A Reye-szindróma ausztráliai Reye patológus tiszteletére kapta nevét, aki 1963-ban teljes és részletes leírást adott a betegség klinikai képéről. A betegség az orvosi szakirodalomban fehér májbetegség vagy Reye-szindróma néven is ismert. Ez a betegség akut és gyors progresszív.
Reye-szindróma 16 év alatti gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, felnőtteknél rendkívül ritka. Kezdik hányásként, ezt követi a pszichomotoros változások( leggyakrabban a gerjesztés), amelyet apátia, gátlás követ és a tinédzser kómába esik. Ezzel együtt nagyon veszélyes az élet betegségei a májban.
Az akut máj encephalopathiát az aspirin alkalmazásával azonosította, amelyet fertőző betegség kezelésére alkalmaztak. Idővel számos Rhea-szerű betegséget azonosítottak.
Ez az oka, úgy döntött, hogy osztja a Reye-szindróma( klasszikus) és a Reye-szerű szindróma( ezek az úgynevezett atipikus Reye-szindróma).
A betegség előfordulása nem azonos a különböző országokban.Így az Egyesült Királyságban ez 0,1 eset 100 000 lakosra esik, és az Egyesült Államokban ez 100 000 lakosra jutó eset.
patogenezise és okai
szindróma Sajnos, a mai napig patogenezisében szindróma Reye gyermekeknél még nem teljesen tisztázott. Jelenleg az orvosok úgy vélik, hogy fehér májbetegség fordul elő, ha olyan tényezőket kombinál, mint például:
- gyermek vagy serdülő vírus betegség jelenléte;
- az Aspirin kezelésére. A klasszikus kiviteli alakban
szindróma merül fel, amikor a gyerekek aszpirint, egy időben, ha betegek SARS, influenza, valamint olyan betegségek, mint a bárányhimlő, vagy herpes parainfluenza.
Nagyon fontos, hogy a tünetek nem fejlődik megsérti az adagolás a gyógyszer, és amikor összhangban használják az orvos ajánlásait életkornak megfelelő dózisban.
Meg kell jegyezni, hogy az aszpirin mellett olyan anyagok is lehetnek, amelyek mitokondriális mérgek a Re-like szindrómához. Ez a hypoglycine, különböző rovarirtó szerek, valproate.
Az Egyesült Királyságban a tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy a Reye-szindróma esetek közel 10% -át káros anyagcsere okozza. Gyakran ez a zsírsav diszmetabolizmus, a karbamidciklus rendellenességei, a karnitin-transzferáz vagy a glicerin-kináz hiánya.
A biológiai szempontból ez a betegség a mitokondriumban meghibásodást okoz, ami végső soron az 
sejtek apoptózisához( halálához) vezet. Ebben a folyamatban a gyógyszerek kiváltó tényezők( a folyamat elindítása).E tekintetben az egyik hipotézis a Ray-betegségben szenvedő egyénekben a mitokondriális enzimek veleszületett szubklinikai elégtelenségének feltételezése. Mivel
defusing toxinok a májban játszódik, annak sejtek( hepatociták), az első arc a szalicilsav, aszpirin és az első mitokondriumok kezdenek elpusztulni bennük. Megkezdődik a májsejtek halála, ami a máj méregtelenítő funkciójának megsértéséhez vezet.
Az ammónia és a máj transzaminázok vértartalma meredeken emelkedik, és ezeknek az anyagoknak a koncentrációja a szokásosnál többszörös. Ezek az anyagok idegsejtekre hatnak, és gyors encephalopathiához és végül az agy duzzanatához vezetnek.
A megbetegedett gyermeknek egy kis csepp típusú hepatosis van a morfológia szempontjából, amelyet a máj lobulák perifériáján megfigyelnek. A zsíros degeneráció azonban észrevehető a szívizomban, a hasnyálmirigyben és a vesékben. Ami az idegsejteket illeti, az idegsejtek degeneratív módon változnak, és az asztrociták nagyon erős ödémán mennek keresztül.
A betegség tünetei
A Reye-szindrómát általában a fertőzés után három nap múlva határozzák meg. Vannak azonban olyan esetek, amikor a szindrómát 12 órán belül vagy a vírusos betegség befejezése után 21 nap múlva rögzítik. A himlő esetében a betegség 4-5 nappal a kiütés megjelenése után rögzül.
a fejlesztés a Reye-szindróma a következő fázisokat, amelyek mindegyike jellemző a tünetek:
- első fázisban. A fő tünet a hányás, gyakran előfordul.
- második fázis .A 24-48 órával a kezdete hányás rögzített jelentős változás állt be a viselkedését a gyermek, a overstimulation apátia és a letargia a reakciókban. A gyermek nem érdekli a játék, abbahagyja a beszédet, nem volt étvágya, és a kapcsolatot a gyermek egyre nehezebb. A gyermek megszűnik az űrben való navigálásban, és teljesen kómába kerül. Ebben a betegségben egy kis páciens lehet néhány óra és több hét között.
- 3. fázis .A szindróma kialakulásának utolsó szakasza a légzés megszüntetése.
atipikus szindróma Reye klinikai tünetekkel jelentkezik hasonló, és gyakran fordul elő az első öt életévben.Általában orvosok
jellemzik áramlás, mint a gyors fejlődés a betegség és a nem megfelelő kezelés halálhoz vezető.Az igazságosság meg kell jegyezni, hogy a fix szivárgás szindróma enyhe megrekedt fejlesztési folyamatok.
diagnosztikai kritériumai
gyermekorvos nagyon fontos, hogy időben észleli a tüneteket, Reye-szindróma kezelésében vírusfertőzés az aszpirint. A betegség tipikus klinikai megnyilvánulása a hányás és a máj nagyítása. Ezek azok a tünetek, amelyeknek az orvosnak kell aggódnia. A diagnózis
szindróma kell tartani:
- vérvizsgálat( biokémiai) meghatározására az aktivitás szintje a máj enzimek kritikus;Az
- ultrahang;
- gerincvelő folyadék( CSF) vizsgálata;
- májbiopszia.
A elemzés a vér, jellemzően egy normális bilirubin, de 3 vagy több alkalommal( rögzített esetekben és 20-szeres feleslegben) AST és ALT( májenzim marker).
Ugyancsak rossz jel az ammónia megnövekedett koncentrációja. Egyes betegeknél hypoglykaemiát figyeltek meg( leggyakrabban öt év alatti gyermekek).Ami az elektrolitok jelenlétét és koncentrációját illeti a vérben, nagymértékben változhat a hányás vagy a folyadék átvételének megtagadása miatt.
szindróma gyakran kíséri zavar a véralvadás és világosan látható coagulogram. Ugyanakkor a klinikai vérvizsgálat a normál tartományon belül van, ez kissé eltérhet a fehérvérsejtek számától.
A központi idegrendszer patológiájának meghatározásához egy lyukat( ágyéki) kell végrehajtani. Az ultrahangon egyértelműen látható májelégtelenség( hepatomegalia).A túlzott mértékű májban, a norma fölött, diffúz echogenitás, a máj szerkezeti szorítóssága is megfigyelhető.Az utolsó pont a diagnózis biopszia.
A morfológiai vizsgálat egyértelműen kimutatja a gyulladás által okozott változások hiányát és a zsíros degeneráció egyértelműen kifejeződő jeleit. A helyreállítás után a szindrómát szenvedő gyermekeknek tanácsot kell adni a genetikusoknak, hogy meghatározzák az anyagcserével kapcsolatos lehetséges genetikai betegségeket.
biztosítása
orvosi ellátást a legkisebb gyanú, hogy egy gyermek fejlődik a Reye-szindróma, szükséges, hogy sürgősen kórházba általában egy mentő hozza ezeknek a betegeknek az intenzív osztályon a kezdeti szakaszában a kezelés jóval tüneti és a fő feladat - megszűnése kezdődötta veszélyes változások testében. 
Az orvosi gyakorlatban el is fogadjuk az ebben a betegségben alkalmazott kortikoszteroidok( leggyakrabban prednizolon), amelyek hozzájárulnak a kockázatának csökkentése a gyulladás az agyban szövetekben, a K-vitamin, mannit hogy megakadályozza a duzzadást az agy, és beadjuk az elektrolitok újrahidráláshoz is betáplált glükóz oldataz egyensúly helyreállítása, valamint a test fenntartása.
túlmenően, folyadék adagolásra elősegíti gyorsabb ammónia eltávolítása a szervezetből, azonban az orvosnak egyensúlyt kell találnia mindig tartják, mert a felesleges folyadékot vezethet agyi ödéma. Továbbá a kezelés célja a vérkeringés korrekciója.
Ebből a célból plazmát lehet beadni, vérátömlesztést végezni vagy dialízist végezni. Bizonyos esetekben, amikor ez zavart légzés, elvégezhető intubálnak hiperventilációval.A kezelésben nagyon fontos az arteriális és a koponyaűri nyomás értékének szisztematikus ellenőrzése. Az utóbbi értéke nem haladhatja meg a 15 torrót. Ha az érték magasabb a normálnál, akkor a furoszemidet injekcióként kell használni a nyomás csökkentése érdekében. A kezelés folyamán a légzési frekvencia és a pulzus paramétereit folyamatosan ellenőrizni kell. Abnormalitás esetén megfelelő kezelést írnak elő széles körű gyógyszerekkel.
Jóslás - minden percek és órák. ..
A statisztikák azt mutatják, hogy a halálozási arány a korai felismerés, a tünetegyüttes nagymértékben változhat a fázis, ahol a diagnózis:
- korai szakaszában mortalitás nem haladja meg az 5%;
- ha jött egy kóma , majd nőtt 50-60% ebben az esetben a halálozást;
- az utolsó szakaszában, légzési problémák esetén a halálozási arány 95%.
A serdülők halálának oka az agyi ödéma, valamint a légzési elégtelenség. Ritkábban a halál oka lehet szívelégtelenség, gyomorfájás vagy szepszis. Az orvosok azt mondják, hogy azonosításában korai szakaszában a Reye-szindróma( hányt) előrejelzése kezelésére a gyermek tekinthető kedvezőnek.
Ezért fontos az orvoshoz való segítségkérés időszerűsége. A modern orvostudomány jelentős előrehaladást ért el a betegség kezelésében.
Az 1970-es évhez képest ma a szindróma halálozási aránya 40% -ról 20% -ra csökkent, és a túlélő gyermekek teljes neuropszichológiai gyógyulást mutatnak.
Ahhoz
megelőzése Az egyetlen hatékony módja annak, hogy megakadályozzák az esetleges előfordulása a szindróma a lemondást Az aszpirin a gyermekek kezelésében.
Most, sok országban, javasoljuk, hogy cserélje az acetil-szalicilsav a gyermekek kezelésére a gyógyszerek, mint a paracetamol és az ibuprofen vagy a természet tartott lázcsillapító kezelést, ha szükséges.
A szindróma legkisebb gyanúja esetén sürgősen orvosoknak kell segítséget kérni, lehetetlen megnyerni a betegséget otthon. Minél korábban vették a beteget a kórházba, annál nagyobb az esély a kedvező kimenetelre.
