A tuberkulózis sclerosis egy örökletes patológia, amelyet phacomatosisnak neveznek.
A betegség 1: 50 000-es gyakorisággal fordul elő patológiás eredménnyel, a csírasejt-sejtek növekedését és differenciálódását megzavarják.
A tuberkulózisos szklerózis csoportjához a Recklinghausen és sok más örökletes betegség is tartozik.
A phakomatosis jelei:
- gyermek vagy fiatal kor;
- öröklődés;
- poliszisztémás lézió;
- fejfájás és gerincvelő kialakulásának magas kockázata, egyes esetekben a belső szervek szenvednek;
- csökkent intelligenciát;Az
- jelentősen csökkenti az ember várható élettartamát. Tartalom History
- nyitó
- diagnózis a tünetek alapján
- megnyilvánulások gyermekek
- Treat, vagy nem?
- Sebészet szövődményei
- betegségmegelőzés a családtervezés szinten
A felfedezések története
első ilyen betegség kimutatható volt 1880-ban, a francia orvos Bourneville.Ő maga is észlelte a kóros elváltozást az agyban, és maga adta az agyi rostok csöves szklerózisát.
A betegséget egy 15 éves lányban figyelték meg, akinek epilepsziája volt, súlyos bőrkiütés volt, és jelentősen csökkentette az intelligenciát.
Tíz évvel később, a bőrgyógyász Pringle lett agiofibromy személyek leírására, akik a betegség a tuberkulózis sclerosis, és ez az, ahol a kifejezést használják a veleszületett faggyúmirigy adenoma.
Aztán egy másik orvos írta le a tuberkulózisos szklerózis tüneteit, a görcsöket, a mentális retardációt.
Diagnózis
alapján a tünetek diagnosztizálására ez a betegség problémát okozhat jelentős klinikai polimorfizmus.
A tuberkulózisos szklerózisban szenvedő betegeknek minden szakember felügyelete alatt kell állniuk, mert helyesen formálhatnak orvosi intézkedéseket.
A patológiát Burneville-Pringle betegségnek is nevezik, amely a belső szerveket, csontokat, szemeket, bőrt és idegrendszert befolyásolja.
A betegségben bekövetkező minden változás hamartomatós proliferációval jár. Ha a változások az agyban fordulnak elő, akkor a betegség kialakulásában észrevehetőbb.
Ha ez a betegség kiderült, hogy az összes beteg, akik a tuberkulózis bármely formáját sclerosis figyelni kell az orvosok, és azonnal ellenőrizze az első fokú rokonok.
És ezt követően a megfigyelés a beteg egész életében megtörténik.
Ezek az intézkedések segítenek helyesen és egyidejűleg orvosi genetikai vizsgálatok elvégzésében olyan családokban, ahol a betegséget kimutatták.
Most elvégzett vizsgálatok jelentősen kiterjesztették a TB-szklerózis diagnosztikai kritériumainak fogalmát.És a vizsgálatok kimutatták, minden eddig ismert hármas gümőkóros sclerosis( faggyúmirigy adenoma, az elmaradottság és epilepszia) jelentkezik közel 25% -át a lakosság a betegek.
És ha a beteg enyhe formája a betegségnek, nehéz diagnosztizálni.
Az első és legfontosabb a betegség megjelenik tumorhelyekre és számos szervben, és ez az, ami alapján meg lehet állapítani, hogy ez egy tüdőbeteg sclerosis.
aztán kezdődik elmaradottság egyes területeken az agykéreg, nyilvánul formájában disztópia sejtréteg és az idegsejtek.
A hysterikus neurológia a pszichés összetett rendellenessége. Milyen tulajdonságai vannak a betegségnek, amit tanulhatunk a cikkünkből. nem teljesítése koordinált mozgások hyposynergia Babinski látott következtében a fejlesztés a kisagy betegségek. Tüneti kezelés az egyetlen dolog, amit a beteg segíthet.
megnyilvánulások gyermekek
Gyermekek epiloia találkozhatnak akár 11 év, és ez látható a három év.
Úgy tűnik durva bőrterületek, amely népszerű az úgynevezett „érdes bőr” kifejezése a felhalmozási gamartrom, majd egybeolvadt nagy homály.
első helyszínen lesz egy rózsaszínes arc, majd a barna színű lesz vagy sárga, és a megjelenése a helyszínen lehet hasonlítani egy narancshéj.
Leggyakrabban foltok jelennek meg az ágyéki régióban. Az ilyen foltok mérete 1 és 10 cm közötti lehet. De ezek a tünetek a gyermekeknél 10 év után megfigyelhetők. 
Másoknak manifesztálódik formájában rostos plakkok, bézs, és előfordulhat, hogy egy gyerek az első életévben.És ezek a plakkok a gyermekek tuberkulózisos szklerózisának első jelei.
Vannak speciális daganatok, amelyek kis méretűek, és úgy néz ki mint libabőrös, leggyakrabban ezek megtalálhatók a lábujjak között.
Kezelni vagy sem?
A mai napig a tuberkulózis szinte lehetetlen gyógyítani, mindaz, ami ilyen emberek számára végezhető, tüneti kezelés. Az argon lézer pedig pozitív eredményt ad.
nem teljesen gyógyítani a betegséget, de akkor legalább segít a betegnek, hogy teljes életet élni, az erre a célra kétféleképpen orvosi és sebészeti kezelés.
Leggyakrabban ezeket a módszereket egy komplexben használják. A gyógyszeres kezelés segít megelőzni az epilepsziás görcsöket. Ehhez jelölje ki a kortikoszteroidokat.
A műtéti eltávolítás eljárást úgy végezzük, intracranialis daganatok, amelyek gyorsan növekednek és provokálni megnövekedett koponyán belüli nyomást.
Aki még nem dolgozott ki gyógymód a betegség, valamint görcsoldó terápia használ speciális gyógyszerek görcsoldók.
sebészet
Távolítsuk el az agyban a csigolyákat, amelyek görcsös görcsöket okoznak. A kezelés után a rohamok számát közvetlenül redukálódik és súlyossága:
- eltávolítása halmok, amelyek blokkolják a véráramlás és az anyagcsere az agyban;
- koagulálja, - a speciális berendezéssel történő cauterizáció;
- Ha a bőrön csomók vagy alakzatok vannak, ezeket lézerrel vagy elektrokoagulációval eltávolítják.
betegség Szövődmények előfordulnak
:
- formájában egy epilepsziás roham, akkor késhet, és akkor az emberek nem jöhetnek szóba, vagy visszanyerje az eszméletét, de csak egy rövid időre, majd meg kell ismételni görcsök;
- a hydrocephalus, akkor alakulhat ki, ha blokkolt a kiáramlás cerebrospinális folyadék a koponya;
- veseelégtelenség;
- egyes esetekben a látás elvész.
Megelőzés a családtervezési szinten
Most érdemes beszélni a TB megelőző intézkedéseiről.
Mivel a betegség genetikai, amely spontán genetikai mutációval fejlődik, és itt nincs megelőző intézkedés.
MRI-t és CT-t évente legalább egyszer preventív karbantartásnak kell tekinteni. Gyermekek számára is a leggyakrabban felírt ketogén diéta, ahol a magas zsír-, alacsony szénhidráttartalmú, egy ilyen étrend csökkenti a vércukorszintet.
És itt láthatja a rohamok gyakoriságát. De akinek ez a diéta nem megfelelő, ezért jobb, ha megbízunk a sebészben.
Ha a tuberkulózisos szklerózis elváltozásai vannak, azokat műtéti úton kell eltávolítani. A várható élettartam egy ilyen betegséggel nem túl nagy, a gyermekek korán halnak meg, a felnőtteknek is alacsony a várható élettartama.
