Craniostenosis (craniosynostosis) gyermekeknél és felnőtteknél. Mi ez, tünetek, klinikai irányelvek, fotó

A craniostenosis súlyos betegség, amelyet deformáció jellemez változások a koponya csontjaiban újszülötteknél. Ez a patológia 2000 csecsemőn átlagosan 1 gyermekben fordul elő.

A betegséget a koponya varratainak idő előtti összeolvadása jellemzi, ami megakadályozza az agy teljes fejlődését, az idegvégződések és az erek kialakulását. A statisztikák szerint a craniostenosis leggyakrabban a fiúkat érinti, és ez a patológia rendkívül ritka az újszülött lányoknál.

Az ilyen típusú koponya deformációs változásait a gyermek születése utáni első napokban észlelik, vagy a gyermekorvos megállapítja a baba fejlődésének későbbi szakaszában. A betegség tüneteinek súlyossága a craniostenosis típusától és súlyosságától függ.

A betegség korai diagnózisa lehetővé teszi egy hatékony kezelési rendszer kidolgozását a gyermek koponyájának természetes alakjának helyreállításához és a korai varratok megszüntetéséhez.

A maximális terápiás hatás akkor érhető el, ha a beteg csecsemő legkésőbb 2-3 hónapon belül minősített orvosi ellátásban részesült. saját élet.

Az újszülött fejlődésének későbbi szakaszában a szövődmények és a negatív következmények kockázata sebészeti beavatkozást vált ki beavatkozás, valamint az agy, a látóideg és a vérellátást biztosító nagy erek központjainak kompressziós összenyomása szövetek.

Nézetek

Az újszülöttek craniostenosisát különböző típusokba sorolják, a csecsemő koponyájának deformációs változásainak jellege, valamint a betegség eredete alapján. Az alábbi táblázat felsorolja a betegség fő típusait, és részletesen leírja a kóros folyamat jellemzőit.

A craniostenosis típusai	A betegség megkülönböztető jellemzői
Veleszületett	A veleszületett craniostenosisra jellemző a koponya deformációja és a varratok összeolvadása még a magzat méhen belüli fejlődésének szakaszában is. Ez a patológia a terhesség első 12 hetében jelentkezik. A betegség eredetének természetét nem teljesen értik, de a legtöbb tudós a világ minden tájáról hajlamos a genetikai kudarc tényezőjére. Ebben az esetben a gyermek már deformált koponyával születik, amelyet az orvosok a szülés utáni első 1-2 órában diagnosztizálnak. Ugyanakkor a legtöbb patológiának nincs örökletes kapcsolata, mivel a craniostenosisban szenvedő újszülött gyermekek szüleinek családjában nem volt korábban ilyen betegség.
Szerzett	A szerzett típusú craniostenosis olyan betegség, amely a gyermek születése után jelentkezik. Ez a patológia a koponya csontjainak sebészeti beavatkozásának szövődménye, nehéz szülés vagy traumás agysérülés okozhatja. A szerzett craniostenosis fő veszélye, hogy nehéz diagnosztizálni a koponyavarratok kóros fúziójának korai szakaszában. A legtöbb esetben a koponya negatív változásai az agy, a látás és a hallás károsodott funkcióival járó egyidejű tünetekben nyilvánulnak meg. Az ilyen típusú patológiát sikeresen kezelik, ha a terápiát olyan gyermek vonatkozásában végzik, akinek életkora nem haladja meg az 5-6 évet.
Szindróma	A szindróma típusú craniostenosis a koponya csontjainak súlyosabb betegsége, hogy nemcsak a fej alakjának deformációs változásai jellemzik, hanem az egyidejű megjelenése is fejlődési rendellenességek. A legtöbb esetben ez a fajta betegség veleszületett etiológiával rendelkezik. A szindrómás craniostenosisban szenvedő csecsemőknek nincs megfelelő számú lábujjuk és lábujjuk, és születnek hasadék a felső ajakban vagy a szájpadban, szívbetegségben vagy a belső szervek és a mozgásszervi rendellenességekben szenved berendezés. A szindrómás típusú craniostenosis kezelése megköveteli a fej élettanilag helyes alakjának helyreállítását, valamint az egyidejű sérülések megszüntetését.
Trigonocefália	A trigonocephalic craniostenosis olyan betegség, amelyet a koponya kizárólag metapikus varratainak korai fúziója jellemez. E kóros folyamat eredményeként a gyermek fejét a homloklebenyben lévő háromszög alakú domborulat jellemzi. Ugyanakkor a koponya nyakszirti szegmense megőrzi természetes alakját, negatív változások jelei nélkül. A trigonocephalusban szenvedő gyermekek látáskárosodásban és intraokuláris nyomásban szenvednek.
Brachycephalia	A brachycephalic típusú kraniostenosis a koponya bárány- és koronális varratának korai túlnövekedése miatt következik be. Ennek a kóros folyamatnak köszönhetően az újszülött fejének keresztirányú átmérője nő. A vizuális vizsgálat azt a benyomást kelti, hogy a csecsemő koponyája 2-3-szor nagyobb, mint fiziológiailag természetes mérete.
Scaphocephaly	A scaphocephalic típusú kraniostenosis az egyik legsúlyosabb patológia ebben a kategóriában. Ez a betegség annak a ténynek köszönhető, hogy a koponya sagittális varratának idő előtti összeolvadása következik be. Ebben a tekintetben a fej szűkülete történik az oldalakon, de ugyanabban a pillanatban térfogatos dudor keletkezik elöl és hátul. A scaphocephalic craniostenosis bonyolulttá válhat az agy, a szövet funkcionális rendellenességei miatt amelyek a legerősebb kompressziós kompressziót tapasztalják, és nem kapnak elegendő vérmennyiséget táplálás.

A craniostenosis gyermekeknél a koponya csontjainak kóros állapota, amelynek típusát a csecsemő diagnosztikai vizsgálatának eredményei határozzák meg. A betegség a gyermek születése utáni első órákban állapítható meg, vagy későbbi fejlődési szakaszában nyilvánul meg.

A betegség korai felismerése és a helyes diagnózis lehetővé teszi a hatékony sebészeti kezelést, minimális szövődmények kockázatával.

Szakaszok és fokok

A craniostenosis gyermekeknél olyan betegség, amely a koponya deformációs változásainak súlyossága, valamint a különféle szövődmények tüneteinek lehetséges jelenléte szerint oszlik meg.

Enyhe fok

Az enyhe fokú craniostenosisban szenvedő gyermekeknél a koponya deformitásának jelei mutatkoznak, de csak a csontok külön szegmensének károsodott fejlődésével. Például kóros domborulat jelenléte kizárólag a fej homlok- vagy occipitális részén, az agy súlyos összenyomódásának jelei nélkül.

Ugyanakkor nincsenek szövődmények tünetei, amelyek más szervek és az izom -csontrendszer elemeinek diszfunkciójával járnak. Az enyhe craniostenosis jól reagál a sebészeti kezelésre, minimális szövődmények kockázatával.

Átlagos végzettség

A mérsékelt súlyosságú craniostenosis a fej csontjainak kóros állapota, amikor a koponya több varrása egyszerre nő. A gyermek egyidejűleg deformálja a homlokát és a fej hátsó részét.

Egy részletesebb vizsgálat feltárja a látás, a hallás, az agyi keringés szervének diszfunkciójának első jeleit. A minősített kezelés hiánya a betegség további előrehaladásához és visszafordíthatatlan szövődmények kialakulásához vezet.

Súlyos fok

A súlyos craniostenosisra jellemző a koponyacsontok teljes deformációja, károsodott agyműködéssel. A hasonló diagnózisú gyermekek az alsó végtagok görcsében szenvednek, hirtelen eszméletvesztés következik be a látásélesség és a hallás gyors csökkenése, a központi és a perifériás idegrendszer működésének zavarai rendszerek.

A súlyos craniostenosisban szenvedő gyermek sürgős műtétre szorul, hogy helyreállítsa a koponyacsontok anatómiailag helyes helyzetét. Ellenkező esetben az ilyen gyermekek egész életen át tartó fogyatékossággal vagy halállal szembesülnek.

Tünetek

A gyermekeknél a craniostenosis rendelkezik a fő diagnosztikai jellemzővel, amelyet a gyermek előzetes vizsgálatának eredményei alapján észlelnek. Ez egy deformált fej, amely természetellenes és bizarr alakú.

Ezenkívül ezt a betegséget a következő tünetek kísérik:

• megnövekedett koponyaűri nyomás, amely az agyszövet kompressziójának növekedésével előrehalad;
• a gyermek aggódik az émelygés miatt, időszakos hányással;
• erős fejfájás van;
• hirtelen megjelennek az alsó végtagok görcsei, és az epilepsziás rohamok előfordulása sem kizárt;
• a látásélesség romlik, és a részletesebb vizsgálat feltárja a látóideg atrófiás elváltozásait;
• az agy bélésének egyes részei gyulladnak, ami hasonlít az agyhártya tüneteire;
• a gyermeknek rossz a hallása, ami a környezeti hangok feldolgozásáért és továbbításáért felelős idegvégződések összenyomódásának köszönhető;
• az agyi keringés és a mozgások koordinációja zavart;
• a szédülés jelei jelennek meg (ezt a tünetet jelenthetik azok a 3 év feletti gyermekek, akik megkapták a craniostenosis megszerzett formáját, de még nem végeztek sebészeti kezelést).

A koponya csontjainak legsúlyosabb deformációs változásai mentális rendellenességek kialakulását okozhatják. A gyermek jelentősen elmaradhat szellemi és fizikai fejlődésében, amelynek következményei még egy sikeres műtét után sem szüntethetők meg.

A megjelenés okai

A craniostenosis gyermekeknél külső és belső tényezők negatív hatása alatt jelenik meg. A patológia megnyilvánulhat az embrionális fejlődés szakaszában, vagy a gyermek önálló életének egy bizonyos szakaszában.

Ebben a tekintetben a betegség megjelenésének következő okai vannak:

• a magzat károsodása veszélyes bakteriális és vírusos fertőzésekkel, amelyek embrionális fejlődési rendellenességeket okoznak (az orvosi gyakorlatban ezt a patológiát leggyakrabban rubeola, toxiplazmózis, halvány spirocheta, gonococcus);
• örökletes hajlam a koponya varratok idő előtti összeolvadására, amikor egy ilyen betegséget a gyermek az egyik szülő genetikai információival együtt továbbít;
• az alkoholtartalmú italok, gyógyszerek, dohányzás használata, amelyet terhesség alatt végeznek;
• nehéz szülés, amely a koponya csontjainak károsodásához vezetett (hasonló helyzetek fordulnak elő, ha a nők fiziológiailag túl keskeny medencével és születési csatornával rendelkeznek, és a szülészorvos nem volt hajlandó használni a császármetszést szakasz);
• nem kielégítő környezeti helyzet, amelyet a magzat méhen belüli fejlődését negatívan befolyásoló vegyileg veszélyes vagy radioaktív anyagok élelmiszerben és vízben való jelenléte okoz;
• traumás agysérülés, amelyet a gyermek elesés vagy kemény felülethez ütés következtében kapott;
• az agyi műtét okozta negatív következmények és szövődmények.

Abban az esetben, ha a varratok túlnövekedése a méhen belüli fejlődés szakaszában következett be, akkor a koponya deformációs változásai kifejezettebbek. A születés után szerzett patológia nem okoz kritikus változásokat a fej alakjában.

A craniostenosis okát a gyermek diagnosztikai vizsgálatának szakaszában határozzák meg. A betegség eredetének jellege nem befolyásolja a terápiás kurzus megszervezésének sajátosságait.

Diagnosztika

A craniostenosis diagnózisa a gyermek fejének előzetes vizsgálatával kezdődik. Az orvos fiziológiai változásokat állapít meg a koponya egyes szegmenseinek alakjában.

Ezután a beteget műszeres vizsgálati módszereken kell átengedni, amelyek eredményei lehetővé teszik a meghatározást a betegség súlyosságát, az agyi központok funkcionális zavarait, és felméri a többi belső teljesítményét szervek.

Koponyaméréstan

A kraniometria egy diagnosztikai technika, amely magában foglalja a gyermek koponyájának antropometriai paramétereinek mérését. A kapott adatokat összehasonlítják a szabványos mutatókkal, amelyek a megfelelő korú gyermekek normái.

E diagnosztikai eljárás során egy centiméteres szalagot, egy cefalométert és egy speciális számítógépes programot használnak, amely Sp-CT vizsgálaton alapul.

Hasi ultrahang

A máj, a vesék és más belső szervek ultrahangja, ha a szindrómás típusú craniostenosis beteg gyermekben található. Ez a vizsgálati módszer lehetővé teszi, hogy időben megállapítsa a test létfontosságú rendszereinek fejlődésének patológiáját. Különösen akkor, ha a gyermeknek diszfunkcionális rendellenesség jelei vannak egyik vagy másik belső szerv részéről.

A vér és a vizelet klinikai vizsgálata

A beteg egészségi állapotára vonatkozó általános információk megszerzése érdekében a kezelőorvos előírja a gyűrűsujj kötegeiből származó kapilláris vér adományozását, valamint a reggeli vizeletet. Ezután a kapott biológiai anyagok klinikai kutatásokra alkalmasak.

A szív EKG -ja

Az agy összenyomódása, fokozott koponyaűri nyomás, károsodott vérkeringés a szív fájdalmas állapotát idézheti elő. Az EKG képes észlelni a pulzusszám csökkenését, valamint az aritmia jeleit.

Az erek venográfiája

Ez a diagnosztikai vizsgálati módszer lehetővé teszi a nagy erek funkcionális állapotának meghatározását, amelyek biztosítják a vért a koponyaüregbe. A venográfia részletesen megjeleníti a vénás vér kiáramlásának intenzitását, lehetővé teszi az intrakraniális hipertónia jelenlétére vonatkozó gyanú megerősítését vagy megcáfolását.

Spirális CT

A craniostenosis jeleivel rendelkező gyermekek diagnosztikai vizsgálatának ez a módszere idő előtt bezártat észlel a koponya varratát, és meghatározza a patológia súlyosságát az intracranialis esetleges jelenlétével nyomás. Az Sp-CT vizsgálat eredményeiből származó információs adatokat felhasználják a sebészeti beavatkozás tervezésének folyamatában.

A craniostenosisban szenvedő gyermek átfogó diagnosztikájának összköltsége, amelyet egy magánklinikán végeznek, átlagosan 7000-8500 rubel. Egy állami kórházban ezeket a szolgáltatásokat ingyenesen nyújtják.

Mikor kell orvoshoz fordulni

Az orvosnak azonnal fel kell vennie a kapcsolatot, amint a szülők észreveszik gyermekük fejének élettani változásait. Szinte lehetetlen önállóan meghatározni a koponya varratainak idő előtti összeolvadását. Ezért a gyermekeket csak szakember vizsgálhatja meg.

A craniostenosis jeleit mutató gyermeket a következő szakembereknek kell megvizsgálniuk:

• neuropatológus, hogy kizárja a központi és a perifériás idegrendszer működési zavarait;
• szemész, aki megvizsgálja a látóideg állapotát;
• kardiológus, hogy időben észlelje a szív ritmikus aktivitásának csökkenését.

Az első orvosnak, aki megvizsgálja a gyermeket, a helyi gyermekorvosnak kell lennie. Az előzetes vizsgálat elvégzése után dönt más profilú orvosok esetleges bevonásáról.

Profilaxis

Annak érdekében, hogy minimalizálják a méhen belüli fejlődés valószínűségét, ill szerzett craniostenosis esetén ajánlott betartani a következő megelőzési szabályokat:

• a baba fogantatását tervező szülők vért adnak genetikai kutatásokra a koponya csontjaiban bekövetkező deformációs változásokra való hajlam miatt;
• a terhességi állapotban lévő nők nem használhatnak gyógyszereket, alkoholos italokat, dohánytermékeket és hormon alapú gyógyszereket;
• a terhesség előtt szüntesse meg a testben jelen lévő minden krónikus fertőzés gócát;
• a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában rendszeresen végezzen rutin orvosi vizsgálatokat.

A terhes nőknek figyelemmel kell kísérniük étrendjük minőségét, elegendő mennyiségű tejterméket, húst, csirketojást, friss zöldséget és gyümölcsöt kell enniük.

Kezelési módszerek

A craniostenosis egyetlen hatékony kezelése minden korú gyermeknél a műtét.

Gyógyszerek

A varrat idő előtti összeolvadása miatt a koponya csontjaiban bekövetkező deformációs változásokat gyógyszeres terápia segítségével nem lehet kiküszöbölni.

Népi módszerek

Korábban az újszülötteknél a craniostenosis alternatív kezelésének egyik leggyakoribb módszere volt a koponya megkötése sűrű szövetekkel, ami nem vezetett fogyatékossághoz és visszafordíthatatlan változásokhoz a fej szöveteiben agy. Jelenleg ennek a betegségnek a terápiáját csak egészségügyi intézményekben végzik.

Más módszerek

A craniostenosis kezelése csak idegsebész által végzett sebészeti beavatkozás segítségével lehetséges. Ennek a terápiás módszernek a fő feladata a koponya belső térfogatának bővítése, valamint a csontok anatómiailag helyes formájának megadása.

A sebészeti beavatkozás sémáját egyedileg dolgozzák ki, figyelembe véve az egyes betegek külső tüneteit. Szükség esetén a koponya súlyosan deformált részeit eltávolítják, és helyette polimer anyagokból készült modern lemezeket szerelnek fel.

A műtét teljes időtartama alatt a gyermek általános érzéstelenítés alatt áll. A műtét átlagos időtartama 3 óra.

Az orvosi manipulációk befejezése után a beteget 24 órára az intenzív osztályra szállítják, ahol éjjel-nappal az orvosok felügyelete alatt áll.

Komplikációk hiányában a gyermeket az idegsebészeti osztály általános kórházába helyezik. 8-10 nap múlva a beteget hazaküldik.

A műtét utáni első vizsgálatnak 3 hónap után kell megtörténnie. A gyermeket spirális CT vizsgálatnak kell alávetni.

Lehetséges szövődmények

Az újszülött kezelésére vonatkozó orvoshoz történő időben történő hozzáférés hiánya, craniostenosisban szenvedő, a következő szövődmények kialakulásához vezethet:

• agyi stroke;
• a fizikai és szellemi fejlődés elmaradása;
• diszfunkcionális rendellenességek a belső szervek munkájában;
• az agykéreg gyulladása;
• teljes vagy részleges süketség;
• a látásélesség jelentős csökkenése vagy a teljes vakság megjelenése;
• a mozgások koordinációjának károsodása;
• epilepsziás rohamok és görcsök az alsó végtagokban;
• súlyos szédülés, kizárva az önálló mozgás lehetőségét;
• az ágyhoz való ragaszkodás;
• halálos kimenetel kezdete.

A veleszületett vagy szerzett craniostenosis súlyos betegség, amelyet csecsemőknél diagnosztizálnak. A patológiát a koponya varratainak idő előtti összeolvadása jellemzi, ami a fej alakjának deformációs változásához vezet.

A betegség enyhe, közepes vagy súlyos formában fordulhat elő, megzavarhatja az agyi keringést és a központi idegrendszer működését, vagy csak a koponya szerkezetének vizuális hibája korlátozhatja. Ennek a betegségnek a kezelése csak akkor lehetséges, ha az idegsebészeti osztályon steril körülmények között végeznek műveletet.

Videó a craniostenosisról

Malysheva a gyermek koponyájának deformációjáról: