Zollinger-Ellison szindróma. Mi ez, tünetek, kezelés, klinikai irányelvek

1925 -ben g. először szindrómát írtak le, tünetei hasonlóak a gyomorfekélyhez. Ezt Zollinger-Ellison-szindrómának hívják, és nem alapbetegségnek tekintik, hanem mint a tumoros folyamat szövődménye.

A betegség okai és fejlődése

A Zollinger-Ellison-szindróma valójában gastrinoma. Még mindig nem ismert, miért fordul elő ez a patológia, és milyen kockázati tényezők járulnak hozzá annak előfordulásához. De sok tudós azt sugallja, hogy összefüggés van a genetikai hajlammal. És van egy elmélet a gastrinoma és a többszörös endokrin neoplazia kapcsolatáról is.

A többszörös endokrin neoplazia kóros állapot, amelyet az emberi szervezetben nagyszámú daganatképződés kialakulása kísér. Leggyakrabban a mellékpajzsmirigyekben, a hasnyálmirigyben és a nyombélben helyezkednek el.

A Zollinger-Ellison-szindróma az esetek több mint 30% -ában gastrinomával összefüggő többszörös daganatos betegeknél alakul ki.

A gasztrinoma rosszindulatú daganat.

A rosszindulatú daganat minden jele megvan:

• Gyors és agresszív növekedés.
• Csírázás a közeli szövetekbe és szervekbe.
• Metasztázis (kóros tumorsejtek terjedése más szervekre és szövetekre).
• Atipikus.

Van még a "jóindulatú" gastrinoma kifejezés. De ez valószínűbb, hogy prognosztikus egy adott beteggel kapcsolatban.

A gasztrinómák a hasnyálmirigyben (a testben és a farokban azonos gyakorisággal), a nyombélben és a nyirokcsomókban lokalizálódnak (ilyen lokalizáció nem olyan gyakori).

A gastrinoma betegek 60% -a, a daganat lassan növekszik több év alatt. Gyakorlatilag nem metasztatizálódik, vagy egyetlen metasztázis figyelhető meg a regionális nyirokcsomókban.

A peptikus fekélybetegség klinikai megnyilvánulásaihoz való hasonlóság miatt a gasztrinómát nem azonnal diagnosztizálják. A daganatot körülbelül 5-7 évvel a klinikai tünetek megjelenése után találják meg. A daganat kis mérete szintén megnehezíti a diagnózist.

Ritkán haladja meg az 1 cm átmérőt. És korai felismerése is megnehezítheti a lokalizációt. Ha a gastrinoma a nyombél falában található, akkor előfordulhat, hogy nem látható a vizsgálatok során.

A Zollinger-Ellison-szindróma rendkívül ritka betegség, mint a gastrinoma. Az orvosi statisztikák szerint a patológia előfordulási gyakorisága megközelítőleg 1-2 eset 1 millióra. népesség. Ez az összes beteg körülbelül 1% -a, akiknek gyomorfekély tünetei vannak.

Lehetetlen kiszámítani a szindrómás betegek pontos számát, mivel sok esetben a diagnózis nem hozza meg a kívánt eredményt. És a fekélyek állandó kiújulása és a szövődmények kialakulása miatt a betegek gyakran meghalnak, mert egyszerűen nincs idejük a gastrinoma kimutatására.

A patológia kialakulásának kora általában 18-50 év. De vannak olyan esetek is, amikor a szindróma gyermekkorban és idősebb korban, 70 év felett jelentkezik. A Zollinger-Ellison-szindróma gyakoribb a férfiaknál.

A patológia lényege és osztályozása

Ennek a szindrómának a kialakulásával a gasztrin szekréció romlik. A gasztrinóma ennek az enzimnek a megnövekedett térfogatát kezdi termelni, ami a sósav mennyiségének növekedéséhez vezet a gyomorban. Ez az állapot felesleghez vezet, ami negatívan befolyásolja a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának állapotát.

Ennek eredményeképpen több fekély van a gyomor belső bélésén. Ezenkívül a gyomornedv túlzott áramlása a belekbe a zsírok felszívódásának romlásához és tartós hasmenéshez vezet. Ez a tünet szinte mindig kíséri ezt a kóros állapotot.

Az osztályozást a következőképpen mutatjuk be:

• Egy szindróma megjelenése egyetlen gasztrinómával.
• A szindróma kialakulása többszörös endokrin neoplazia keretében.
• Szindróma más betegségekben és daganatokban, amelyekben fokozódik a gasztrin szekréciója. Például tumoros folyamat esetén a pajzsmirigyben, a mellékvesékben.

Tünetek

A szindróma leggyakoribb klinikai jele a fekélyek kialakulása a gyomor és a nyombél nyálkahártyáján (az esetek körülbelül 95% -ában). A fekélyek lehetnek egyszeri, és több fekélyes elváltozás is megfigyelhető. A szindróma megkülönböztető jellemzője a gyakori visszaesések.

A klinikai megnyilvánulások sok tekintetben hasonlítanak a gyomorfekély és a nyombélfekély klinikájához. A beteget aggasztja a gyomor és a has fájdalma, amely állandó, és nem állítható le a gyomorfekély kezelésére szolgáló gyógyszerekkel.

A betegek által leírt fájdalmas érzések intenzívebbek. Fájó vagy unalmas lehet. És észrevették a fájdalom megjelenésének rendszerességét az étkezéssel kapcsolatban. Evés után meggyengült. És az "éjszakai fájdalmak" jellege is megvan. Ennek oka a vagus ideg éjszakai aktiválása.

A betegnek gyomorégése és égő érzése van a mellcsont mögött. És még van savanyú böfögés, rossz lehelet. A vizsgálat során a nyelv szürkés bevonattal van bevonva; a fogzománc megsemmisülése és színe sárgára változik.

A reflux szindróma (a gyomor tartalmának refluxja a felső emésztőrendszerben) esetén a nyelőcső fájdalma, izzadás és köhögés jelentkezhet.

Sok esetben nehézség van a gyomorban, hányinger és hányás. Ha vérzés kapcsolódik, "kávézacc színű" hányás figyelhető meg.

A betegek 75% -ában krónikus hasmenés jelentkezik, amely nem teljesen jellemző a gyomorfekélyre. Előfordulásának mechanizmusa a sósavnak a vékonybélbe történő bedobása.

Ebben a tekintetben a vékonybél motoros funkciója növekszik, és az anyagok felszívódása csökken. Emiatt sok zsíros anyag ürül ki a széklettel együtt. A széklet bőséges és vizes akár napi 20 -szor.

A vizsgálat során a beteg bőre sápadt, a nyelv szürkés bevonattal van bevonva. A nyálkahártya változatlan. Az epigasztrikus régió tapintásakor súlyos fájdalom figyelhető meg. Ha áttétek terjedtek a máj véráramával, akkor láthatja annak méretének növekedését. Ebben az esetben mérsékelt fájdalom jelentkezhet a máj területén.

Meg kell jegyezni, hogy a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának fekélyei képesek tartósan megismétlődni, még a fekélyellenes kezelés hátterében is. Ez a tulajdonság komplikációkat okoz.

Lehetséges szövődmények

A Zollinger-Ellison-szindróma súlyos szövődményekkel jár. A szindróma legalapvetőbb és leggyakoribb szövődménye a masszív gyomorvérzés kialakulása.

Gyomorvérzés

Klinikai megnyilvánulásai a "kávézacc" színű hányás megjelenése és a vér megjelenése a székletben. A széklet színe megváltozik, és fekete árnyalatot kap (melena).

És a vérzést a következő tünetek kísérik:

• A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága.
• Tachycardia.
• Légszomj.
• A vérnyomás csökkenése.
• Progresszív gyengeség.
• Szomjúság.
• Szédülés.
• Erős izzadás.
• Hidegrázás.

Ha ezt a szövődményt nem állítják le időben, vérzéses sokk alakul ki. Ami a beteg gyors halálához vezet.

Az elsősegélynyújtás a beteg pihenésének biztosításából áll, jeget juttatva az epigasztrikus (gyomor) területre. Semmilyen esetben ne ajánljon betegnek ételt és italt, valamint gyógyszereket.

A gyomorvérzés megállításához hemosztatikus gyógyszereket adnak be, és infúziós terápiát végeznek a keringő vér térfogatának helyreállítása, és nagy vérzés esetén plazmahelyettesítők és vérlemezkék tömeg. Ha a vérzés nem áll le, a sebészeti beavatkozás kérdése eldől.

Perforáció

A második leggyakoribb szövődmény a perforáció. Jellemzője a nyálkahártya átmeneti hibájának megjelenése és a gyomor tartalmának behatolása a peritoneumba. Normális esetben a hashártya steril, és ha gyomornedv és ételmaradékok kerülnek bele, peritonitis (a hashártya gyulladása) alakulhat ki.

A klinikai megnyilvánulások kialakulásában a fő szerepet az epigasztrikus régió intenzív fájdalmának kifejlesztésében osztják ki. A fájdalom jellegét a betegek "tőrnek" nevezik.

Több órán át tart, majd a "képzeletbeli jólét" időszaka kezdődik. A beteg megszünteti a fájdalmat, az émelygés és a hányás megnyilvánulásai alábbhagynak. Ezen a ponton szöveti nekrózis és peritonitis kialakulása következik be.

A peritonitis a fekély perforációjának súlyos szövődménye. Kezelés nélkül a halál az első napon következik be.

A perforáció és szövődményeinek kezelésére műtétre van szükség. Ami a nyálkahártya -hiba varrásából áll. A peritonitis terápia magában foglalja a műtétet és az antibiotikum terápiát, valamint a méregtelenítő terápiát.

Szűkület

A sztenózis egy másik gyakori szövődmény. A fekélyes elváltozás területének szűkülése jellemzi. A betegek hányingerre, hányásra, étvágytalanságra, gyomorfájásra panaszkodnak. A fogyás szintén gyakori tünet. A stenosis sebészeti kezelése.

Behatolás

Az egyik veszélyes szövődmény a fekély behatolása. Ezt a patológiát a fekély csírázása jellemzi a lokalizáción túl. A csírázás eredményeként rostos tapadások képződnek és gyulladásos folyamat következik be. Gyakran kombinálják más szövődményekkel, amelyek közül az egyik a perforáció.

A klinikai kép attól függ, hogy milyen mélyen terjedt el a fekély. És azt is, hogy mely szervek érintettek. A beteget aggasztja az intenzív fájdalom, amely nem kapcsolódik az étkezéshez.

A fájdalmak állandóak. Tapintásra, az érintett terület fájdalmas, a kialakulása egy gyulladásos beszűrődés, lehetőség van tapintsa meg. A vizsgálat során a bőr sápadt, a beteg hányingerre, hányásra, lázra panaszkodik. A beteg műtétet mutat.

Metasztázis

A gasztrinóma észlelésekor az áttét is szerepel a betegség lehetséges szövődményeinek listájában. A gasztrinóma ritkán metasztázisokat más szövetekben, a betegek körülbelül 30% -ában. Ha azonban ez megtörténik, az áttétek átterjednek a regionális nyirokcsomókra, a csontrendszerre és a májra.

Leggyakrabban az áttét a májban fordul elő, ami kedvezőtlen prognózis. Ezzel a szövődménnyel a túlélési arány drámaian csökken.

Ezenkívül áttétek terjedhetnek a csontrendszerre, ami ritkábban fordul elő, de kedvezőtlen prognózissal rendelkezik a beteg számára. És amikor a tumor a regionális nyirokcsomókra terjed, nem befolyásolja az ötéves túlélés százalékát.

A lehetséges szövődmények gyakorisága:

Vérzés	44,6%
Szűkület	28%
Perforáció	40,1%
Behatolás	34,5%
Metasztázis	30%

Diagnosztikai módszerek

A Zollinger-Ellison-szindróma halálos patológia. Ezért a gyanús szindrómás beteg vizsgálatát nagyon óvatosan kell elvégezni. Az örökletes történelem gondos gyűjtésével kell kezdődnie. Fontos azonosítani, hogy a beteg családjában voltak -e rokonok, akik ebben a szindrómában szenvedtek.

Szükséges a beteg kórtörténetének összegyűjtése. Tudja meg, milyen régen jelentek meg a zavaró tünetek, voltak -e visszaesések.

Külön diagnosztikai éberséget kell mutatni azoknak a betegeknek, akiknek kórtörténetében betegség szerepel a gyomornyálkahártya felszínén fellépő fekélyek gyakori kiújulásának esetei, ellenállóak gyógyszeres kezelés. És gyaníthatod a szindrómát ismeretlen eredetű krónikus hasmenésben szenvedőknél is.

A diagnózishoz a következő vizsgálatokat végzik:

• Vérvizsgálat a gasztrin tartalomra. A patológia kialakulásával a gasztrin térfogatának növekedése több mint 10 -szeres lesz. A vizsgálatot szigorúan éhgyomorra végzik.
• Secretin provokatív teszt. A szervezetbe szekréciós oldatot fecskendeznek, majd ellenőrzik a gasztrin enzim szintjét a vérben. A szindróma esetén a gasztrin szintje megnő.
• A gyomor szekréciójának vizsgálata. Az eljárást gyomornedv segítségével végezzük a gyomornedv összegyűjtésére.
• Endoszkópos vizsgálat.
• Biopszia gastrinoma észlelése esetén.
• A gyomor tartalmának tanulmányozása. Általában a szindróma kialakulásával a gyomor tartalmában nem figyelhetők meg baktériumok. A Helicobakter pylori gyakoribb a gyomorfekély kialakulásának etiológiai tényezőjeként.
• A hasi szervek ultrahangja.
• CT vizsgálat.
• PET - CT.

Kezelés

A kezelés a patológia kialakulásához vezető októl függ. A terápiás módszer megválasztása a beteg testének jellemzőitől, életkorától, valamint a krónikus betegségek és szövődmények jelenlététől is függ. Leggyakrabban a fő terápiás intézkedések közé tartozik a gyógyszeres terápia és a sebészet.

A terápia elvei gyermekeknél és felnőtteknél gyakorlatilag megegyeznek. A terápiás intézkedések fő célkitűzései a gyomor szekréciójának szabályozása, a szövődmények megelőzése, a tumor folyamatának szabályozása és a további áttétek megelőzése.

Műtéti beavatkozás

A Zollinger-Ellison-szindróma olyan betegség, amely leggyakrabban sebészeti módszerek alkalmazását jelenti. Az antiszekréciós terápia megjelenése előtt az egyetlen kezelés a gyomor teljes eltávolítása volt. Mivel antiszekréciós gyógyszerek alkalmazása nélkül nagy a halálos szövődmények kialakulásának kockázata. A betegek mintegy 70% -a halt meg komplikációk következtében.

Protonpumpa -gátlók és H2 -antagonisták

Jelenleg a gyakorlatban protonpumpa-gátlókat, H2-antagonistákat és kisebb mértékben műtétet alkalmaznak.

Ez a kezelés hatékony lesz, ha gastrinomot találnak. A tumor eltávolítását végzik. A sebészeti beavatkozás csak akkor hatásos, ha a gastrinoma nem adott több áttétet, ha a szindróma oka nem többszörös endokrin neoplazia. A sebészeti kezelés hatékonysága csak az esetek 20% -ában figyelhető meg.

A műtét után antiszektoros gyógyszerekkel végzett kezelést végeznek.

Ezek a gyógyszerek csökkentik a sósav bőséges termelését. Ezek a betegek leggyakoribb terápiás típusai. A leggyakrabban előírt gyógyszer az omeprazol. Orálisan 40 mg -ot írnak fel, naponta kétszer. Ezután, amikor a beteg jobban érzi magát, az adagot fokozatosan fenntartó dózisokra csökkentik.

A szekrécióellenes gyógyszerek közé tartoznak a H2 -antagonisták is. Hatásmechanizmusuk a gyomornyálkahártya sejtjeiben található H2-hisztamin receptorok működésének gátlásán alapul. A hipergasztrinémia kezelésére legnépszerűbb gyógyszerek a Famotidin, Ranitidin. A recepciót naponta kétszer 20 mg hatóanyagra vagy 40 mg -ra naponta egyszer kell elvégezni.

Májáttét esetén

A metasztatikus terjedéshez a következő kezeléseket alkalmazzák:

• Máj reszekció. Ez az áttétes sejtek eltávolítása.
• A máj artériák embolizációja (ligálása). Ezt akkor hajtják végre, amikor lehetetlen eltávolítani az intrahepatikus áttéteket.
• Sugárkezelés.
• Kemoterápia. A gyógyszereket különböző kombinációkban használják.
• Célzott terápia ("száraz" kémia). Szelektíven hatnak a rosszindulatú sejtekre, és kevésbé károsítják az egészséges szöveteket.

Egyéb kezelések

Ezek közé tartozik a patológia gyógyszeres kezelése.

Ide tartoznak a következő csoportok:

• Célzott gyógyszerek. Például Sunitinib és Everolimus.
• Kemoterápia. A Streptomycin + Doxorubicin gyógyszerek kombinációja.
• Kezelés szomatosztatin gyógyszerekkel. Az oktreotid szubkután beadása 100-500 mcg dózisban naponta kétszer.

A szindróma megelőző intézkedéseit nem fejlesztették ki, mivel genetikai hajlamon alapul.

Csak általános ajánlásokat emelhetünk ki, például:

• Rendszeres gasztroenterológus vizsgálat, ha gastrinoma eseteket regisztráltak a családban.
• Ha fájdalmat érez a gyomorban, hasmenést, amely több hétig tart, akkor orvoshoz - gasztroenterológushoz - kell fordulnia.

A prognózis a betegség kezelés után függ a rosszindulatú a tumor és a mértékét terjedésének a metasztázisok. Az ötéves túlélés határait áttét kialakulása nélkül a gastrinoma betegek 80% -a legyőzi. Áttétes elváltozások esetén ez a szám körülbelül 30%.

A kezelés befejezése után a beteget gasztroenterológus és onkológus felügyelete alatt kell tartani.

A beteget a következő vizsgálatoknak kell alávetni:

• A gasztrin szintjének meghatározása a vérben.
• A hasi szervek ultrahangja.
• CT vizsgálat.

Egy beteg a Zollinger-Ellison-szindróma kell vizsgálni 3 és 6 hónappal a műtét után, valamint minden 6 hónapban a következő 3 évben. Ezenkívül a beteget 5 év után eltávolítják az ambulancia nyilvántartásából, feltéve, hogy teljes remissziót ér el.

Videó a Zollinger-Ellison szindrómáról

A Zollinger-Ellison-szindróma kórélettana: