Vérzéses vasculitis - egy betegség elsősorban érintő kapillárisok a bőrt, az ízületeket, gyomor-bél traktus és a vesék.
Vérzéses vasculitis lehet bármelyik életkorban elkezdődhet. Azonban akár 3 éves gyerekek ritkán betegednek meg. A maximális esetek száma vérzéses vasculitis éves kor között 4-12 év.
A betegség kezdete után lehetséges 1-4 hét után torokfájás, SARS, skarlát vagy más fertőző betegség. Egyes betegeknél a betegség előzi fejlesztése vakcinázás, a kábítószer-intolerancia, táplálkozási allergia, Trauma, hűtés.
Az alapja vérzéses vasculitis hazugság fokozott termelése immunkomplexek, komplement aktiváló rendszer, megnövelt vaszkuláris permeabilitás, kár, hogy a kapilláris falakon.
Megnyilvánulásai vérzéses vasculitis
A legtöbb gyermek vérzéses vasculitis kezdődik a tipikus bőrkiütés - ez melkopyatnistye szimmetrikusan elhelyezett sinyachkovye elemek nem tűnnek el, ha megnyomják. A kiütés lokalizálódik feszítő felületein a végtagok, az ízületek körüli, a fenék. Kiütések az arcon, a test, a kezek és lábak kevésbé valószínű. Az intenzitás a kitörés változik - többszösös elemek a tendencia, hogy egyesíteni. A lejáró a kiütés továbbra pigmentáció, a helyszínen, ahol peeling akkor jelentkezik, amikor a gyakori kiújulás.
Ízületi betegség - egy második jellemzője vérzéses vasculitis megfigyelt 2/3 betegeknél. Általában úgy tűnik, egyszerre kiütés az 1. héten a betegség, vagy egy későbbi időpontban. A természete az ízületi károsodás tól rövid távú ízületi fájdalom a gyulladás. Ez érinti elsősorban a nagy ízületek, különösen a térd és a boka. Ízület körüli ödéma alakul ki alakjának változása és érzékenység az ízületek; fájdalom tartjuk néhány órától néhány napig. Rezisztens törzs ízületek megsértve azok funkcióit nem történik.
Hasi fájdalom - a harmadik frekvencia jelzés vérzéses vasculitis. Ő is megjelenhet egyidejűleg bőrelváltozások és az ízületek, és megelőzheti a bőr ízületi elváltozásokat. Néhány beteg panaszkodik enyhe hasi fájdalom, ami nem kíséri emésztési zavarok nem okoznak sok szenvedést, és önmagában vagy az első 2-3 napon a kezelés megkezdése után. Más hasi fájdalmai vannak, rohamokban jellegű, hirtelen jelentkeznek, hogy milyen típusú bél kólika, nincs pontos lokalizáció. Fájdalmas rohamok lehet ismételni többször a nap folyamán, és tarthat akár néhány napig. A betegek panaszkodnak hányinger, hányás, instabil széket, és néha láz. Ritka esetekben a háttérben ez a klinikai kép megfigyelt epizódok bél- és gyomorvérzés.
Részletek: helyén a Bőrgyógyászati Tomszk Katonai Orvosi Intézet
Vesekárosodás vérzéses vasculitis kevésbé gyakori, mint más tünetekkel jelentkezik. A vesekárosodás eltérő lehet - azoktól, amelyek gyorsan eltűnnek a kezelés alatt súlyos kép glomerulonephritis (Henoch-Schönlein purpura nephritis).
Sokkal ritkábban vérzéses vasculitis kiderült más szervek károsodását. Tüdő- tünetegyüttes alakulhat formájában köhögés kevés váladék és vénákat, és néha légszomj. ismertetett vérzéses szívburokgyulladás, Vérzés a szívbelhártya. Általában ezek a változások visszafordíthatók.
Gyakrabban gyermekek mérsékelt és súlyos betegség megjelenésekor szisztolés zörej szívében funkcionális jellegű. Kár, hogy a központi idegrendszer gyulladása okozta az agyi erek, agyhártya, és rendszerint megjelenik a magassága a bőrelváltozások. A betegek panaszkodnak a fejfájás, szédülés, ingerlékenység. Bizonyos esetekben, a fiúk vérzéses vasculitis megfigyelt hererák elváltozás (gyakran kétoldali) - duzzanat és fájdalom.
diagnosztika
A laboratóriumi paraméterek változását nem specifikus során vérzéses vasculitis. Lehetséges növekedése ESR és leukocita Dysproteinemia megnövekedett szintű alfa-2-globulin, megnövekedett nem specifikus jellemző mutatókat gyulladás - DPA, seromucoid, C-reaktív protein, titer Mintegy antistreptolisin és antigialuronidazy.
Immunológiai változások formájában megnövekedett immunglobulin A, növekedése a keringő immunkomplexek és krioglobulinok, alacsonyabb immunglobulin G, a komplement aktivitás.
Laboratóriumi megnyilvánulásai hiperkoagulábilis (emelése fibrinogénOldható komplexek fibrinmonomerov indukált vérlemezke-aggregáció gátlása, a vérrög-lízis) a legkifejezettebb súlyos betegség.
Kezelése vérzéses vasculitis
Character terápia vérzéses vasculitis különbözik attól függően, hogy a fázis a betegség -
- bemutatkozó, relapszus, remisszió;
- Klinikai formák - Könnyű (bőr), keverve vesebetegség;
- súlyosságának klinikai tünetek - fény (kielégítő egészségi állapot, neobilnye kiütések, május ízületi fájdalom), közepes (több kiütések, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, pályák vér vagy fehérje a vizeletben), Heavy (leeresztő bőrkiütés, nekrózis elemek retidivirute angioödéma, Állandó hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés, a vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
- a betegség természete - akut (legfeljebb 2 hónap), elhúzódó (legfeljebb 6 hónap), krónikus (visszaesnek vagy fejlődő nephritis Henoch - Schönlein).
A vérlemezke gátló szer használható minden formája a betegség. Curantil (dipiridamol, perszantin) 5-8 mg / kg per nap, 4 osztott dózisban; Trental (pentoxifillin, agapurin) 5-10 mg / kg per nap 3 osztott dózisban. Súlyos antiagregatsionnogo hogy fokozza a hatást a két gyógyszer egyidejűleg.
A kezelés időtartama a vérzéses vasculitis függ klinikai formája és súlyossága: 2-3 hónap - kevésbé súlyos; 4-6 hónapos - közepes; akár 12 hónapig - a súlyos visszatérő tanfolyam és vesegyulladás Henoch - Schönlein-; A megismételt kezelés tanfolyamokat végzett 3-6 hónapig.
Dózis antikoagulánst ki egyenként, összpontosítva a pozitív dinamika a klinikai tünetek (stabilizálása bőrkiütések, eltűnése hasi fájdalom, a csökkenés a leválasztási foka vér a vizeletben), valamint a laboratóriumi paraméterek (meghosszabbítása alvadási idő vér vagy aktivált rekalcifikáció idő 2,3-szeres összehasonlítva a kezdeti transzlációs pozitív tesztek paracoagulation negatív).
Hiányában megfelelő klinikai és laboratóriumi hatások növelik a dózis 50-100 NE / kg / nap. Használata szubkután beadását heparin a gyomorban szövetében 3-4 alkalommal naponta (fraxiparin - 2-szer), vagy intravénás injekció formájában.
Ha közepesen súlyos vérzéses vasculitis kezelésére általában tart 25-30 nap; Súlyos, hogy tartós enyhítésére klinikai szindrómák kell 45-60 nap heparin terápia; amikor razvivshemsya nephritis Henoch - Schönlein- ő meghosszabbítani. Eltörlése gyógyszerek végezzük fokozatosan 100 E / kg / nap minden 1-3 nap.
Aktivátorok fibrinolízis - nikotinsav és származékai (xantinol-nikotinát, teonikol, komplamin) - adag kiválasztásra kerül, figyelembe véve az egyéni érzékenység, ez általában 0,3-0,6 g naponta.
A glükokortikoidok hatásosak súlyos betegség. Glükokortikoszteroid kell végezni a háttérben antikoaguláns-vérlemezke-gátló kezelés. Mérsékelt és könnyű használata során nem indokolt. A egyszerű vagy kevert formában, anélkül vesekárosodás prednizolon adag 0,7-1,5 mg / kg per nap és használt rövid során 7-20 nap. A fejlesztés a nephritis Schonlein - Henoch beadott 2 mg / kg per nap 1-2 hónapig, majd redukáljuk a 2,5-5,0 mg 1 minden 5-7 napon át, amíg teljes törlését.
Citosztatikumok alkalmas súlyos formája vesebeteg hiányában pozitív dinamika a kezelés kortikoszteroidok, és a jelenléte súlyos kután szindróma foltokban bőrelhalás a háttérben a nagy immunológiai aktivitást. Használt fogadására azathioprin 2 mg / kg / nap, 2 mg ciklofoszfamid / kg / nap, legfeljebb 4-6 hónapig. A kezelést végezzük ellenőrzése alatt a perifériás vér: fehérvérsejtszám csökken citosztatikumok felborult.
Transzfúziós kezelés: végzik gyermekek súlyos vérzéses vasculitis 5-15 napon akut fázisában a betegség, amikor a klinikai megnyilvánulásai legkifejezettebb. A kompozíció a transzfúziós terápia közé tartoznak: az alacsony molekulatömegű plazmapótlók oldatok (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) az arány 10-20 ml / kg / nap; glükóz-novokain keverék (5% -os glükóz-oldatot és 0,25% novocain oldat aránya 2: 1 vagy 3: 1) mennyiségben, 10 ml per 1 kg testsúly, de nem több, mint 100 ml; görcsoldókat - aminofillin (5 mg / kg / nap), No-Spa (2 ml 2% -os oldat) a 150-250 ml izotóniás nátrium-klorid oldat; A proteolitikus enzimek inhibitorai (contrycal 20 000-40 000 NE / kg / nap, trasilol 50,000 - 100,000 U / nap). Gyógyszerek adagolását végzett csepegtető ütemben 10-15 csepp percenként.
plazmaferezis arra irányul, hogy az eltávolítása a keringő toxinok, baktériumok, gyulladásos anyagok, antitestek, immun komplexek, krioglobulinok és látható súlyos vérzéses vasculitis, hullámos folyamatos vagy kiújulásának tüneteket. A plazmaferezis segít normalizálni a vér tulajdonságainak, eltávolítja érgörcs, javítja a mikrokeringést, növeli a funkcionális aktivitását immunsejtek, növeli az érzékenységet a betegek gyógyszerek.
Eksfuziruemoy plazma térfogata 10-30 ml per 1 kg testsúly (per kúra álló kezelések 3-8 plasmapheresis eltávolítjuk 2-5 térfogat keringő plazma). Az első 3-4 ülés végeznek naponta, és nyomon követése - 1 3 naponta. exfusion sebesség 50 ml percenként. Alvadás megakadályozására heparint használnak az arány 100-300 U / kg. Mivel helyettesítő megoldásokat alkalmaz kis molekulatömegű dextránok, albumin, glükóz, sóoldat.
Antihisztaminok hatásosan gyermekek élelmiszer, gyógyszer vagy háztartási anamnézisében allergia, megnyilvánulásai váladékos-hurutos hajlamosságAllergiás betegségek (pollen betegség, angioödéma, éles obstruktív bronchitis, asztma). Használja tavegil, Suprastin, diazolin, fenkarol és más drogok korában dózisok 7-10 napig.
Kelátképzők szükséges betegekben, akik allergiás történelem, jelenlétében hasi fájdalom, olyan esetekben, amikor étrendi szereket kiváltó tényező a betegség. Kelátképzők megkötik toxinok a lumen a bél és a biológiailag aktív anyagok, ami megakadályozza azok behatolását a szisztémás keringésbe. Erre a célra, nevez Polyphepanum, szmektit enterosorb, aktív szén 3-4 alkalommal, 5-10 napon keresztül.
Membrán előírt ismételt kúrák vesebetegséggel vagy kiújuló természetesen kután szindróma. Kábítószer ebben a csoportban csökkentheti a permeabilitást az érfal, javítja a trofikus folyamatok immunmodulációs hatásokat fejt ki. A legszélesebb körben használt retinol, tokoferol (E-vitamin), rutin, dimephosphone 1 hónapig.
Szövődmények és prognózisa
Az eredmény a vérzéses vasculitis gyermekeknél általában kedvező. Recovery nyitás után jegyzeteket több mint a fele a betegek. Lehetséges hosszú távú visszaeső betegség lefolyását, és a kiújulás rátatartományai egyágú néhány évvel korábban havonta. Idővel azonban, mint általában, a betegség veszi a karakter monosindromnogo: csak bőrkiütés (néha - az ízületi szindróma) vagy dolgozzon krónikus vesebetegségben. Ebben az esetben, a veseműködés ép marad hosszú ideig. kimenetellel krónikus veseelégtelenség Rendkívül ritka, vegyes forma glomerulonephritis vagy gyorsan terjedő formában.
