Metopikus varrat a gyermek homlokán, craniostenosis gyermekeknél. Rate, kezelés

A craniostenosis kóros állapot.amelyet a koponya feleit összekötő metopikus varrat idő előtti túlnövekedése okoz. Ennek eredményeként a gyermek homlokán deformációs dudor képződik, torzítva az arcvonásokat, ami súlyos klinikai tünetekhez vezet.

Általános információk a betegségről

A koponya az arc- és agyszegmensekből áll, amelyeket anatómiai varratok kötnek össze.

Az agyi struktúrákat tartalmazó agyi zóna 8 csontból áll - 4 párosítva, amelyek a parietális és a temporális, valamint hasonló számú csontból állnak:

• elülső;
• nyakszirt;
• ék alakú;
• rács.

A szilárd szerkezetek érintkezési vonalait agyi varratoknak nevezzük. Az embrionális és a szülés utáni időszakban 3 fejlődési szakaszon mennek keresztül - hártyás, porcos, csont. A kikeményedési folyamat 25 éves koráig befejeződik.

Újszülötteknél a szagittális varrat az élet első évében nyitva marad. Különböző etiológiájú kóros elváltozásokkal túl gyorsan nő, ami megzavarja a kemény rostok normális növekedését.

Az anomáliát a koponyacsontok, agyszövetek, idegrostok fejlődésének megsértése kíséri. A kraniostenózist állandóan magas vérnyomás és hemodinamikai rendellenességek jellemzik.

A látóidegeket érintő patológia a szellemi fejlődés észrevehető lemaradásához vezet. Az anatómiai deformitás különböző formáinak elterjedtségét a világon az újszülöttek teljes számának 0,03-3,5% -ánál rögzítik.

A metopikus varrat a férfi gyermek homlokán gyakoribb, mint egy női gyermek. A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a leggyakoribb az anatómiai anomáliák monosinosztatikus formája korai életkorban.

A szagittális varrat idő előtti fúziója, az úgynevezett scaphocephaly, a klinikailag jelentett craniostenosis körülbelül 50-65% -át teszi ki. A kóros rendellenességek legritkább és prognosztikailag kedvezőtlenebb típusa a szindróma.

Súlyos klinikai tünetek kiterjedt komplexuma kíséri. Az ilyen craniostenosisra jellemző a csecsemők halálának valószínűsége az élet első 10-12 hónapjában. A koponyaüreg elégtelen tágulása az agy mechanikai és kompressziós károsodásához vezet.

A craniostenosis okai és patogenezise

A sagittális varrat korai túlnövekedésének etiológiai tényezőit nem sikerült megbízhatóan megállapítani.

Feltételezhető, hogy a craniostenózist a következők provokálják:

• hormonális rendellenességek a méhen belüli fejlődés során;
• perinatális károsodás;
• a terhesség alatt az anya által elszenvedett stressz;
• az embrió koponyacsontjainak összenyomása a méhüreg keskeny belső térével;
• genetikai patológiák;
• kromoszómális mutációk;
• sugárterhelés;
• rákkeltő hatások;
• nő fogadja a teratogén tulajdonságokkal rendelkező tiltott gyógyszereket gyermeke szállításakor;
• a magzat idegrendszerének hipoxiás károsodása;
• az anya bakteriális-vírusos vagy gombás betegségei a terhességi fázisban;
• koraszülöttség.

Az indokok pusztán hipotetikusak, és nincs tudományos alapjuk vagy bizonyítékuk. Feltehetően az Aper -szindróma játszik szerepet a metopikus varrat kialakulásában.

Ez a genetikai patológia megzavarja a koponyacsontosodás folyamatát. Ugyanilyen valószínűséggel a craniostenosis a ritka örökletes betegség, a Cruson -szindróma hátterében fordul elő.

Az eltérést klinikailag a koponya arc- és agylebenyének progresszív deformitása fejezi ki. A sagittális varrat idő előtti túlburjánzásának másik valószínű genetikailag meghatározott oka a kutatók Pfeiffer -szindróma.

Az örökletes természet megsértése jellemzi a domináns autoszomális átviteli mechanizmust. A betegség megzavarja a vázszerkezetek kialakulását, beleértve a végtagokat és a koponyát.

A legújabb tanulmányok viszonylag pontosan meghatározták a fibroplasztikus sejtek növekedési faktorának receptor elemeinek kialakulásáért felelős génmutáció craniostenosisának kialakulásában betöltött vezető szerepet.

Patogenetikailag az anomáliát egy vagy több csontízület korai szinosztózisa okozza. A sagittalis varraton kívül a koszorúér és a lambdoid vonal érzékeny a korai fúzióra.

A szabálysértés a csontszövet merőlegesen irányított kompenzáló növekedésének hatását okozza Rudolf Virchow törvénye, amely alátámasztja az új sejtelemek kialakulását az eredeti felosztása következtében szerkezetek.

A gyermek homlokán metopikus varrat fordul elő kórosan gyors proliferációs folyamat eredményeként, ami koponya deformitásokat okoz. A patogenetikai jellemzőket az összeolvadás ideje, az inert szerkezetek növekedési üteme, az idő előtt bezárt kötések száma és elhelyezkedése határozza meg.

Miért veszélyes a craniostenosis?

Az anomáliát hipertóniás hatás kíséri, amely neurológiai tünetekben, a szemfenék vénás torlódásában, a fényérzékeny optikai szálak részleges vagy teljes sorvadásában nyilvánul meg.

A craniostenosisra számos negatív következmény, szisztémás patológia és súlyos szövődmények jellemzőek. Ezek az anatómiai anomália patogenetikai képétől függenek.

A craniostenosis leggyakoribb szövődményei a következők:

• gerinc herniális kiemelkedések;
• a koponya homloklebenyének deformálódása;
• csökkent látásélesség a teljes vakság kilátásával;
• késés az értelmi fejlődésben;
• kozmetikai hibák;
• strabismus;
• a szemüregek fejletlensége;
• rendszeres, különböző intenzitású és időtartamú cefalgiás paroxizmák;
• spontán izomgörcsök;
• az epilepsziás patológia kialakulása;
• ízületi rendellenességek, amelyek tartós mozgásszervi rendellenességekhez vezetnek;
• hydrocephalic szindróma;
• alvási apnoe;
• légzési rendellenességek.

A következmények jellegét és súlyosságát a craniostenosis formája határozza meg. Körülbelül minden ötödik gyermeknél, akinek a sagittális varrat korai fúziója van, koponyaűri hipertóniája van, amelyet a magasabb idegi aktivitás súlyos zavarai egészítenek ki.

A craniostenosis, a szemészeti patológiák, a nyaki gerinc torlódása jellemző. Nemzetközi vizsgálatok szerint a metopikus varratképződés 50-60% -ában a gyermek kognitív képességeinek csökkenése figyelhető meg.

A craniostenosis gyakori szövődménye az exophthalmos, amely a szemgolyók mono- vagy binokuláris elmozdulása antero-arc irányban az anatómiai ágyon kívül.

A veleszületett rendellenesség veszélye rendszeres görcsrohamok, erős fejfájás, hányinger és hányás. Az ilyen gyermekek élesen sérültek az információ memorizálására és a tanulásra.

Melyik orvoshoz menjek?

A craniostenosis, a kísérő tünetek és az anomália okozta szövődmények kezelését egy neonatológus végzi, aki elvégzi a baba első vizsgálatát a kórházban. A jövőben a beteget körzeti gyermekorvos felügyeli.

Figyelembe véve a betegség sajátosságát és patogenezisét, nem lehet nélkülözni a maxillofacialis és gyermek idegsebészek beavatkozását. A gyermekorvos arra utasítja a szülőket, hogy konzultáljanak a gyermekkel egy ilyen profilú szakemberrel, hogy felkészüljenek a deformációs változások operatív korrekciójára.

Osztályozás

A craniostenosis a megfigyelt klinikai képnek, az állítólagos etiológiai tényezőknek és az idő előtt összeolvadt koponyaízületek számának megfelelően 5 formára oszlik.

A veleszületett rendellenességek jelenlegi osztályozását a táblázat tartalmazza:

Fajta	Patogenetikai és klinikai jellemzők
Szindrómás	Az anatómiai rendellenesség legsúlyosabb formája. A szindrómás patológiát számos méhen belüli rendellenességgel kombinálják. Ez az osztályozási kategória magában foglalja az X kromoszóma, a monogén és más craniostenózisok kapcsolódását. Ezt a formát a varratok idő előtti összeolvadásának és az arcfelület csontjainak diszpláziájának kombinációja jellemzi.
Izolált	A patológia önállóan keletkezik, és nem függ az egyidejű patológiáktól. Gyakran előfordul, hogy az ilyen craniostenosis súlyos szisztémás szövődmények és a koponya anatómiai deformitása nélkül megy végbe.
Monokraniostenosis	A jogsértés az egyik varratcsatlakozás idő előtti összeolvadása következtében következik be. A monokraniostenosis leggyakoribb formái a koszorúér és a lambdoid pusztulása.
Polikraniostenózis	A kóros folyamat 2-3 összekötő vonalat foglal magában, ami súlyos szövődményeket és észrevehető neurológiai tüneteket okoz.
Pansiocraniostenosis	Az anomáliát az összes agyi varrat idő előtti összeolvadása jellemzi. A veleszületett rendellenességek legritkább formáját nehéz sebészeti úton rekonstruálni.

A metopikus varratnak más osztályozási rendszerei is vannak. Attól függően, hogy az állítólagos oka a rendellenes dudor kialakulásának a gyermek homlokán a craniostenosis következő variációit különböztetjük meg:

• Veleszületett. Ezt a patológiát kizárólag a méhen belüli rendellenességek okozzák, nem genetikai mutációk provokálják.
• Szerzett. Gyakori esetekben a vázcsontok szisztémás patológiái hátterében alakul ki.
• Fiziológiai. Az ilyen craniostenosisnak nincsenek embrionális okai, amelyek a koponya növekedése során keletkeznek.
• Patológiai. Hormonális, endokrin és egyéb tényezőkkel jár.
• Mesterséges. Az ilyen kraniostenózist speciálisan sebészeti módszerrel hozták létre a koponyacsontok nagymértékű szerkezeti hibáinak kiküszöbölésére. A deformációt a következő műtétkor korrigálják.

A craniostenosis poszttraumás. Ez a rendellenes rendellenesség a koponya szülés közbeni károsodása vagy újszülöttkori deformáló hatás következtében jelentkezik.

Tünetek

A kóros rendellenesség klinikai jelei észrevehetők az újszülött első vizsgálatánál. A craniostenosis minden formáját plagiocephalia jellemzi - aszimmetrikus szerkezet vagy a koponya ívelt állapota.

A nagy fontanelle idő előtti fertőzése van, amely általában 12-18 hónapos korban bezárul. Polyostenoticus típusú betegség vagy hydrocephalic anomália esetén akár 3 évig is nyitva marad.

Az újszülött korban a craniostenosis klinikai tünetei a következők:

• stabil intrakraniális hipertónia;
• Neurológiai rendellenességek;
• szorongás;
• aktív sírás;
• hányinger hányással;
• alvászavar;
• étvágytalanság;
• Gref -szindróma - a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása az agy kamrai régióiban;
• állandó görcsös készültség.

A kóros eltérés minden formája egyedi patogenetikai jellemzőkkel rendelkezik az újszülött korban. A szagittális varrat idő előtti lezárását, amelyet scaphocephaly -nak neveznek, a koponya scaphoid konfigurációja határozza meg.

Tünetileg a craniostenosis ezen formája a koponya anteroposterior síkjának megnövekedett méretében nyilvánul meg, kórosan kis szélességű fejjel.

Szemrevételezéskor észrevehető:

• a csontképződmények hosszúkás szerkezete;
• a halántéklebenyek depressziós állapota;
• a homlokfelület és a koponya nyakszirti részének túlnyúlása;
• az elülső sík szűkítése ovális konfiguráció megszerzésével.

Bármilyen típusú kraniostenosis tipikus tünete a mentális retardáció. A lambdoid csomópont idő előtti fertőzése az occipitális zóna észrevehető lapulását jellemzi.

A craniostenosis ezen formája esetén a neurológiai tünetek minimálisak vagy egyáltalán nem. A koszorúér -anomália egyoldalú vagy kétoldalú. Az elsőt a koponya elülső síkjának deformálódása jellemzi.

A felnőttkorban a tünetek növekednek és megnyilvánulnak:

• az orrnyereg görbülete;
• a zygomatikus csontok alakjának megváltozása;
• a harapás megsértése a felső állkapocs deformációja miatt;
• kancsal.

Kétoldali koszorúér -craniostenosisban a pályák széleinek ellapulása, a frontális sík tágulása, akrocefália - a koponya abnormálisan megnyúlt "toronyszerű" alakja figyelhető meg.

A neurológiai tünetek nem specifikusak és azonosak más típusú patológiákkal. A trigonocephaly-nak nevezett, nem lokális craniostenosis formát a koponya háromszögletű metszete és a csontos gerinc képződése jellemzi.

A metopikus varrat a gyermek homlokán hipertelorizmussal - orbitális elmozdulással és a pályák közötti távolság csökkentésével - párosul. Ahogy öregszenek, a csonthéj kisimul, a homlok alakja a normálhoz közeli konfigurációt kap. A trigonocephalus tünetileg vizuális zavarokkal, mentális zavarokkal nyilvánul meg.

A betegség legsúlyosabb szindrómás formájában a következők figyelhetők meg:

• légzési elégtelenség;
• nyelési nehézség;
• kifejezett szemészeti patológia;
• súlyos fejfájás;
• túlzott pszichomotoros izgatottság.

A koponya arcának csontstruktúráinak diszplázia, a szemgolyók kiemelkedése figyelhető meg. A súlyos szabálysértések a gyermek halálához vezetnek 12 hónapon belül. születés után.

Diagnosztika

A veleszületett betegség kóros elváltozásainak típusát, mélységét, patogenetikai jellemzőit elsődleges fizikális vizsgálat, műszeres és laboratóriumi módszerek határozzák meg.

Az előzmények nem túl informatívak, de lehetővé teszik a neonatológus vagy gyermekorvos számára, hogy nyomon kövesse az újszülött állapotának dinamikus változásait. A laboratóriumi vizsgálatok nem azonosítanak konkrét markereket.

Ezeket kizárólag a szövődmények súlyosságának diagnosztizálására és az egyidejű patológiák kimutatására használják. A csontdeformitások vizualizálására szolgáló hardver módszerek a craniostenosis szabványai.

Az agyszövetek károsodásának mértékének értékelésére szolgáló módszerek a következők:

• neurosonography - a koponya belső üregeinek kétdimenziós szektorális szkennelése ultrahangos hullámokkal;
• Röntgen - sugárdiagnosztika a fej vizsgált területének képének rögzítésével;
• számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a vizsgált terület háromdimenziós modelljének létrehozását;
• mágneses rezonancia képalkotás, amely részletezi az agyi struktúrák belső szerkezetét.

A neuroszonográfiai technológiát használják az intrakraniális szövetek állapotának és a kamrai üregek méretének felmérésére, a hipertóniás jelek azonosítására. A röntgenfelvétel meghatározza a csontdeformitások jellegét, a koponyaízületek megkeményedésének mértékét.

A gyermek homlokán lévő metopikus varrat szükségszerűen CT és mágneses rezonancia képalkotás segítségével diagnosztizálható. Az ilyen eljárások informatívabb eredményeket adnak.

Ezenkívül szemészeti vizsgálatot végeznek a látáskárosodás mértékének meghatározására. A craniostenosis differenciáldiagnosztikáját az anatómiai anomália típusának és a sebészeti rekonstrukciós módszer megválasztásának tisztázására végzik.

Kezelés

A koponya természetes alakjának helyreállítására és a szövődmények súlyosságának csökkentésére az egyetlen módszer a műtét. A sebészeti korrekció legmegfelelőbb ideje a 6-9 hónapos gyermek kora.

Az ilyen időszakok az agyi zóna szöveti struktúráinak intenzív fejlődésének köszönhetők az élet ezen időszakában. Növekedésüket gátolják a csonttorzulások. Ebben a korban a hiányosan megkeményedett szövetek gyorsan helyreállítják természetes szerkezetüket anélkül, hogy komoly szövődmények kockázata lenne.

A rekonstrukció térfogatát és a műtét technikáját a patológia típusa, a kóros elváltozások mértéke alapján választják ki. Amikor a gyermek eléri a 2-3 éves kort, a műtéti rekonstrukció csak kisebb kozmetikai hibák kiküszöbölésére lehetséges.

A korrekció a koponyaboltozat csontos képződményeinek átalakításából áll. A legjobb eredményt a gyermek maxillofacialis és idegsebész által közösen végzett műtét eredményezi.

A trigonocephalia esetén ezt követően korrekciós ortotikus terápiát írnak elő, amely speciális rögzítő sisak viselését foglalja magában. Az ilyen dinamikus rendszert úgy tervezték, hogy kiküszöbölje az intenzív fejnövekedés okozta maradék deformációkat.

A sisak-ortézis a legjobb eredményt a baba életének első 6-18 hónapjában adja. A sebészeti korrekció és a dinamikus rögzítési rendszer alkalmazása mellett a gyermek táplálkozási rendjének változását mutatják be az életkor követelményeinek és a megfigyelt szabálytalanságoknak megfelelően.

Az egyidejű patológiák progressziójával vagy a neurológiai tünetek növekedésével komplex gyógyszeres terápiát írnak elő.

A koponyacsontok deformációinak helyreállításához a következő típusú kraniotómiát alkalmazzák:

• lineáris, a csonthártya részleges amputációját biztosítja;
• keringési, 3-5 éves gyermekek számára, és az intrakraniális hipertónia kiküszöbölésére irányul;
• töredékes - a koponyaboltozat vágása;
• kétoldalas szárny, amelyet a craniostenosis dekompenzált formájának korrigálására terveztek.

A reszekciós vonalakat előzetesen orvosi jelzővel jelölik. Jellemző hatásterületek a homloklebeny, az elülső fontanelle, a koszorúér -csomópont.

Előrejelzés

Időszerű és sikeres sebészeti beavatkozás esetén a teljes élet esélyeit magasnak ítélik. A pontos előrejelzések az anomália formájától, az etiológiai tényezőtől és az egyidejű patológiák jelenlététől függenek.

Gyakran lehetséges a metopikus varrat teljes megszüntetése, a neurológiai tünetek és az intrakraniális hipertónia leállítása. A kóros képződmény a gyermek homlokán eltűnik, ahogy a rekonstruált csontok nőnek. Csak a szindrómás craniostenosis prognosztikailag kedvezőtlen.

Videó a craniostenosisról

Malysheva a gyermek koponyájának deformációjáról: