Részlet a Sturgue-Weber neurológiai szindrómáról

Súlyos betegség, amely sporadikusan fordul elő, encephalotrigeminal angiomatosis.

Sturge-Weber-szindróma néven is ismert.

Az arc- és agyi bőr több angiómája megjelenik.

Általában a lokalizáció a trigeminalis ideg felső és felső ágai. Ebben az esetben a betegség puha idege egy vagy két oldalt érinthet.

Ez a betegség a fagómás betegségekre vonatkozik, azazörökletes problémák, melyeket az idegrendszer és a belső szervek rendellenességei jellemeznek, valamint a bőr megváltozása( leggyakrabban foltok).

A megnyilvánulásoknak ez a kombinációja annak a ténynek tudható be, hogy a terhesség alatt 2 csíra réteg megsérül egyszerre:

• mesoderm;Az ectoderm
• .

Ezek közül a jövőben a bõr, az idegrendszer, az erek és a belsõ szervek alakulnak ki. A következő megbetegedéseket említjük a phomato-mózisok csoportjába:

• Burneville tuberous sclerosis;
• Weber-szindróma;
• Louis-Bar-szindróma;Az
• a Recklinghuisen neurofibromatózisa.

A betegség változatai

A modern orvosi gyakorlatban a Sturge-Weber-szindróma 3 formája létezik.

Mindegyiküket a tünetek kombinációja különbözteti meg:

1. Csak angiomas az arcon. Vagy ezeknek az érrendszeri daganatoknak a kombinációja az arc bőrén glaukómával.
2. Csak az agyi agyi angioma.
3. Az agy és az arcbőr angioma kombinációja. Ebben az esetben a glaukóma megjelenése.

A klinikai kép a betegségről

A Sturge-Weber-Crabbe-szindróma klasszikusan a fő tünetként jelenik meg:

• görcsrohamok;
• vaszkuláris foltok az arcon, amelyeket angiomasnak neveznek;Az
• fokozott intraokuláris nyomást vagy glaukóma alakult ki.

Mind a férfiak, mind a nők egyformán szenvednek a betegségtől. A Föld 50 000 emberének egyikét érinti ez a betegség.

A lehetséges tünetek közül az orvosok általában különböztetik meg a következő lehetőségeket:

1. Bordeaux, fényes folt az arcán. Leggyakrabban a kép a következő: csak egy oldalt fed le, miközben megragadja a homlokát és orrát, és a felső ajkra korlátozódik. Ez a rész a trigeminus ideg 1 és 2 ágában innervált. Vöröses folt néha jelen van az arc mindkét oldalán. Ebben az esetben gyakran megjelenik egy gyermek születése, és idővel megjelenhet.
2. A rohamok támadják az -t, amely a felső és az alsó végtag involúciós mozgása. Az arcról a folt ellenkező oldaláról származnak. Megjelenésük abból adódik, hogy a kéreg angioma hatással van. Pácienseknél a görcsös rohamok a nem kívánt mozgások elterjedését okozzák az egész testben, mélyen ájulnak és szabályozhatják a vizeletet. Az ilyen rohamok már az élet egy évében jelentkeznek.
3. Gyengeség az izomzatában( általában végtagok) a test másik oldaláról egy bordófoltból.
4. Csökkent látás .Gyakran előfordulhat, hogy a betegség súlyosbodásával komplett veszteség keletkezhet.
5. Az érzékenységének csökkentése a test felénél, amely az orr borfestékkel szemben helyezkedik el.
6. Ha az angiómák koncentrálódnak az agy nyakszögletes lebenyében, akkor az valószínűleg teljesen elveszíti az néhány szempontját.
7. Az szellemi rendellenességei megfigyelhetők I - távollátás, memóriavesztés és mentális retardáció( inkonzisztencia az életkorával).
8. fejfájás .
9. A gyermek érzelmi fejlődésének megsértése : könnyesség, állandó ingerlékenység, sőt agresszió.

Az első és a korai tünetek a görcsök és a barna tapasz megjelenése az arc bőrén.

Diagnosztikai intézkedések

A Stirge-Weber-szindróma első tüneteit orvoshoz kell fordítani.

A szakember a helyes diagnosztikai teszteket írja le és a legpontosabb diagnózist adja, majd hatékony kezelést jelöl ki.

Az encephalotrigeminal angiomatosis diagnosztikai komplexuma több szakaszból és eljárásból áll:

1. Először az elemzi az történetét és panaszait. Fontos tudni, hogy a tünetek megjelentek( görcsrohamok, gyengeség, fejfájás stb.).Szükséges tisztázni, hogy ez a betegség a családtagoktól valaki más volt-e.
2. A páciens neurológiai vizsgálata szükséges. Ebben az esetben alaposan kiértékelik a test minden végtagjának bőrérzékenységét és izomerejét.
3. Meg kell mennem egy találkozóra az szemészeti szakemberrel. Csak mérni fogja az intraokuláris nyomást, megvizsgálja a szemet, és megvizsgálja belső szerkezetét. Ez az angiómák kimutatásához szükséges, amelyek a szemhéjban megjelenhetnek.És ha a látóideg ödéma, akkor az orvos képes lesz kimutatni a koponyaűri nyomás növekedését.
4. Gyakran az kezelőorvos utasítja a beteget, hogy konzultáljon az orvosi genetikus -vel.
5. A számítógépes tomográfia és az MRI segíti az összes agyi változást( azok a területek, ahol az agykéreg vékonyabb, ahol vannak tumorok, angiómák).
6. Az elektroencefalográfia Az egy olyan technika, amely lehetővé teszi az elektromos vezetőképesség és az agyi aktivitás különböző helyeken történő értékelését. A betegségtől függően ez a paraméter változhat. Különösen, ha epilepsziás fókusz van( ez a görcsrohamok fő oka).

A lassan fejlődő amyotrophia Sharko-Marie mindazonáltal nagyon veszélyes az emberi egészségre és az életre.

A gerincvelő a neurosifilisz legsúlyosabb szövődménye. Mi történik, ha nem kezdi meg a betegség időben történő kezelését?

A betegség terápiája

A Stiurge Weber-szindróma kezelése csak tüneti jellegű.

Ez azt jelenti, hogy az a terápia fő célja - az azon megnyilvánulásainak enyhítése, amelyek rontják egy személy életszínvonalát.

Az orvos előírja:

• gyógyszereket, amelyek segítenek a fogamzásgátló tünetek kiküszöbölésében;
• pszichotróp gyógyszerek által előidézett pszicho-érzelmi rendellenességek jelenlétében;
• Ha a szemnyomás emelkedik, akkor olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek csökkentik.

Ha az angiomák, amelyek a koponyaüregben vannak, életet fenyegetnek, súlyosan befolyásolják a test működésének megváltozását, az orvos úgy dönt, hogy eltávolítja őket.

Ez egy sebészeti eljárás.És ha az arc bőrén lévő bordófolt nagymértékben beavatkozik a páciens életébe, kozmetikai sebészet segítségével "álcázható" lehet. Ebben az esetben a felület érintett felületének tetoválása a testfestékkel történik.

Az

szindróma következményei Ha a betegség kezelésére semmilyen lépést nem tesznek, akkor fennáll a komplikációk esete:

• látásvesztés;Az agyi keringés
• problémái;Az
• olyan súlyos rendellenességet okoz az arcon, amely zavarja a társadalom kényelmes társadalmi alkalmazkodását, és csökkenti az önbecsülést;Az
• neurológiai hiba, egészen a mentális fejlődés torzulásáig.

Sajnos nincsenek megelőző intézkedések, amelyek megakadályozhatják Weber-betegség kialakulását. Végtére is, az orvosok még mindig nem tudják megállapítani a betegség kialakulásának pontos okait.

Ezért a legfontosabb, ha elkezded küzdeni ezzel a problémával.