Komplex reumatoid arthritis Felty-szindrómához vezethet. Három patológia utalhat a betegség megjelenésére: a rheumatoid arthritis diagnózisa, a fehérvérsejtek jelentős csökkenése, a lép lépéseinek fizikai megnövekedése.
Ez a szindróma nagyon ritkán diagnosztizálható.A lefolytatott vizsgálatok azt mutatják, hogy 100 betegből csak 1-nél fordul elő Felty-szindróma.
A vizsgálatok eredményei azt is mutatják, hogy az esetek 70% -a 40-50 év közötti nők. Ezért a reumatológiában rendkívül ritka a betegség, sok hiányosság van a diagnózisban és a kezelésben, amit az orvosok kutatások elvégzésével próbálnak pótolni.
A gyermekeknél a szindrómát ritkábban diagnosztizálják, mint a felnőtteknél. Az orvosi szakirodalmi leírásait a casuistry sorrendjében adják meg.1929-ben, amikor Felty részletes leírást adott a három fő tünet kombinációjáról, nem történt jelentős kiegészítés.
A betegség valamivel hasonlít az ízületi-zsigeri reumatoid artritiszre. A betegség kezdeti szakaszában is jelentősen megnövekedett a lépben. Amikor a betegség akut formában alakul ki, jelentős dimenziókhoz juthat. Az
szindróma a kapcsolódó betegségekre utal. A lép megnagyobbodása a keringő immun-komplexek következménye, amelyek a neutrophil funkciók megsértését okozzák. A fenti állítás megerősítése a neutrofil betegek betétek és antitestek citoplazmájának felfedezése.
etiológiája és patogenezise rendellenességek
Amint korábban megjegyeztük, a betegség nem teljesen ismert, de az oka a fejlesztési nem található: néhány rheumatoid arthritisben szenvedő betegek, akkor előfordulhat, és néhány - nem. Csak ismert, hogy a szindróma hogyan fordul elő.
Az Felty-szindróma megjelenésének folyamata a következőképpen írható le:
- a csontvelőben fehérvérsejtek kialakulása;
- hasonló képződés akkor alakul ki, amikor kis sebességgel propagál;
- túlzott mennyiségben és kis keringés miatt felhalmozódik a lépben.
Az antitesteknél a szindrómát gyakran diagnosztizálják. Az ellenanyagok a vérsejtek ellen harcolnak, egyesek felhalmozódása jelentős növekedést eredményez másokban.
Pathogenesis( a szervezetben előforduló egy-szindróma) lehet csökkenése jellemzi a HLA-DRw4 antitestek képződését. Sok orvos magyarázza ezt a hypersplenism. Vannak azonban eltérések: az elvégzett splenectomia nem gyógyítja meg a pácienst.
A klinikai kép jellemzői
A betegség kialakulásának közvetlen tünetei nincsenek. Példa erre, hogy egyes betegeknél gyakoribb a fertőzés( bőrbetegség vagy tüdőgyulladás), mint egészséges embernél.
Ennek oka a limfociták alacsony tartalma. A szervezet sebezhetővé válik a gyulladásos folyamatokban, ami fertőzés megjelenéséhez vezet. Komplex esetekben fekélyek jelentkeznek a lábakon.
Tünetek, amelyek lehet diagnosztizálni Felty szindróma, a következő:
- támadó a korai időszakban a fejlesztési sugárbetegség;Az
- thrombocytopeniát és granulocitopéniát, valamint vérszegénységet fejleszt ki;Az
- elpusztul és a lépben felhalmozódó neutrofilek elpusztulnak.
hármas tünetei Felty-szindróma
Miután egy vizsgálatot végeztek a lép képes azonosítani hiperplázia cellulóz. A hajókat vérrel lehet feltölteni és nagymértékben tágulni, nagy területeket találnak a nekrózisban. A nekrózis a vaszkulitisz következménye, amelynek megjelenése a reumás ízületi gyulladás kialakulására jellemző.
Ha a tünetek nebyli azonosított korai szakaszban, továbbá a csontvelő vizsgálat során megsértését érésének alapelemek részt vesz a kialakulását a neutrofilek.
Az viszont, károsodott csontvelő egy csökkenést okoz a neutrofil koncentrációk az érett forma. A neutrofilek koncentrációjának csökkentése számos plazmasejt megjelenésének oka.
A nyirokcsomók kiterjedése számos betegségre utalhat, de Felty-szindrómában is előfordul( kisebb vagy nagy mértékben).A másodlagos tünetek a következők:
- gyors testsúlycsökkenés normál táplálkozással;
- pigmentáció kialakulása a bőrön;
- amyotrófia;
- változás a májban;
- necrotizáló szájgyulladás;
- szeptikémia.
A fertőző betegségek a szindróma fejlődésének másodlagos jelei lehetnek. Fontos, hogy figyeljenek az előfordulásuk gyakoriságára, és tesztelniük kell a limfocitákra.
Diagnózis és kezelés: nehézségek és lehetőségek
Sajnos, mivel a szindróma kialakulásának okait nem derítették fel, nincs pontos módja a fejlődésének meghatározására. Csak a tapasztalt orvos, ha összehasonlítja a három patológiát és a kijelölt vizsgálatok eredményeit, utalhat erre a ritka betegségre.
Különleges figyelmet fordítanak a Felty-szindrómára a rheumatoid arthritis gyors fejlődésével. A vezetett vérvizsgálatok számos olyan antitestet fedezhetnek fel, amelyek a fehérvérsejtek elleni küzdelemhez szükségesek.
Bizonyos esetekben nem kell semmilyen lépést tenni. Az összes orvos kinevezése csak a rheumatoid arthritis kezelésére vonatkozik, amelynek a szokásos formája: a Methotrexate vagy Azathioprine receptje.
Az ízületi gyulladással és Felty-szindrómával szemben kialakuló egyéb tünetek és megbetegedések szintén kezelhetők. Ha a megjelenő fertőzés súlyos egészségkárosodást okozhat, speciális injekciókat írjon elő, amelyek stimulálják a vérsejtek képződését. A fejlett esetekben a lépet eltávolítják.
Az artritisz klinikai megnyilvánulásának csökkentésére hatékony gyógyszerek nevezhetők: 
- Metotrexate;
- penicillamin;
- Aranyók.
A glükokortikoszteroidok csak nagy adagokban alkalmazhatók. Erre példa a metotrexát. Ha csökkent a dózis, gyakran előfordul visszaesés. Azonban, ha a gyógyszer nagy dózisú, hosszú ideig tartó bevitelét növeli, az interkurrent fertőzések kialakulásának kockázata nő, mivel a HA nem fiziológiás.
Ha egy műtétre van szükség
A Splenectomia műtéti eljárás, amely a lép teljes vagy részleges eltávolítására szolgál. Mint korábban említettük, csak ritka esetekben az orvosok műtéti eljárást írnak elő.
Gyakran ez a kinevezés a konzervatív kezelés hatástalanságával jár. A splenectomia nem hatékony eszköz a neutropia szabályozására, mivel az esetek 25% -ában a műtét után szinte azonnal megismétlődik.
A beavatkozás után az interkurrent fertőzések incidenciája nem csökken. Ezért az orvosok csak extrém esetekben végzik el a splenectomia kinevezését.
A betegség ritkasága ellenére folyamatosan vizsgálják a Felty-szindróma hatékonyabb kezelését. Az
példa erre a lítium alapú gyógyszerek megjelenése, amelyek stimulálják a granulocytopoiesist. Az új gyógyszereknek azonban igen sok mellékhatása van. A legfontosabb dolog, hogy ki kell zárni azokat a fertőzések kialakulását, amelyek jelentősen súlyosbíthatják a beteg állapotát.
Prognózis és következmények
A lép felelős az immunrendszer kialakulásáért.
A szindróma kialakulásának szövődménye lehet a fertőző betegségek előfordulásának gyakoriságának növekedése.
Ne felejtsük el a szerv méretének növekedését is, ami szintén sok problémát okoz.
A súlyosabb következmények miatt az
- fokozódása jelentősen megnövekedhet a lépben;
- intercurrent fertőző betegségek;
- magas vérnyomás és egyidejű emésztőrendszeri vérzés.
A szövődmények veszélyeztetik a beteg életét és egészségét. Ezért az orvosnak nem szabad tétlenül lennie a szóban forgó ritka betegség kimutatásában. Az
Felty szindrómát nem diagnosztizálják sok klinikán, mivel nincs hatékony módja annak meghatározására. Ezért a megnövekedett kockázat( 40 év feletti, a rheumatoid arthritis kialakulása) jó hírnévvel rendelkező, fizetett klinikákon kell kapcsolatba lépni.
