A Tourette -szindróma (betegség) a központi idegrendszer (agy) rendellenessége, amely önkéntelen motoros és / vagy hangtónusként (rángatózásként) nyilvánul meg.
A Tourette -szindróma jellemzően 20 év alatti gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Annak ellenére, hogy a betegséget négyszer nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják fiúknál, a lányoknál a Tourette -szindróma megnyilvánulásai korábban jelentkeznek.
Nem is olyan régen a Tourette -betegséget ritka patológiának tekintették, de mára megállapították, hogy ez a betegség az esetek 0,05% -ában fordul elő 10 000 gyermek között.
A szindróma mértéke
A tikek ismétlődő, ismétlődő és önkéntelen mozdulatok és kifejezések. Ebben a tekintetben megkülönböztetjük a motoros és a hangtiklusokat. A tikek időtartama szerint az átmeneti és a krónikus ticseket különböztetjük meg, 4-12 hónapig vagy több mint egy évig.
A Tourette -szindróma súlyossága 4 fok:
- Könnyű fokozat. A külső megnyilvánulások (tics) gyakorlatilag láthatatlanok, a betegek irányítani tudják őket a társadalomban. A tünetek rövid ideig hiányozhatnak.
- Mérsékelten kifejezett fok. Észrevehetők a vokális és motoros tikik, fennmarad az önkontroll lehetősége. Nincs időszak megnyilvánulások nélkül.
- Kimondott fok. A tikek kimondottak, a betegek nagy nehezen irányítják őket a társadalomban.
- Súlyos fok. A Tourette-szindróma kifejezett megnyilvánulásai, az önuralom hiánya.
Okoz
A Tourette -szindróma pontos okait nem állapították meg. Feltételezzük, hogy a betegség genetikai hajlammal rendelkezik, és jogsértéssel jár a neurotranszmitterek (idegsejtek között kommunikáló anyagok) cseréje, különösen dopamin.
Továbbá nem zárható ki a rossz ökológia hatása a terhesség korai szakaszában, ami genetikai rendellenességekhez vezet.
Bizonyos esetekben a Tourette -szindróma a gyógyszerek (antipszichotikumok) szedése következtében alakul ki.
Továbbá, a fertőző tényezők (streptococcus utáni autoimmun folyamat) és az autoimmun betegségek befolyásolják a betegség lefolyását és súlyosságát.
A Tourette -kór tünetei
A Tourette -szindróma fő megnyilvánulása a motoros és vokális tics, amelyek először 2-5 éves gyermekeknél jelentkeznek. A kullancsok viszont lehetnek egyszerűek vagy összetettek.
Motoros tikák
Az egyszerű motoros gyakorlatok nem tartanak sokáig, és egy izomcsoport végzi őket. Ez lehet akaratlan gyakori pislogás, szaglás, az ajkak csőbe húzása, grimaszok megjelenése, vállvonogatás, kézrángás, vakarás, homlokráncolás, fejrángás, fogcsattanás és Egyéb.
A nehéz motoros trükkök magukban foglalják a felugrást, egy tárgy vagy személy vagy testrészek megérintését, a fej falhoz ütését, a szemgolyókra nehezedő nyomás, a láb éles dobása előre, a kéz tapsolása, az ajkak vérbe harapása, illetlen gesztusok stb. mint az.
Énekhang
A vokális egyszerű ticseket a beteg hirtelen hangjai (ugatás, köhögés, morgás, üvöltés, sziszegés, zúgás) jellemzik.
Az összetett hangadások egész szavakként vagy kifejezésekként jelennek meg, amelyek lényegükben értelmetlenek. Például minden mondat egy határozott és érthetetlen kifejezéssel kezdődik ("jól van, tudod, kuss").
A Tourette -szindróma jellegzetes, de nem kötelező tünete a coprolalia - az obszcén vagy sértő szavak hirtelen kiabálása.
Echolalia - egy vagy több szó többszörös megismétlése a beszélgetőpartner után.
A palilalia saját szavak vagy kifejezések ismétlése.
Ezenkívül a hangadások magukban foglalják a beszéd hangjának, ritmusának, hangsúlyának és intenzitásának megváltozását, néha a beszéd nagyon gyors lesz, ami lehetetlen egy szó kimondásához.
A Tourette -szindróma hullámokban, a tünetek eltűnésével vagy csökkenésével jelentkezhet, vagy folyamatosan, ha nincs javulási időszak.
A Tourette -kór jellemzően a pubertás után kezd enyhülni.
Ezenkívül a Tourette -szindrómában a motoros és hangtónusok mellett viselkedési rendellenességek és tanulási nehézségek is vannak, bár az értelem az ilyen betegségben szenvedő betegeknél nem szenved:
- Obszesszív-kompulzív gondolkodási szindróma. Ezzel a szindrómával a beteget kísérti a szeretteinek egészségéért való félelem, a fertőzéstől való félelem (gyakori kézmosás és mosás), bűntudat a rokonok által tapasztalt szerencsétlenségekért.
- Figyelemhiányos zavar. Ez a szindróma a koncentrációs képtelenséggel, a fokozott aktivitással és a tanulási nehézségekkel jár.
- Érzelmi labilitás, agresszivitás és impulzivitás. Ez az érzelmi instabilitás, a sikító fenyegetések, a ravaszság, mások elleni támadásokban nyilvánul meg.
Diagnosztika
A Tourette -kór diagnózisa az anamnézis (az ezzel a betegséggel rokonok jelenléte) gyűjtésén alapul, jellegzetes tünetek, amelyek egy évig vagy tovább jelentkeznek.
A Tourette -szindrómás beteg első látogatásakor neurológiai vizsgálatot végeznek, amelynek célja az agy szervi károsodásának (tumor) kizárása. Ehhez a betegnek számítógépes tomográfiát, nukleáris mágneses rezonanciát és elektroencefalográfia. Biokémiai vérvizsgálatot is végeznek, hogy kizárják az anyagcserezavarokat.
A differenciáldiagnózist számos betegséggel végzik (Wilson-Konovalov-kór, Huntington-kór, fiatalkori Parkinson-kór, reumás korea és mások).
A Tourette -szindróma kezelése
A Tourette -kóros betegeket pszichiáter kezeli. Mivel a betegség gyermekkorban debütál, gyermekorvos, neuropatológus, szemész (indikációk szerint) és logopédus (beszédproblémákkal küzdő) vesz részt a kezelésben.
A Tourette -kór orvosi kezelését a tikek, azok számának és gyakoriságának figyelembevételével végzik.
A leggyakrabban használt gyógyszerek az antipszichotikumok (haloperidol). A súlyos mellékhatások miatt azonban a haloperidolt ritkán írják fel rövid ideig. A vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (klonidin és guanfocin) is használják a tikek kezelésére (mellékhatás - szedáció).
A Tourette -szindróma kezelésében a fő szerepet a pszichoterápia játssza, mind a gyermekkel, mind a szüleivel. A beteget megfelelő hozzáállással kell megismertetni az állapotával és a károsodás hiányával. Speciális játékokat használnak, terápiás kommunikációt az állatokkal, aktív fizikai pihenést.
Előrejelzés
A Tourette -szindróma prognózisa kedvező az életre.
A legtöbb esetben a Tourette -szindróma a pubertás után eltűnik vagy csökken. Annak ellenére, hogy a betegség egész életen át tart, az agy degeneratív rendellenességeit nem észlelik, ezért a mentális képességek nem érintettek.
Idővel a beteg megtanulja irányítani a tikét, és megfelelően viselkedni a társadalomban.
