A Far-betegség nevű szindróma először az 1930-as években került leírásra. E név alatt az agy egyes részeiben bekövetkező kóros elváltozások egy csoportját kombinálták a kalcium sók lerakódásaival az artériák és a kapillárisok falain.
A központi idegrendszer neurodegeneratív betegsége, a Fara szindróma az agy fő funkcióinak lassú leromlásához vezet.
A kalcinátumok mindenhol megtalálhatók az agyban, de leggyakrabban a szubkortikális neuroncsomók komplexumában( bazális magok) vannak megfigyelhetők. A bazális ganglionok magukban foglalják az agy szerkezeteit, amelyek felelősek a tudattalan mozgások rendszerének megfelelő működéséért.
A kalcifikáció a kisagyban és az agy más részein lehetséges.
A betegség az idegrendszer különböző rendellenességeivel, késleltetett vagy agresszív reakcióval rendelkezik a külső ingerekre, rendellenességek a mozgások koordinációjában. A fiatalabb( gyermekek, serdülők) és a betegség szenilis formájának izolálása, amely a negyven évnél idősebb személyekre jellemző.
Gyakran előfordul, hogy a betegség nyilvánvaló tünetek nélkül jelentkezik, és előfordulhat az elsődleges vizsgálat során. Az etológiai tényezők végül nem jöttek létre, de úgy vélik, hogy a patogenetikai mechanizmust a kalcium-foszfor metabolizmus megsértése okozza.
A Farah szindróma meghatározásának összetettsége az is, hogy a morfológiai kép nem felel meg a betegség tüneteinek. Vagyis az erőteljes meszesedést gyakran enyhe tünetek kísérik.
okok
betegség Tekintve a betegség ritka előfordulása, az okokat, amelyek a szindróma nem pontosan tisztázott a mai napig. Megállapítást nyert, hogy az jelentős hatással van a fejlesztési szindróma Lights kóros elváltozás a pajzsmirigy és más belső elválasztású mirigyek, amelyek székhelye a hátsó felülete a pajzsmirigy.
A munkájukban fellépő működési zavarok esetén a kalcium- és foszforcsere folyamatokban bekövetkező változások bekövetkeznek. Másik oka a neurodegeneratív betegségek lehetnek rendellenességek a sav-bázis egyensúlyt a szervezetben, ami csökkenti a savtartalom másrészt, nagyban növeli a lúgos vegyületek.
Nagyon ellentmondásos, de fennáll a joga, hogy létezik egy hipotézis a betegség genetikai természetéről. A bazális ganglionok meszesedése születési traumát okozhat. Esetenként a betegség diagnosztizált Down-szindrómás gyermekek az emberek, akik koponya- sugárzás, és ennek következtében a mérgezés mérgek, ólom.
A betegség minden korban minden embernél előfordulhat, de gyakrabban szenvednek a férfiak. A kockázati csoportban az agyi kalcinálódás jelei, hypoparathyreosisos betegek, valamint az idősek, akiknek kis vascularis meszesedése van.
Pro bazális ganglionok szakmailag:
Clinic és tünetek
meghatározása, hogy a betegség nehéz Farah tisztázott klinikai képet. A betegség gyakran tünetmentes. Még ha egy személy kifejleszti a szindrómát, akkor gyakran nem érzi. A kalcium patológiás felhalmozódása az agyterületen a következő tünetekkel jár:
- motorfunkció károsodása;
- a mentális aktivitás csökkenése, a demenciához képest;
- spasztikus bénulás;
- fejfájás;
- rendellenességek a szemgolyó mozgásában;
- dysarthria;
- görcsös szindróma.
A Farah-szindróma Parkinson-tünetek kifejlesztésekor tünetei lehetnek:
- tremor;Az
- állandó izom stresszes állapotban marad;
- csoszogó járás;
- rögzített arc hasonlít egy maszkot;
- akaratlan ujj tömörítés, amely szimulálja a pirulák gördülését.
Ezek a tünetek jellemzők a betegség késői szakaszára. Amellett, hogy a neurológiai és pszichiátriai tünetek, lehetséges, bár sokkal kevésbé gyakori jelei koponya-rendellenességek, glaukóma, retinitis pigmentosa, a betegség, az endokrin rendszer( hypoparathyreoidismus).
Forms megsértése - tüneteik
közös bármely neurodegeneratív betegség lassan progrediáló az idegsejt vesztés, de megnyilvánulhat különböző formában és fajták.
A parakinsonizmus leggyakoribb megnyilvánulása, fokozott izommerevség. Károsodott funkciója a mellékpajzsmirigy mirigy, primer vagy a műtét után, megváltoztatja a termelés a mellékpajzsmirigy-hormon, ami viszont növeli a szintet a foszfor a vérben, és csökkenti a kalcium-szint.
mutatnak ilyen jogsértések tremor, disztónia, diszkinézia, akaratlan görcsök arc, a végtagok vagy a csomagtartó.
A leggyakoribb az agy alapvető funkcióinak megsértése, melyeket a memória gyengülése, az emberi élet különböző eseményeihez való túlságosan erős reakció vált ki.
A betegségnek a normális kalciummetabolizmus megszegése neurológiai megnyilvánulásokhoz vezet, amit izomgörcsök kísérnek. A betegség a pszichiátriai rendellenességek, a megközelítések változásai és az erős fájdalomérzékelések is megnyilvánulnak.
Gyakran a szindróma diagnózisa Spotlight a háttérben a betegségek, mint például a toxoplazmózis, parazitából vereség sertés galandféreg, echinococcosis. Kevésbé gyakori, hogy a betegséget a Burneville tubusos sclerosis okozza.
diagnosztikai kritériumok és módszerek
diagnózismegerősítés alapján hajtjuk végre képalkotó technikák, de csak azután, hogy már létre, és hiányában a hibák a kalcium-anyagcsere rendellenességek.
Az orvos diagnosztizálásakor mindenekelőtt a beteg észrevételeiről és panaszairól vett általános adatokra támaszkodnak.
A neurodegeneratív betegség diagnózisának fő eszköze számítógépes és mágneses rezonancia képalkotásnak nevezhető.A legtöbb képen olyan speciális sérülések jelennek meg, amelyekkel a koponya röntgenfelvételei nehezen azonosíthatók. A diagnózis megerősítése a parathormon és a thyrokalcitonin minőségi tartalmának meghatározása a vérplazmában.
kezelése a betegség kell jegyezni, hogy eltávolítani meszesedés az agyban, ez lehetetlen. Ezért a Farah-betegség kezelése tüneti.
Az alkalmazott terápiás módszerek nem befolyásolják a meszesedés mértékét, és a tünetek enyhítésére alkalmazzák. Ha a csontszövetben speciális sejtek vannak, amelyek elnyelik a meszesedést, akkor nem az agyban vannak.
A terápia alapelvei:
- olyan intézkedések, amelyek javítják a kalcium és a foszfor metabolikus folyamatait;
- , amikor a parkinsonizmus tünetei kialakulnak, megfelelő gyógyszerekkel történő kezelés;
- az agyi aktivitás stimulánsainak használata.
A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek között analóg polipeptid hormonokat kell rendelni. Tevékenységük elve az, hogy fokozza a kalcium felszívódását a szervezetben, a szervezet aktív emésztésével. Ezenkívül fájdalomcsillapító hatásúak.
A teriparatid olyan sejtek kifejlődésének serkentésére szolgál, amelyek új csontszövetet hoznak létre. A Parkinson-kórra jellemző tünetekkel együtt Levodopa, Nakom, Medonor, Memantine ajánlott. A kezdeti dózist a beteg válaszának és indikációinak megfelelően választjuk ki.
Az adott gyógyszert, amely minden esetben a betegség kezeléséhez szükséges, az orvos kijelöli. A terápiát nagyon szoros orvosi felügyelet mellett végzik, és EKG-monitorozás kísér.
Ha szükséges, állítsa be a vérnyomáscsökkentő gyógyszer adagját. Akatinol tabletta memantin hatóanyaggal, blokk kalciumcsatornákkal, a membrán tér normalizálódása.
Ugyanakkor a viselkedési reakciók normálissá válnak, az agyi bénulás fokozódik és a fizikai aktivitás nő.A Levodopa gyógyszert a remegés, a dysphagia, a hypokinesia, a merevség megszünteti. Súlyos betegség esetén, az intellektuális funkciók súlyosbodásával együtt, nootropikus gyógyszereket használnak.
előrejelzések kétértelmű
Tekintettel arra, hogy a betegség ritka ahhoz, hogy mostanáig nem vizsgálták kielégítően, előrejelzések betegség Farah nagyon homályos.
A kalcium-lerakódások növekedése nagyon lassú, több tucat év alatt. Ezenkívül a betegség korai szakaszában gyakorlatilag nem diagnosztizálják, és a sérülések mérete ellentmondást jelenthet a külső jelekkel.
A probléma az elégtelen információ hiánya és a konkrét kezelés meghatározásának lehetetlensége. Az információs anyag felhalmozódásával és a korai diagnózis módszereinek kidolgozásával lehetőség nyílik a betegség visszafordíthatatlan következményeinek elkerülésére.