betegség Creutzfeldt - Jakob-betegség( a továbbiakban az egyszerűség kedvéért CJD) - egy degeneratív betegség a központi idegrendszer , különösen a kéregben és a bazális ganglionok az agy, is befolyásolja a gerincvelő.
le először 1920-ban, egy furcsa neve - a nevét a két német orvosok után, aki a betegség neve, akkor minősül prion betegségek( más néven szivacsos agyvelőbántalma kergemarha-kór).
szó prion használta először 1982-ben, az amerikai professzor Stanley B. Prusiner és egyesülésével létrejött a két szó - fehérje( protein) és fertőzés( fertőzés).
Normális körülmények között ezek a celluláris fehérjék nem károsítja a test, de lehet stabil szerkezetek, ami oda vezethet, hogy végzetes betegségek, a központi idegrendszer( CNS).
ritka betegség és gyengeáramú, akár az első tünetek rendszerint 10-ről 15 évre ( ritkán 5-8 hónap).Szövetek ahol
bepároljuk prion fehérjék halál utáni boncolás van egy szivacsos szerkezetű - innen a név szivacsos agyvelőbántalma.
eredeti forrása a betegség úgy vélik, hogy a takarmány a tehenek, hogy volt fertőzött prionok juh( ok whirligig bogarak), másfelől pedig a tehenek húsát szolgált a fertőzés forrása az emberre.
prionok megsemmisítik csak erős oxidáló szerektől, melyek közül egyik sem az orvosi, emiatt Angliában( 1995-ben van egy nagyszabású kitörése kergemarhakór volt kimutatható) csak egyszerhasználatos orvosi eszközök.
tartalom
- okokból patológia
- osztályozása és szakaszában a Creutzfeldt-Jakob
- tünetei és jelei minden egyes szakaszában a CJD
- patogenezise
- betegségek diagnosztikai technikák
- kezelés patológiai CJD
- szövődményei
- Kiábrándító előrejelzés
- megelőzése
- betegség
- orvos állami szinten
- Videó: A horror a betegségCreutzfeldt-Jakob-betegség
okoz CJD előfordul mindenhol, de ugyanakkor, a mechanizmus a fertőzés nem teljesen tisztázott. leírt pár fertőzések keratoplasztika( szaruhártya-átültetés), és más transzplantációk.dokumentált használata szennyezett eszközök a műveletek során az agyra.
fertőzés fordul elő, amikor a kerítés növekedési hormon hipofízisből egy holttest( jelenleg annak szintetikus analógja).Mint már említettük, egy út a fertőzés a juh- és a tehenek.
osztályozási lépést, és a Creutzfeldt-Jakob
Medicine 4 kiosztja formák CJD:
- Klasszikus( spontán) - prionok az agyban spontán jelennek meg, anélkül, hogy bármilyen látható ok. Az emberek általában 50 éven felüliek - 1-2 ember / millió.Kezdetben tekinteni, mint egy rövid memóriazavar, hangulatingadozások, érdektelenség az életben. Fokozatosan, a személy elveszti a képességét, hogy végzik a napi feladatokat, a végső szakaszban a betegség előfordul, hallucinációk, lassú beszéd. Ennek során a betegség megjelenik rohamot is társult megsemmisítése a központi idegrendszerben.
- Örökös. a betegség lefolyása az azonos típusú és a klasszikus formában. A betegséget genetikailag, így ha a családban már voltak olyan esetek, a betegség, az esély megjelenése CJD jelentősen növekszik.
- Iatrogén. betegség előfordul eredményeként bevezetése prionok alatt műtéti beavatkozást. Ezek lehetnek gyógyszerek( pl. A növekedési hormon visszavett hullák), a szennyezett eszközök, agyhártya, amelynek felhasználásával lezárását sebek a fej működés közben az agy. Eddig valószínűséggel alakul ki oly módon, hogy nulla.
- Új verzió.Fertőzés az élelmiszer( hús marhahúst tartalmazó fertőzött agyszövet).1995 óta legfeljebb 100 esetet jegyeztek fel. A betegség 20 éves korban érinti a fiatalokat. A beteg kezdetben dob hobbija, lehangoló, a felek közel vannak, akkor jön rendezetlenség, nem tud enni, függetlenül és tartsa magát tisztán. A központi idegrendszer későbbi megsértése halálhoz vezet. Mi legszörnyűbb, ellentétben a klasszikus demenciában egy beteg jön sokkal később - az ember megérti az egész folyamat romlása a mentális folyamatokat.
Prevent VSD a hipotóniás típus lehetséges, és egyszerű - megtalálni a szükséges megelőzési módszerek. Ha
történt bánat és töltötte az eltávolítása meningeoma az agy, a minimalizálni lehessen. Tudja meg, hogyan.
tünetei és jelei minden egyes szakaszában a CJD
három szakasza Creutzfeldt-Jakob-betegség, a tünetek megvannak a saját nézeteit :
- prodroma - a tünetek különböző, és előfordul páciensek egyharmadában. Ez lehet egy alvászavar, étvágytalanság, fáradtság, fogyás, a nemi vágy hiánya, viselkedésbeli változás. Ezek a jelek hetekben vagy hónapokban jönnek el a demencia első jelei előtt.
- A kezdeti időszak .Gyere homályos látás, szédülés, fejfájás, érzészavar és instabilitást. A legtöbb ez az időszak volt a mérsékelt, ritkán akut vagy szubakut a( mérsékelt gyorsabb, de lassabb akut).
- Expanded period. betegek általában nyilvánul spasztikus bénulás( bénulás miatt megsemmisítése a motoros ideg az agy vagy a gerincvelő) végtag rendellenesség ekstarpiramidnoy rendszer( felelős automatizálja a mozgás, alkotó testtartás, optimális izmok a pontos cselekvési és feltétlen reflexek), tremor( gyors és ritmikustest és végtagok), merevség( izom petrifikáció).Egyes esetekben van ataxia( csökkent izom koordináció, mint a séta), izom- fibrilláció( nem látható, hogy a szem, mert a sebesség időközben mintegy izomrostok), sorvadás a felső agyi neuronok( állandó izomfeszültség), csökkent látásélesség. A betegség patogenezise
mechanizmusa regenerálódását normális és szükséges az emberi prion fehérjék megváltozott kevéssé tanulmányozták. Feltehetően
első molekulához megváltozott fehérje megjelent, mutációja vagy kódoló gént annak üti a külső okoz láncreakciót megváltoztatja a normális prion fehérje megváltozott.
Következő prionok indul nyomasztó hatása a DNS idegsejtek, ami viszont hatással van a mitokondriális DNS.Mivel a mitokondrium a beszállítóink ATP( energia forrása az összes szerv reakciók kapcsolatos fogyasztása), ez energiaigényes idegsejtek, ami a halálához.
Az
diagnosztikai technikái A diagnosztika laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereken alapul.
Először a páciens eléri az agy mágneses rezonancia képalkotó képét, amely segít az agy sérült területeinek azonosításában. Gyakran elektroencefalogramot végzünk.
Az kognitív funkcióinak tesztet is végez( magasabb agyi aktivitás - például beszéd, számolás, gondolkodás stb.).Néha a tisztításhoz lumbál szúrás vagy agy biopszia.
Kórtani kezelés CJD
Nincs etiotróp( célzott) terápia. A Creutzfeldt Jakob-betegség kezelése tüneti.
Távolítson el minden olyan gyógyszert, amely a magasabb idegi aktivitást lefojtja.
Egyes gyógyszerek lassítják az betegség lefolyását:
- Brefeldin A - ez a gyógyszer elpusztítja a Golgi készüléket a sejtekben, ami lelassítja a megváltozott fehérje új molekuláinak megjelenését;Az
- kalciumcsatorna-blokkolók értágító hatásúak, ami hozzájárul a már megrongálódott agyszövet hosszabb túléléséhez.
Az
szövődményei Az idegrendszeri szövődmények csak az érintett központi szervezeti egységtől függenek.
Az
csalóka előrejelzése A klasszikus formában a betegség átlagos időtartama 8 hónap. Ha örökletes, a betegség szokásos ideje 26 hónap.Új formátumú, 16 hónapos időtartamú.
Az esetek 100% -ában az halála.
Az
megelőzése Sajnálatos módon nincs megelőzés a betegek számára.
Az orvoshoz
A beteg vizsgálatát követően alaposan mossa meg a kezét szappannal, de mivel a fehérje ellenáll az alkohollal, az ultraibolya és a forralással, eldobható műszert és eldobható kesztyűt kell használnia.
Állami szintű
2001-ben hatályba lépett a szövetségi törvény, amely tiltja a csontliszt felvételét állati takarmányhoz és állati hús értékesítését két év alatt. Hasonló törvények léteznek gyakorlatilag a világ minden országában.
Videó: A Creutzfeldt Jakob betegség egész horrorja
Ennek a szörnyű betegségnek még mindig nincs hatékony kezelése. Láthatja a patológia szörnyű tüneteit a videóban.
Prevent VSD a hipotóniás típus lehetséges, és egyszerű - megtalálni a szükséges megelőzési módszerek. Ha
történt bánat és töltötte az eltávolítása meningeoma az agy, a minimalizálni lehessen. Tudja meg, hogyan.