A központi idegrendszer összes neoplazmájában a hemangioblastoma különleges helyet foglal el. Ez a vascularis daganatok meglehetősen ritka fajtája( a teljes intracranialus térfogat-képződések számának legfeljebb 2-3% -a).
hemangioblastoma lehet egységes és szórványosan idősebb betegeknél, mint 35 éve a kisagy, és lehet több lokalizált különböző részein az agy és a gerincvelő, és a látóideg és a retina betegeknél a fiatalok és a fiatal kora 25-30 év.
Az utóbbi esetben ez egy örökletes betegség, Von Hippel-Lindau, és ez lényegesen rosszabb prognózist az élet. Mi ez a patológia és hogyan kell ezt kezelni?
fajták képződmények
Hemangioblastomas utal tumorok 1-es fokozatú( vagy jóindulatú) primer helyen, a hátsó scala, legalábbis - azon túl.
vizsgálatban a betegség végeztük elején a múlt század kapcsolatban vizsgálatokban az örökletes betegségek, amely megváltoztatja a retinában találtak a belső szervekben a típusa a vascularis tumorokat. Ugyanezen autopsziás betegek hasonló alakzatokat talált a kisagyban, amelyek a halál okai voltak.
A betegséget a tudósok - Hippel-Lindau-kór miatt nevezték el. Később kialakultak a jóindulatú eredetű vascularis formációk a kisagyban, és még inkább a férfiak körében. Makroszkópos
karakter hemangioblastomas kiviteli alak lehetővé teszi, hogy 3:
- lágyszövet ( szilárd) daganatok, mint egy lila csomópont kapszulázott, hogy világosan lokalizációs( körülbelül 65% -ában);
- sima falú ciszta átlátszó tartalommal és egy kis csomó a falon( kb. 30%);
- kevert tumor variáns - egy egység cisztával belül( 5%).Mikroszkopikusan
hemangioblasztóma jelentése a klaszter a kapillárisok, amelyek között vannak stromális( kötőszöveti) sejtek. Ott is bocsátanak ki, 3 lehetőség:
- fiatalkori daganatos - Főleg azok finom kapilláris hálózatot;
- átmeneti forma - körülbelül ugyanannyi stromális sejtet és edényt tartalmaz;Az
- az tisztán sejtes változata - a kisméretű károsodott vírusokon több sejt található.
okoz és képződésének mechanizmusát, valamint más tumorok az idegrendszer( kraniofaringióma, asztrocitóma, meningioma, stb) hemangioblastoma gyakran fejlődik egyének létrehozott genetikai hajlam és bizonyos kiváltó rákkeltő hatás.
Ezek közé tartozik: 
- radioaktív sugárzás;
- túlzott kitettség az elszigeteltséghez;
- munka veszélyes foglalkozások( azbeszt por, gőzök benzol, fenol-formaldehidek, kőolaj és kőszénkátrány, stb);
- kedvezőtlen környezeti helyzet;
- vírusfertőzések( herpesz, retrovírusok és adenovírusok csoportja).Abban az esetben,
Hippel Lindau betegség oka a génmutáció, amelyet örökölt egyik szülő felére gyerek( autoszomális domináns típus).Ilyen betegeknél a tumor növekedésének szuppresszor( elnyomó faktor) kifejlődését megzavarják.
Ezért ezek az emberek az életük során képződnek több jóindulatú vagy rosszindulatú tumorok az egész szervezetben - a retina a szem, a látóideg feokromocitóma( mellékvese daganat), hasnyálmirigy ciszták, haemangioma az agyban és a gerincvelőben. Bármely kiviteli alak
hemangioblastomas például növekedési tömöríti bizonyos részei az agy, ami a betegbe a neurológiai tünetek.
A tumoros folyamat klinikája
Az intracranialis tumorokban a klinikai megnyilvánulások súlyossága, beleértve a hemangioblasztóma, függ a térfogatképződés méretétől és lokalizációjától. A hemangioblasztóma nagyon ritkán helyezkedik el a nagy félgömbök anyagában. A betegek több mint 80% -a cerebelláris lokalizációval rendelkezik, az esetek 13-15% -ában az agy őssejtje van érintett, és kb. 5% a gerincvelői részekre esik.
A tünetek három fő csoportra oszthatók:
- gyakori agyi megnyilvánulások;
- cerebelláris tünetek;
- hosszú távú következményekkel jár.
A klinikai megnyilatkozások első csoportját a folyadékfolyadék kiáramlása és a hydrocephalus( hydrocephalus) felhalmozódása okozza.
Egy állandó fejfájás fordul elő a nyak hátsó részén vagy az egész fej fölött, amelyet a szokásos fájdalomcsillapítók nem szorítanak. Gyakran előfordul, hogy a labirintus jellegzetes szédülés, émelygés és hányás jelentkezik az utána következő állapot nélkül.
A betegség korai stádiumában ophthalmoscopy esetén a látóidegek stagnáló foltjai találhatók. Ezekhez a megnyilvánulásokhoz később hosszú távú hatások keverednek - a koponya idegrostok parézise és bénulása, görcsös szindróma, bőrérzékenységi rendellenességek.
Az általános agyi tünetek súlyossága olyan erős lehet, hogy a cerebelláris megnyilvánulásokat maszkolja, amelyek közül a legfontosabb a cerebelláris ataxia. Ez a dinamikus, amikor megzavarta a funkció koordinációs mozgások( a daganat található a kisagy félteke) vagy statikus, ha van rendellenesség szokásos testtartás és séta( a tumor a kisagy vermis).
Tipikus túlzottak hullámzó kéz, egy nagyon nagy burjánzó kézírás, a képtelenség, hogy gyorsan változik mozgások, lassú beszéd, nystagmus( rapid eye movement), izomhipotónia, remegés.
Egyoldalú rendellenességek, ahogy a tumor nő, és a kisagy másik oldala kétoldalúvá válik a teljes cerebelláris szindrómáig.
A betegség késői szakaszában gyakran kapcsolódnak neuropszichológiai rendellenességek - aszténia, depresszió, tudatos süketség.
Amikor elhelyezzük hemangioblasztóma a medulla és gerincvelő rendellenességek klinikán nyilvánul szenzoros és motoros területek, illetve a helyét a tumor, valamint a funkcionális rendellenességek, a belek és a húgyutak.
Diagnosztikai és kezelési intézkedések
Az agydaganatok gyanújáról szóló diagnosztikai intézkedések közé tartozik az általános neurológiai vizsgálat és speciális kutatási módszerek. A fogorvos neurológusa a reflexeket és a bőrérzékenységet értékeli, gyakran szemészeti vizsgálat( a fundus vizsgálata).A diagnosztika fő helyét olyan kutatási módszerek foglalják el, mint a CT és az MRI.
A cerebellum tumor az MRI-n
A végső diagnózist rendszerint a műtét során vett tumorszöveti szövettani vizsgálat után végezték. Számos esetben az agy ultrahangját és a kontraszt angiográfiát alkalmazzák. Az örökletes szövődményekkel rendelkező betegek a történelemben orvosi-genetikai konzultációkat mutatnak be.
A kezelés színvonala műtét a daganat radikális eltávolítására. A volumetrikus oktatás izolálása és kivágása modern neuronavigációs rendszerek segítségével történik. Az agy cisztás hemangioblastomájában először szívja be a ciszta tartalmát egy fecskendővel, majd távolítsa el a tumort. Amikor
drámai koponyán belüli nyomás és az agyi anyag szorította végezzük sürgősségi műtétet - kamrai szúrt és kimetszés hemangioblastoma. Removal
hemangioblasztóma kamra 4:
Amikor inoperábilis daganatok palliatív műtétet végeznek, hogy enyhítse a szenvedést a beteg, például bypass, hogy biztosítsa eltávolítása felesleges CSF folyadékot.
A tumor besugárzása műtét előkészítésként vagy fenntartó terápiaként használható a műtét utáni időszakban, valamint a hemangioblasztóma inoperábilis formájától függetlenül.
intrathecalis kemoterápia módon( egy hatóanyag adagolása a gerinccsatorna) használunk részeként egy intézkedéscsomagot kezelésére hemangioblastoma. Alternatívá a mai napig, a módszer helyesen tekinthető radioszurgia, de a korlátozás a nagy méretű a daganat, ráadásul a hatás után hetek, vagy akár hónapok.
A sporadikus benignus hemangioblastoma a radikális tumor eltávolításának legkedvezőbb prognózisa, ami az esetek több mint 82% -ában lehetséges. A daganat növekedésének részösszege( hiányos) egy szilárd csomópontból gyakran a posztoperatív relapszusok előfordulásához vezet. A legrosszabb prognózis a Gippel-Lindau genetikai mutációjára.
