A kezek egy része a testnek, amely mindig látható.Bármilyen változtatás vagy megterheli a kéz vagy az ujjak rendkívül látványos.
Sok ilyen anomáliák léteznek. Gyakran csak kozmetikai hiba, de néha zavarhatja teljesen működőképes férfi, munka, tanulni, kommunikálni.
az egyik leggyakoribb rendellenesség a fejlesztés ciszták clinodactyly.
Definition anomáliák
clinodactyly - ez egy közös veleszületett rendellenességet a csontok az ujjak. Adatok a gyakorisága a betegség előfordulási gyakorisága a különböző statisztikai forrásokat ingadozik jelentősen - 1-19%.
clinodactyly leggyakrabban befolyásolja a kisujj gyűrűsujj vagy, de vannak olyan esetek, változtatások más ujjait.
A betegség mindkét karját szimmetrikusan érinti. Ebben a patológia egy eltolódás az oldali skála a csap szintjén a középső phalanx képest a végtag. Az ujjak hajlított középen vagy oldalt, van egy megsértését belüli kapcsolatokat.
Néha gyermekkorban ez a hiba észrevétlen marad, mert a törzs különböző mértékben és addig tart, amíg a pubertás. Anomália éri el csúcspontját évesen 18-20 éves és általában nem halad.
diagnózisa a betegség által végzett vizuális ellenőrzés és az X-ray vizsgálat. Fontos, hogy különbséget clinodactyly egy hasonló betegség - camptodactylia, ami annak köszönhető, hogy ín-izom rendellenességek.
osztályozás és fiziológia
folyamat általában a betegség nem okoz fájdalmat vagy kellemetlenséget, és ennek kezelése az esetben, ha az ujj nagymértékben eltér a tengely, és ez okozza súlyos diszkomfort érzés és nehézségek a mindennapi életben.
többféle clinodactyly:
- Type I .Az arányok az ujj normális, az eltérés kis( 10-15 fok) szögben.
- Type II .Arányok ujj változott( rövidülés), enyhe eltérés szögét( körülbelül 10-15 fok).
- típus III .Erős görbület, hajlásszög több, mint 20 fok.
deformáció lép változása miatt a növekedési zóna( epiphysise) középső ujjperc.Általában az epiphysis a csont alján található, és lapos lemez. Abban az esetben,
clinodactyly növekedési zóna öleli körül a középső phalanx a proximális és a disztális ujj csont, alkotó S betűvel
Mivel az ilyen deformáció a középső phalanx növekedés akkor következik be szabálytalanul és hasonlít egy trapéz vagy háromszög, mert ez, ez is nevezik Delta ujjperc.
okai
Klindaktiliya betegség is előfordulhat, mint egy izolált betegség vagy kombinációban más fogyatékos. Három okból fejlődhet.
Mint független örökletes betegség autoszomális domináns tulajdonság. Ebben az esetben az egyik közeli hozzátartozónak hasonló anomáliákat kell találnia. Ezek változó súlyosságú( pl, az anya a második típusú, és egy harmadik lánya).
A genetikai eredetű súlyosabb betegségek egyik összetevőjeként. Ez a szindróma kapcsolatban lehet változások egy sor kromoszómák( aneuploid szindrómák):
- Down-szindróma( clinodactyly az esetek 60% -ában);
- Klinefelter szindróma;
- triszómiát 18 pár kromoszómában;
- Turner szindróma.
kapcsolódó szindrómák génmutációk:
- Roberts szindróma;
- Russell-Silver szindróma;Fanconi
- anaemia;
- szindróma Cornelia de Lange;
- Feingold szindróma;
- nem-szindrómás vagy más rendellenességek( brachydactylia).
Előfordulhat, hogy sporadikus betegség. Ez azt jelenti, hogy volt egy spontán gén mutációját, ami a hiba. Vagy klinikailag nyilvánvaló betegséget először mint egy recesszív öröklődés módja.
A terhesség alatt rutin ultrahangos szűrés során klinodaktikusan észlelhető.Ha ilyen eltérés van, a terhes nőt a genetikusok számára konzultálni lehet, és ha szükséges, a kariotipus a kromoszóma rendellenességek kizárására szolgál.
működtetés - az egyetlen módja annak, hogy az
Clinodactyly egy olyan probléma, amely csak műtéti úton megoldható.Amikor a gyermek kicsi, sok szülő nem mindig dönt a műtét elvégzéséről, de ez nem helyes, mert gyermekkorában a műveletet a lehető legjobban tolerálják, és az eredmény jobb.
Távolítsd el a serdülőkor és a felnőttkort. Az ujjfejlesztés ilyen rendellenessége nem vezet fogyatékossághoz és nem zavarja az embert.
A harmadik típus klinodactyly kivételével, amikor a görbület szöge nagyon nagy, és a szerv funkciójában megzavarja a vezetést - az ízület mozgása korlátozott, a mozgások megragadása nehéz.
A probléma megoldására számos módszer létezik:
- Abnormális phalanx hüvelyi zárt osteotomia. A legegyszerűbb módszer, de korrekciót igényelhet, és a jövőben nem tartja meg az ujj hosszát. Leggyakrabban gyermekeket töltenek. A falánkat helyes helyzetben rögzítjük, két szórót és gipszkötést használunk, amelyeket 4-5 hét elteltével eltávolítunk. A bőrön van egy kis szegély.
- Az falán keble alakú nyílt osteotómiája a rövid oldaláról és a csípőcsont gerincének beillesztése. Egy komplex művelet egy kisgyermek számára, mivel csontanyagot kell átültetni, de a gyermeknek nincs elégsége. Ezenkívül a műveletet egy korrekciós Z-plasztika kísérte, azaz. A háromszög alakú szárnyak eltávolítása az ujj megjelenésének javítása érdekében. Az ujj hossza mentésre kerül.
- Fordított ék alakú osteotomia .Az felnőtteknél a legegyszerűbb választás a sebészeti beavatkozás klinodaktig. Műszakilag nehéz művelet. A csont ék alakú részét levágják a falán széles oldaláról, és a keskeny oldalról beillesztik. Ezenkívül műanyag számláló háromszög rongyok is kísérik. A hossza megmarad.
- A delta-phalanx növekedési zónájának középső része és a képződött résben lévő zsíros graft létrehozása. Ez a módszer lehetővé teszi az epifízis funkciójának normalizálását. Nem igényel tartós immobilizációt, ami nagyon fontos egy kisgyermek számára. A technikát Amerikában használják 6 év alatti gyermekek számára, ideális esetben a gyermek kora legfeljebb 3 év lehet.
A kisujj klinodaktikájának operatív kezelésének eredményeit a fenti képnek a beavatkozás előtti és utáni kezekkel történő összehasonlításával lehet megtekinteni.
Mivel ez egy csontszerkezet anomáliájával járó genetikai betegség, nem konzervatív terápia alá esik.
Az egyetlen módja a sebészeti beavatkozás. Azonban nem mindig szükséges, mert gyakran a görbület szinte észrevehetetlen, és nem akadályozza meg az ember teljes életvitelét. Súlyos esetekben azonnal ki kell javítani a helyzetet.
A szakemberek a legmegfelelőbb megoldást választják a probléma megoldására. A művelet után az eredmény azonnal látható.A görbület szinte teljesen megszűnik. A bőrön apró hegek lehetnek a beavatkozástól. A legjobb a korai gyermekkorban foglalkozni ezzel a problémával.