Szinonimák: Addison-kór, „bronz betegség”, a krónikus mellékvese-elégtelenség, mellékvese-elégtelenség.
Tudományos szerkesztő: Volkov AA, endokrinológus, a gyakorlati tapasztalat, mivel 2015-ig.
Szeptember 2018.
Addison-kór - endokrin patológiai elégtelen termelés mellékvese hormon elengedhetetlenül szükséges. Ez annak a következménye, a kudarc egyik egységei a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer.
Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a károsodások a több mint 90% a mellékvese szövetet. Patológiai durva becslések találhatók 1 beteg közül 20 ezer. A legtöbb esetben az oka a betegség - egy autoimmun folyamat (megtámadják a saját immunrendszer), majd a frekvenciát, hogy a tuberkulózis.
Ahogy szindróma, krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség van jelen több öröklődő betegségek.
okok
- autoimmun elváltozás a mellékvesekéreg (az immunrendszer megtámadja a saját)
- mellékvese tuberculosis
- eltávolítása a mellékvesék
- hatásainak hosszú távú hormon terápia
- gombás betegségek (hisztoplazmózis, blastomycosis, kokcidioidomikózis)
- sarcoidosis
- vérzés a mellékvesék
- tumor
- amyloidosis
- A szerzett immunhiányos szindróma (AIDS)
- szifilisz
- eltérések a genetikai kód
- adrenoleukodisztrófia.
Tünetei az Addison-kór
Addison-kór kíséri megnövekedett adrenokortikotrop hormon (ACTH) Együtt az alfa-melanocita stimuláló hormon, bőrirritáló sötétedése és nyálkahártyák - fémjelzi az Addison-kór, ezért is nevezik „Bronz”.
Másodlagos elégtelenség a mellékvesekéreg vashiány okozza az agy - az agyalapi mirigy; Ellentétben elsődleges sosem kíséri sötétebb a bőre.
Megnyilvánulása Addison-kór alkotják jelei megfelelő elosztása mellékvese-hormonok. A túlsúlya bizonyos megnyilvánulásai által meghatározott betegség tartamát.
- Sötétebb a bőr és a nyálkahártyák (ha elsődleges rezisztencia) gyakran hónapokig vagy évekig megelőzve más megnyilvánulásait. Sötétebb a bőr miatt folyamatos stimuláció kortikotrofov. Az egyidejű jelenléte vitiligo (Lightening bőr kaotikus területeken) miatt autoimmun elpusztítása melanociták, a sejtek felelősek a bőr elszíneződése.
- Extrém gyengeség (főleg izom), fáradtság, fogyás, étvágytalanság.
- vérnyomáscsökkentés (alacsony vérnyomás), Ami kíséri szédülés. Szintén az alacsony vérnyomás, a betegek számoltak szegény hideg tolerancia.
- Jelek a gyomor-bélrendszer: hányinger, hányás, hasmenés alkalmi.
- Vannak mentális zavarok (depresszió, pszichózis).
- Erősítése az íz, szaglási, hallási érzékenység; okozhat egy ellenállhatatlan vágy, hogy a sós ételeket.
Mellékvese (mellékvese) krízisek
Mellékvese krízist - sürgősen dolgozzon ki olyan állapot, amely veszélyezteti az egészséget és a beteg életét, amelyhez egy meredek csökkenése szintek mellékvese hormonok a véráramba, vagy a hirtelen megnövekedett igényeinek, feltéve, hogy a funkció a szervek törött.
Okai mellékvese krízist:
- Stressz: heveny fertőző betegség, trauma, sebészeti beavatkozás, érzelmi stressz és egyéb stressz tényezők. A mellékvese válságok ezekben a helyzetekben provokálni nincsenek megfelelő növekvő dózisban hormonpótló terápia.
- Kétoldali mellékvese bevérzés.
- Kétoldali mellékvese artéria embólia vagy trombózis mellékvese vénák (például során beültetett Research).
- Mellékvese anélkül, hogy megfelelő terápia.
Megnyilvánulásai mellékvese krízist:
- vérnyomáscsökkentés,
- hasi fájdalom,
- hányás
- tudatzavar.
diagnosztika
A diagnózis egy endokrinológus, és csökken az azonosítására hiányzó funkciók mellékvesekéreg kapacitás (növeli szintézisét a kortizol válaszul stimuláló hatás).
elsősorban ajánlott kortizol értékelés reggel. Amennyiben a szérum kortizol-index 8,00 reggel kevesebb, mint 3 ng / dl jelzik mellékvese-elégtelenség.
A biokémiai elemzés vér detektálható hyponatraemia és hypokalemia. Ha van egy hajlam a betegség az Addison évenként ajánlott figyelemmel kíséri a ACTH szintje a vérben. Van egy fokozatos növekedése hormon szintje a normális érték felső határának (50 pg / ml).
A kezelés az Addison-kór
terápia
A mellékvese hormon helyettesítő terápia. Alkalmazza hidrokortizon és fludrocortisone.
- A hidrokortizon 10 mg-ot reggel és 5 mg orálisan minden nap ebéd után (felnőttek, 20-30 mg / nap.). Alternatív hidrokortizon - prednizolon kapott napi 1.
- Fludrokortizon 0,1-0,2 mg szájon át 1 alkalommal naponta.
az adagot csökkenteni kell növelve a vérnyomást. Az akut betegség (például nátha), vagy után kisebb trauma kétszeres adagot hormonok akár jobban érzi magát.
A sebészeti kezelés előtt és (ha szükséges) a javítása után műveletek dózistól hormonok. Májbetegségek és idős betegek gyógyszerdózisokat csökkenteni kell.
Nő, feltétel, kinevezés androgén terápia. A férfiak olyan felül nem szükséges, mivel azok megfelelő mennyiségben termelik az androgének a herék.
Diéta Addison-kór:
- Az elegendő mennyiségű fehérje, zsír, szénhidrát, és a vitaminok, különösen a B és C (ajánlott csípő húsleves, fekete ribizli, sörélesztő).
- Az asztali só nagy mennyiségben fogyasztva (20 g / d).
- A diéta csökkentett tartalmára burgonya, borsó, bab, hüvelyesek, aszalt gyümölcsök, kávé, kakaó, csokoládé, dió, gomba.
- Zöldségek, hús, hal kell fogyasztani főtt formában.
- Diet frakcionált lefekvés előtt ajánlott egy könnyű vacsora (pohár tej).
forrás:
- G.A.Melnichenko, E.A.Troshina, M.Yu.Yukina, N.M.Platonova, D.G.Beltsevich. klinikai ajánlások Orosz szövetség endokrinológusok a diagnózis és a kezelés elsődleges mellékvese elégtelenség felnőtteknél (tervezet). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19
