A motoros neuron megbetegedése: az ALS tünetei, diagnózisa és kezelése, valamint az MND egyéb formái

felső neuronok az agy felelős a mozgás, található a félgömb alakú kéreg leereszkedni a kapcsolatot az osztály a szemgolyó a folyamatok gerincvelő sejteket.

gerincvelő motoros neuronok is gyakoriak az ágyéki, mellkasi és nyaki gerinc( típusa alapján izom, irányított, jeleket, amelyek szabályozzák azok rövidítése).Motoros neuron folytat idegi impulzusok a gerincvelő az agykéreg.

motoros neuron betegség( MND) egy neurodegeneratív patológiai növekvő karakter, ami sérült a motoneuronok és gerincvelő.Ennek eredményeként a fokozatos kihalni az idegrostok növekvő izomgyengeség fokozott tünetek és halálos kimenetelű volt.

miatt kárt motoros neuronok elvesztette a gerincvelő és a gerincvelőt bénulás fokozatosan elvesztette a beszéd, nyelési nehéz.

Az előfordulási arány évente 2-5 fő / 100 000 ember. A betegség 50-70 éves korban jelentkezik, néha 40 évnél fiatalabb betegekben.Átlagosan a betegek 1-4 évvel a diagnózis után élnek.

érintett területen

A fokozatos fejlődés motoros neuron betegségben szenvedő betegek látott növekvő légzési problémák, lenyelés, mozgás és kommunikáció másokkal. A következő problémák fordulhatnak elő:

1. kefék, kezét. Még ha olyan munkát végez napi feladatok( mosogatás, fordult a daru, billentyűk) mutatnak a nehézségeket, amelyek fokozott gyengesége a kezek és karok.
2. láb .A lábak gyengülésének köszönhetően a beteg egyre nehezebbé válik.
3. Az érzelmi állapota. Néha hatással lehet zónákat, amelyek felelősek érzelmi reakciók megnyilvánuló önkéntelen nevetés vagy sírás egy fiziológiai természetű.
4. Váll, nyak .Egy bizonyos idő után a beteg nehezen lélegezni gyengülése miatt a nyak izmait.
5. légzés .Alapjában véve, a betegség terjed a légzőizmok, nehéz lélegezni.
6. Lenyelés, beszédfunkciók .Lehetnek nehézségek az étkezés, az ivás és a beszélgetés során.

Néhány beteg MND okoz károsodást a memória, gyenge koncentráció, nehéz a választás a szavak és a tanulási nehézségek. Vagyis a szellemi funkciókban észrevétlen és rejtett változás van. Amikor

MND nem rontja az intellektus, a betegek tisztában vannak minden, ami történik. Sokan nem érinti látvány, íz, tapintás és a hallás, működőképes marad funkciója a hólyag, végbél, nemi szervek( amíg a későbbi szakaszában) és a szívizmot.

patogenezise és a betegség patomorfologija

motoros neuron betegség tekinthető többtényezős patológia típus, amelynek fejlesztése származik genetikai örökség expozíció a környezeti tényezők.

10% -a, amikor a betegség örökletes formáival társultak, ahol 25% - jellemzi mutációjával SOD-1 gént. Néha sporadikus ójával kapcsolatos változások más gének( neurofilament) eredményező diszfunkciók vagy szerkezet hatása alatt, amelyek a motoros neuronok kezdenek degenerálódnak. A mechanizmus váltja ki az akció felbujtók( életkor, nem, nehézfémek és így tovább.).A betegség kezdete és a fertőző ágensek közötti kapcsolat nem valószínű.Klinikailag

idegsejtek degenerálódnak pusztulását 80% sejtstruktúrák, ami megnehezíti, hogy kellő időben történő kezelés a patológia és szükség diagnosztikai vizsgálatok során preklinikai szakaszban.

Közel

frontális lebeny, 3, 5 réteg menetei a központi, motoros magok 5, 7, 9 és 11 az agyidegek agytörzsi határoztuk neuronális degeneráció és átalakításával corticospinalis pálya. Különböző szakaszaiban motoros neuron változások határozzák meg eozinofil, a bazofil befogadás és borjú Bunyin.

axonális szferoidok nem keletkeznek, és a proximális axonok. A kapott adatok alapján megemlítik a fehérjék mozgásának és degradációjának megsértését. Az izomszerkezetekben meghatározzák a denervációs atrófiát.

Mi okozza a motoros neuronok halálát?

A szakértők szerint a fő oka az MND az öröklés és a környezeti tényezők, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázata.

körülbelül 5-10% -ánál a családi öröklött formájában kimutatták a betegséget motoros neuron. Alapvetően MND diagnosztizáltak( 90-95%), amikor a szórványos forma, amely úgy tűnik, ismeretlen okból.

Az epidemiológiai tanulmányok szerint találtak egy lehetséges kapcsolatot akciók sokk, mechanikai sérülések, nagy sport rengeteg veszélyes anyagok fejlesztése a betegség. Most

felmérés károsodási mechanizmusokat a sejten belüli folyamatok, amelyek miatt a motoros neuronok meghal a környező sejteket.

lehetséges okai közé tartozik a sztrájk és a tény, hogy a „szerkesztők” feldolgozásában RNS megváltozása kémiai kommunikációs kapcsolatok gerincvelő rendellenességek szállítása anyagcsere termékek, a tápanyagok felhalmozódását fehérje aggregátumok neuronok sérti a szokásos funkciók és ragasztás, a megjelenése szabad oxigéngyökök, csökkent energiaa hátsó sejtek és a tápanyagok hiánya a motoneuronok számára. Továbbá, motoros neuron halál is előfordulhat, mivel a környező gliasejtek, amelyek mérgező lehet.

Basic és ritka MND

betegség motoros neuronok több alapformák

• ALS( amiotrop laterális szklerózis) alakul 80% emberek motoros neuron betegség, főleg gyengeség, görcsök és a kimerültség az izmokban, merevsége felső és alsó végtagok;
• PRP( izomgyengeség progresszív típus) érint 10-25% -a, akik alkalmazzák az idegsejtek az agy és a gerincvelő nyilvánul nehézségek rágás, a nyelés beszédérthetőséggel;
• izomatrófia, a progresszív ( 8%) - egy ritka típusú MND alkalmazni motoros neuronok az alsó végtagok, fejleszti gyengeség, izomsorvadás, fasciculatiókra, és a fogyás;
• FL( a primer laterálszklerózis) ( 2%) érinti elsősorban a motoros neuronok a felső végtagok, a fejlődő izommerevség, instabil séta, gátolt beszédet.

tünetei MND klinika és attól függően,

formában a motoros neuronok által érintett egy egész csoport betegségek. Az idegsejtek szerkezete két sejtcsoportot tartalmaz, amelyek szükségesek az önkényes mozgásokhoz.

Az első csoportba tartoznak a motoros idegsejtek található precentral gyrus az agy, és a második - a neuronok található a csomagtartóban a gerincvelő és az agy.

függően a helyét az elhunyt motoros neuron függ formája a betegség és annak tüneteit. Amikor

spasztikus paraplégia, motoros neuron érintett első csoport a gerinc-izomsorvadás, gyermekparalízis - egy második csoport, és az izomsorvadásos laterális szklerózis, mindkét csoportban a neuronok.

Az MND formái és megjelenéseik:

1. A spastic paraplegia -t a lábak spasztikus tónusának növekedésével határozzák meg járási sérelmekkel. Ezt az genetikai mutációk okozzák.
2. a spinalis muscularis atrophia jellemzi gyengeség és csökkenése izom, nincs aktiválás vagy beidegzett idegrostok. Az első tünet megjelenésének időpontjától és az izomgyengeség terjesztésének jellegétől függően a spinális izomsorvadás minősítését végezzük.
3. A vázizomrendszer leggyakoribb patológiája az BAS , amelynek fejlődési üteme az életkorral emelkedik. Ennek eredményeképpen az idegsejtek nekrózisának előrehaladása, a gyengeség és az izom atrófia növekedése.
4. bénulás , Polio egy vírusos betegség az alsó neuronok.

Az

differenciáldiagnosztikája Az MND diagnosztizálását elektron-neuromyográfia igazolja, amely általánosított denervációs folyamatot tár fel. A spontaneitás feltárására, a motoros egységek időtartamára, az összecsapásokra, a fibrillációra, a háromszintű tű EMG-re van szükség.

A stimulációs elektronmikrobiográfia kimutathatja a motorszálak lelassulását, a piramishiányt.

A transzkraniális mágneses stimuláció a központi motoneuronok izgatottságának csökkenését mutatja. Az MRI lehetővé teszi, hogy kizárjon más kórlefolyásokat egy hasonló klinikával( hernia vagy daganat kompressziója).

Kezelési lehetőségek

motoros neuron betegség gyógyíthatatlan, és a kezelés célja, hogy lassú a fejlesztési folyamat, csökkenti a tünetek súlyosságától, mivel nincs módszer a teljes kezelést. A Rilutec - preszinaptikus inhibitor hatékonysága bizonyított.

Mint az ALS esetében is, antioxidánsokat használhatunk. Szintén a szakemberek írják elő a kreatint, a karnitint és a vitaminokat. Egy másik gyógyszer Riluzole, de a gyógyszer nem hivatalosan is elérhető az Orosz Föderációban. A Rilutechez hasonlóan a gyógyszer csökkenti az idegimpulzusok továbbítása során felszabaduló glutamát mennyiségét. Azáltal

poliativnoy terápia közé kiküszöbölve fájdalom izomgörcsök, amely hozzá van rendelve a karbamazepin dózis körülbelül 100-200 mg naponta egyszer. Növelt izomtónussal szükség van izomlazító szerekre( Sirdalud, Baclofen).

Az életminőség és a prognózis legfontosabb tényezője a légzéstámogatás. A progresszió a patológia megfigyelt gyengülő és sorvadása a membrán izmok és más izomcsoportok, megkövetelik a nem-invazív a tüdőben.

Ez normalizálja az alvást, csökkenti a fáradtságot és a nehézlégzést. A készüléket speciális maszkkal látják el.

Ha a lenyelés károsodott, az etetést nosztalgycsővel, gasztrosztómiás szereléssel végezzük. Speciális diétát írnak fel, feltöltve a kalóriahiányt.

Az MND-vel nehéz megbeszélni a prognózist. Ritka esetekben az emberek évtizedek óta élnek. Néhány hónap múlva meghal.Átlagosan azonban a várható élettartam 2-5 évvel a betegség kimutatásának kezdetétől számítva. Nincsenek konkrét megelőző intézkedések.

ALS - a motor neuronok elhalnak teljesen

során ALS egyenletesen illeszkedik a tüneti, a központi és perifériás bénulások, a túlsúlya egyik vagy a másik tünetek( szegmentális vagy piramis-mag változatok).A betegség késői szakaszában a perifériás paralízis paraméterei dominálnak.

Az ALS során kezdődik a gerincvelő elülső szarvainak motoneuronjainak károsodása. A kóros progresszióval a bulbar rendellenességek elsősorban a férfiaknál jelentkeznek.

A mellkasi, nyaki, diffúz és ágyéki debütált elosztják. A klasszikus, a nyak, melyek közül az első jellemző tünet a gyengeség és sorvadás ecset faulted kis mozgások jelenléte fascicularis rángatózás érintett izmok.

A jövőben nem a gyengeség és sorvadás az izmok, a vállöv, a betegek nehezen ruha, növelve karok vízszintes sík felett. Először, az egyik oldalán a test érintett, akkor a tünetek a másik kéz a fejlesztés a felső vegyes részleges bénulás.

fejleszt gyengeség és merevség az alsó végtagok, a beteg nehéz járni hosszú távolságokat, mozgassa a létrát.

Az extenzoros izmok károsodtak a vegyes alsó paraparézis megnyilvánulásával. A későbbi szakaszokban megjelenik a pszeudobulbar és bulbar szindrómák, a dysphagia megjelenése.

első tünetek a mell bemutatkozó lesz faszcikuláció, sorvadása izmok a has, a hát és a gyengeség. A betegek nehezen állnak és hajlanak fel. A következő lépésekben egy vegyes egyoldalú hemiparesis jelenik meg, amely magában foglalja a test ellentétes részének izomzatát. A kezdeti szakaszban a hasi reflexek esnek ki. A légzőszervi rendellenességek következtében halálos kimenetel fordul elő.

A diffúz debutot a perifériás motoneuronok megsértése jelzi, kifejezett fáradtsággal, légzési rendellenességekkel. A test súlya csökken, amíg a légzési elégtelenség következtében a dysphagia megjelenik.Általában

vereség rágás és az arc izmait később történik, a beteg nehezen ölt nyelv, húz egy csőben ajkak puff.

szövődményei ALS bénulás, bénulással a nyaki izmok és a végtagok, a károsodott nyelési, légzési elégtelenség, végtag kontraktúra, aspirációs pneumonia, uroszepszist, depresszió, fájdalmas izomgörcsök, cachexia. A motoros rendellenességek progressziójával a beteg meghal.

Az

diagnosztizálása és kezelése Az ALS diagnosztizálása a klinika részletes elemzésén alapul. Elektroneuromiográfiát( EMG vizsgálat) hajtanak végre a motoros neuron rendellenességek megerősítésére.

A patológiát nem lehet hatékonyan kezelni. A halálos kimeneteleket több hónapig késleltetheti a Riluzole napi kétszeri 50 mg-os adagolásával. Az alapja kezelés terápiás gyakorlatokat, fizikai aktivitás, az étrend és így tovább.

, fájdalmas izomgörcsök szüntetni fenitoin, kinin-szulfát, Tegretol, Finlepsinum, vitamin E400 mg isoptin vagy magnézium készítmények. Amikor nyáladzás kijelölt Atropin, Buskopn, a spaszticitás -. Sirdalud, Baklosan, memantin és egyéb

fájdalom tüneteinek megszűnéséig fájdalomcsillapítók. Az ideiglenes javulás antikolinészteráz-szerek lehet. Emellett a szakemberek antidepresszánsokat( Amitriptyline, Sertalin) írnak fel.

A páciensnek fizikai aktivitást kell fenntartania, a patológia progressziójával speciális eszközök használatával. A dysphagia szondán vagy gasztrosztómián keresztül történő táplálást igényelhet.Újabban a kórokozók õssejtek kezelésére vonatkozó tanulmányokat végezték. Az

ALS végzetes patológiának számít, az átlagos várható élettartam 3-5 év. A betegek mindössze 10% -a él 10 évig. Negatív prognosztikai mutatók közé tartozik bulbar rendellenességek, idős kor.