A myeloma multiplex egy B-limfocita tumorsejtek rendszer (hordozó sejtek az immunrendszer működését).
A myeloma multiplex (többszörös mielóma) jellemzi degeneráció tumor plazma sejtek. A betegség rendszerint akkor fordul elő idős emberek esetben a betegség előtt a 40 éves kor ritkák. A férfiak betegednek gyakrabban.
Az okok a betegség ismeretlen.
Megnyilvánulásai myeloma multiplex
Myeloma tünetmentes lehet sokáig kísért általános növekedése a vörösvértest-süllyedés a vérvizsgálat. A jövőben, van egy gyengeség, fogyás, csontfájdalom. A tünetek oka lehet a csontbetegség, csökkent immunitás funkció, változások a vesékben, a vérszegénység, a megnövekedett vér viszkozitását.
Csontfájdalom a leggyakoribb jele a myeloma feljegyezzük közel 70% -ánál. Fájdalmat érez a gerinc és a bordák fôként vezetés közben. Folyamatos helyi fájdalom általában azt mutatják, törések. Csontroncsolódásra myeloma annak köszönhető, hogy a növekedés a tumor klón. Csontlebomlást eredményez a kalcium mobilizálását a csontok és a fejlesztés a szövődmények (például hányinger, hányás, álmosság, kóma). Süllyedés csigolya okozza a tünetek megjelenése a gerincvelői kompresszió. Röntgenfelvételt tárt fel olyan gócok csontpusztulás vagy teljes
csontritkulás.A gyakori tünete a multiplex myeloma fertőzésérzékenység betegek kapcsolatban csökkentését az immunrendszer. A vese érintettsége figyelhető meg több mint a fele a betegek.
Fokozott a vér viszkozitását okoz idegrendszeri tüneteket: fejfájás, Fáradtság, homályos látás, retina károsodását. Egyes betegeknél az érzés, „bizsergés”, zsibbadás, bizsergés a kéz és a láb.
A kezdeti szakaszban a betegség a vér változások lehetnek jelen, de a betegek 70% -a dolgozzon folyamat fejlesztés növekvő kapcsolatos anémia csontvelő cseréje tumorsejtek és a tumor mieloszuppresszió tényezők. Alkalmanként vérszegénység a kezdeti és a fő megnyilvánulása a betegség.
A klasszikus jellemzője a myeloma multiplex is éles és stabil fokozott vörösvértest-süllyedésNéha akár 80-90 mm / h. Leukociták számát és WBC inkább, változhat a kibővített képet a betegség lehetséges csökkenteni a leukociták számát (neutrofil) Akkor néha érzékeli a myeloma sejtek a vérben.
diagnosztika
Citológiai csontvelő punctata mintázat jelenléte jellemez több mint 10% a plazma (myeloma) sejtek, a sokféle eltérő szerkezeti tulajdonságú; a leginkább megfelelő myeloma multiplex atipikus sejttípus plazmoblastov.
Klasszikus hármas myeloma multiplex tünetei a csontvelő plazmacitózis (több mint 10%), a szérum vagy a vizelet-eredetű M-komponenst, és oszteolitikus léziók. Diagnózis megbízhatónak tekinthető azonosítása az első két funkció.
Radiológiai változások csont hozzáadott értéket. Kivételt képez ez alól az extramedulláris mielóma, amelynél gyakran részt vesz a folyamatban a nyirokszövet az orrgarat és az orrmelléküregek.
Myeloma multiplex kezelésében
A választás a kezelést és annak térfogata függ a színpad (prevalenciája) folyamat. A 10% myeloma betegek egy lassú a betegség progresszióját sok éven át, ritkán igénylő rákellenes terápiában. Azoknál a betegeknél, magányos plasmocytomában sovány és extramedullaris myeloma hatékony helyi sugárkezelés. Stádiumú 1A és 11A várakozó ajánlott, mivel egy részük lehet egy lassan előrehaladó formában a betegség.
Amikor jelei növekvő tumor tömeg (megjelenése fájdalom, vérszegénység) kell kinevezését citosztatikumok. A standard kezelés során a következőket
- melphalan (8 mg / m.)
- ciklofoszfamid (200 mg / m. naponta)
- klorambucil (8 mg / m. per nap) kombinációban prednizolon (25-60 mg / m. naponta) 4-7 napig 4-6 hetente.
A hatás a segítségével ezek a gyógyszerek közel azonos, kereszt-rezisztencia alakulhat ki. Ha az érzékenység a kezelésre általában gyorsan megfigyelt csökkenése csontfájdalom, csökken a vér kalcium-szint, emelkedett a vér hemoglobin; csökkentését a szérum M-komponens fordul elő 4-6 héten belül a kezelés megkezdése arányosan csökkentik a tumor tömegének. Nincs egyetértés az időzítés a kezelés, de általában ez még legalább 1-2 év, feltéve hatékonyságát.
Amellett, hogy a citosztatikus terápiát, a kezelést végezzük, amelynek célja a szövődmények megelőzése. Csökkentésére és megelőzésére a megnövekedett kalcium tartalma a vérben van kombinálva alkalmazzuk glükokortikoid bőséges ital. Oszteoporózis csökkentése van előírt gyógyszereket a D-vitamin, a kalcium és az androgének a megelőzésére vesekárosodás - allopurinol elegendő ivóvíz rend. Abban az esetben, akut veseelégtelenség alkalmazásával plazmaferezis hemodialízissel. plazmaferezis Ez lehet a gyógyszer a választás, ha hiperviszkozitás szindróma. Súlyos fájdalom a csontok lehetne csökkenteni hatása alatt sugárterápia.
kilátás
A jelenlegi kezelés meghosszabbítja az életet a myeloma multiplexben szenvedő betegek átlagosan 4 év helyett 1-2 év kezelés nélkül. Az élettartam függ érzékenység kezelés citotoxikus szerekkel, primaer ellenállás kezelés medián túlélése kevesebb, mint egy év. Hosszan tartó kezelés citosztatikumok gyakori esetek akut leukémia (mintegy 2-5%), ritka akut leukémia fejlődik ki a nem kezelt betegeknél.
A élettartama a betegek függ a stádium, amelyben a tumor diagnózisa. A halál oka lehet a progresszió myeloma, becsületes hiba, vérmérgezésNéhány beteg hal meg miokardiális infarktusStroke és egyéb okok miatt.
