáció a patológiás folyamat a retinában, ott vannak a következő formákban abiotrophy:

kerületi dystrophiában	Ezek közé tartozik a X-kromoszómán Juvenile retinoschisis, Goldmann-Favre-betegség és polymyositis.
generalizált dystrophiában	Az ebben a formában tartalmazzák retinitis pigmentosa, atipikus retinitis pigmentosa, disztrófia, amely kapcsolatban van a rendszerben, és metabolikus betegségek, veleszületett vakság Leber veleszületett stacioner éjszakai vakság, valamint zavar a glomeruláris rendszer.
Központi dystrophiában	Ez magában foglalja a Stargardt-féle betegség, makuladegeneráció és a legjobb zheltopyatnistoe szemfenéki.

Típusától függően az öröklés a retina abiotrophy típusai a következők:

1. Korai autoszomális recesszív formában. Ez a forma a betegség előrehaladtával gyorsan. Gyakran előfordul, hogy a korai autoszomális recesszív forma komplikációk merülnek fel formájában makula degeneráció vagy a szürkehályog. Korai autoszomális recesszív formák veleszületett vakság Leber, amely fejleszti az első öt életévben. Az ebben a betegségben már éles visszaesése vizuális funkciókat.
2. Késői autoszomális recesszív formában. Ez a fajta retina pigment abiotrophy szem kezdődik a 30 éves kort. Ebben az esetben, a funkció a retina jelentősen csökken, de a betegség előrehaladtával lassan.
3. Sex-kötött formáját retina abiotrophy. Ez a forma a betegség által továbbított X-kromoszóma. Ez a betegség igen kemény és gyorsan halad előre.
4. Autoszomális domináns formában. Ez a fajta retina betegség előrehaladtával lassan. Előfordul, hogy a betegség bonyolítja szürkehályog és a makula degeneráció, de a gyakorisága az ilyen komplikációk fordulnak elő ritkábban, mint a autoszomális recesszív forma retinális pigment abiotrophy.

Tünetei retina abiotrophy

Ilyen betegségek például a abiotrophy retinális tünetek jobban változó miatt a nagy számú különböző mutációk, melyek a fejlődés ezen patológia. De ugyanakkor, a különböző kiviteli alakok dystrophia az azonos csoporton belüli (perifériás, központi vagy generalizált abiotrophy) számos hasonló megnyilvánulások.

• Abiotrophy retina központi csapsejtek jellemzi egy primer sérülés, amelynek koncentrációja a legmagasabb a macula - ez miért is nevezik makula degeneráció. A előtérben éles visszaesése látásélesség, károsodott felfogása színek, a teljes elpusztítása a fotoreceptorok a közepén a fundus alakul központi scotoma. Ha a kóros folyamat nem terjed ki a kerületi részén a retina, a perifériás és az éjszakai látást befolyásolja kicsit. Amikor abiotrophy formák, azzal jellemezve, gócos elváltozást fotoreceptorok fejleszteni a holtteret a látótér. A különösen súlyos formái előfordulhatnak optikai atrófia és vakság.
• A perifériás retina abiotrophy (pigment degeneráció, belotochechnaya abiotrophy) kezdődik egy primer sérülés rudak, így az egyik az első tünetek a betegség lesz idő-vakság. A betegség progresszióját, azzal a további megsemmisítése pálca, csökkent éjszakai látás alakulhat át annak teljes elvesztését - éjszakai vakság. Feltárt perifériás látás, van egy koncentrikus scotoma, ami után a látóteret szűkül úgy, hogy lesz „csőszerű”. Súlyosabb tünetek gyakran nem alakul ki a retina belotochechnoy abiotrophy, nappali látásra és színérzékelést változatlan. Egyes esetekben, a pigment degeneráció a patológiás folyamat az érintett és kúpok, ami egy csepp napi nézetben, csökkenti annak súlyosságát, és néha teljes vakság. A betegség lefolyása évtizedekbe telhet, bár vannak röpke és fiatalkori formái.

A teljes forma veleszületett álló éjszakai vakság jellemzi markáns farkasvakság megmentése nappali látás és színérzékelést. Így nincs a betegség progressziója. Tünetei hiányosan kitöltött VSNS mérsékelt nappali vakság, csökkent látásélesség, színes, érzékelési zavarok, alkalmazkodás nehézségeit gyenge fényviszonyok mellett.

diagnosztika

Ha a felmérés felhívja a figyelmet a perifériás látás és az élességet. Diagnózis, hogy megvizsgálja az állam a szemfenéki, hogy azonosítsa a változások a retinában.

Leggyakrabban nézve a szakértő megállapítja területek disztrofiás károsodása receptor sejtek (más néven csontsejtek), kompressziós az artériák a retina, a színváltozás a látóideg, úgy válik egyre sápadt. Ha kétség merül fel a diagnózist, tölthet további elektrofiziológiai vizsgálat, amely lehetővé teszi a pontosabb értékelést a retina a szem funkciókat.

Ahhoz, hogy ellenőrizze a „farkasvakság” szindróma értékeli a beteg állapotát, a támogatás a speciális technikákat. Ha a diagnózis „pigment retinális abiotrophy” kezelés, mivel az örökös a betegség jellege, végezzük párhuzamos felmérést vonalak képest lehetővé teszi a kezdeti szakaszban betegség.

Kezelése retina abiotrophy

Etiotrop specifikus kezelés bármely formájának retina abiotrophy pillanatnyilag nem létezik. Ahogy fenntartó kezelés, késleltetésére a betegség progressziója, alkalmazott gyógyszerek A-, E-, riboflavin.

Értágítók javíthatja a vérellátás a retina, ami szintén lassítja a degeneratív folyamatok. Az elmúlt években, bizonyíték van a sikeres alkalmazása bionikus retina implantátum (Argus Argus 2), hagyjuk részlegesen látás helyreállításához a betegek teljesen elvesztette miatt abiotrophy. Néhány tapasztalat az őssejtek felhasználására, génterápia is a céljuk, a kezelési eljárás abiotrophy retina.

Mivel a nagyszámú mutáció okozó abiotrophy, és a különböző klinikai lefolyását degeneratív folyamatok a retinában becslés szinte mindig bizonytalan. Bizonyos típusú pigment dystrophiában korlátozhatják farkasvakság és csökkent perifériás látás, míg más formái a betegség vezet teljes vaksághoz. A kiegészítés A-vitamin bizonyos esetekben lehetőség van arra, hogy lelassítsa a abiotrophy retina, egyes források szerint a használata napszemüveget is képes elérni ugyanazt eredményt.

Tehát abiotrophy retina - veszélyes patológia, amely nem csak zavarja az életmód, de vakságot okozhat. Be kell, hogy legyen óvatos a látását, tartsa rajta a szemét. Abban az esetben, kellemetlen érzés a szemben, azonnal forduljon szemészhez, aki ellenőrizni fogja, annak érdekében, tesztek, és válassza ki a hatékony kezelés.

megelőzés

Ragaszkodnak a megelőző intézkedések, akkor nem csak lassítják a fejlesztés számos betegség a retina a szemgolyó, hanem megelőzni.

Normális esetben a következő lépéseket szakértők azt javasolják:

• éves vizsgálat egy szemész;
• gazdaság az első lézeres korrekció válik szükségessé;
• Kerüljük a napi, a hosszú távú vizuális terhelés;
• hozzon létre a munkahelyen és otthon a megfelelő fényviszonyokat;
• napszemüveget visel;
• tornagyakorlatok a szemet.

Arra a kérdésre, a retina pigment abiotrophy mi ez, csak egy válasz adható. Ez egyike azoknak a ritka betegségek, akinek diagnózis korai szakaszában, hogy elkerüljék a teljes hiánya látás.