Gilbert-szindróma (Gilbert-kór) egy jóindulatú májműködési zavar, ami abból áll, hogy a közvetett elszámolási bilirubinMelyik által generált hemoglobin lebontása.
Gilbert-szindróma - egy örökletes alkotmányos funkciókat, így ez a patológia sok szerző nem tekinthető a betegség.
Hasonló anomália fordul elő 3-10% -a él, legtöbbször akkor diagnosztizálják az emberek között Afrikában. Köztudott, hogy a férfiak 3-7-szer nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben a betegségben.
A főbb jellemzői a szindróma leírt közé periodikus növelése bilirubin a vérben, és a kapcsolódó sárgaság.
okok
Gilbert-szindróma - egy örökletes betegség által okozott hibája gén található a kromoszómában, és a második a felelős a termelés májenzim - glyukoroniltransferazy. Indirekt bilirubin kötődik a májban miatt ezt az enzimet. Ez ahhoz vezet, hogy a felesleges hyperbilirubinaemiát (bilirubin tartalom növekedett a vérben), és ennek eredményeként, a sárgaság.
A kiváltó tényezők súlyosbodása Gilbert-szindróma (sárgaság)
- fertőző és vírusos betegségek;
- trauma;
- menstruáció;
- megsértése a diéta;
- böjtölés;
- besugárzási;
- alváshiány;
- kiszáradás;
- túlzott testmozgás;
- stressz
- figyelembe bizonyos gyógyszerek (rifampicin, kloramfenikol, anabolikus szerek, szulfonamidok, hormonok, ampicillin, a koffein, paracetamol, stb);
- alkoholfogyasztás;
- műtét.
A betegség tünetei Gilbert
Egyharmaduk betegek patológiai nem ölt testet. Emelkedett bilirubin a vérben volt a születés, hanem, hogy ez a diagnózis a csecsemők is nehéz, mert az újszülöttkori sárgaság. Általános szabály, hogy Gilbert-szindróma definíciója fiatal éves férfiak 20-30 év idején a felmérés egy másik alkalommal.
A fő jellemzője a Gilbert-szindróma ikterichnost (sárgasággal) ínhártya és néha a bőrt. Sárgaság legtöbbször időszakos és enyhe mértékben.
Mintegy 30% -ánál az akut veszi a következő tünetek:
- fájdalom a jobb bordaív;
- gyomorégés;
- fémes íz a szájban;
- étvágytalanság;
- hányinger és hányás (különösen formájában édesipari termékek);
- felfúvódás;
- teltségérzet a has;
- székrekedés vagy hasmenés.
Nem kizárt, és a jelek jellemző számos betegség:
- általános gyengeség és rossz közérzet;
- krónikus fáradtság;
- koncentrálási nehézség;
- szédülés;
- szívdobogás;
- álmatlanság;
- hidegrázás (láz nélkül);
- izomfájdalom.
Néhány beteg panaszkodik a betegség az érzelmi szféra:
- depresszió;
- tendencia, hogy antiszociális cselekmények;
- irracionális félelem és pánik;
- ingerlékenység.
Érzelmi labilitás van kötve, a legvalószínűbb, nem emelkedett bilirubin, és önálló javaslatot (állandó mintavétel, látogató különböző klinikák és az orvosok).
diagnosztika
Megerősítsék vagy megcáfolják Gilbert-szindróma segített különböző laboratóriumi vizsgálatok:
- CBC - vér jelölt retikulocitózis (tartalmának növekedése éretlen eritrociták) és enyhe vérszegénység - 100-110 g / l.
- vizeletvizsgálat - nincs eltérés a normálistól. A jelenléte a vizeletben urobilinogénszint és bilirubin bizonyíték a májbetegség.
- biokémiai vizsgálatok a vér - vércukorszint - normális vagy némileg csökkent, vérfehérjék - a normál tartományban, alkalikus foszfatáz, AST, ALT - normál, timol teszt negatív.
- bilirubin a vérben - normális mennyiségű összes bilirubin egyenlő 8,5-20,5 mmol / l. Amikor Gilbert-szindróma megnő összbilirubinszintje indirekt.
- véralvadást - protrombin arány és protrombin idő - a normál tartományon belül.
- markerek vírusos hepatitis - nincs.
- máj ultrahang.
Talán egy kis méretének növekedése a máj exacerbatio. Gilbert-szindróma gyakran együtt cholangitis, epekő, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás.
Azt is javasolta, hogy vizsgálja meg a pajzsmirigyműködés és el kell végeznie egy vérvizsgálat szérum vas, transzferrin, összes vas kapacitás (TVK).
Ezen túlmenően, a diagnózis megerősítésére végezzük speciális vizsgálatok:
- Teszt éhen.
Fasting 48 órán át vagy korlátozását kalóriabevitel (400 kcal naponta) vezet hirtelen megnő (2-3-szor) szabad bilirubin. Nincs korlátozás bilirubin határozza éhgyomorra az első nap a tárgyalás és a két nap alatt. A növekedés indirekt bilirubin 50-100% jelez pozitív mintát. - Test pentobarbitállal.
Fogadása fenobarbitál dózisban 3 mg / kg / nap 5 napon csökkenti a nem kötött bilirubin. - Analitika nikotinsavval.
Intravénás injekció nikotinsav dózisban 50 mg növeli a nem kötött bilirubin 2-3-szor több mint három órán át. - Teszt rifampicin.
Bevezetés 900 mg rifampicin növekedést okoz indirekt bilirubin.
Lehetővé teszi, hogy a diagnózis megerősítésére a bőrön szúrt a máj. Szövettani vizsgálata a szúrás nem mutatja jelét a krónikus hepatitis B és májzsugorodás.
Tovább további, de költséges kutatás a molekuláris genetikai vizsgálat (A vért a vénából), amelynek segítségével határozzák meg a hibás DNS-részt szindróma fejlesztési Gilbert.
Kezelése Gilbert-szindróma
Gilbert-szindróma, egy speciális kezelés nem létezik. Állapot ellenőrzése és kezelése a betegek hordoz gasztroenterológus (távollétében - a terapeuta).
Diéta a szindróma
Javasolt az élet, és az időszakok súlyosbodása - különösen alapos, diétát.
zárva:
- édes ételek;
- sütemények;
- zsíros krémek;
- csokoládét.
Az étrend érvényesül zöldségek és gyümölcsök, gabonafélék, előnyben részesítjük a zabpehely és a hajdina. Megadjuk az engedélyt alacsony zsírtartalmú túró, 1 tojás naponta, enyhe kemény sajtok, porított vagy sűrített tej, egy kis mennyiségű tejföl. Hús, hal és baromfi legyen zsírszegény fajták ellenjavallt felhasználása csípős élelmiszerek vagy élelmiszerek tartósítószereket. Alkohol, különösen erős, meg kell szüntetni.
Bemutatás túlzott alkoholfogyasztás. Fekete tea és kávé kívánatos felváltani a zöld tea és édesítetlen gyümölcsital savanyú bogyók (áfonya, vörös áfonya, cseresznye).
Étkezési - legalább 4-5-szor egy nap, mérsékelt adagokban. A böjt, mint a túlevés vezethet súlyosbodásához Gilbert-szindróma.
Ezen felül a betegek, akiknek ez a szindróma kerüljék a napot. Fontos, hogy tájékoztassa orvosok a jelenléte ezt a betegséget az orvos képes volt felvenni a megfelelő kezelés bármely más ok miatt.
gyógyszeres terápia
Azokban az időszakokban súlyosbodása kijelölt vétel:
- hepatikus (Essentiale forte karsil, szilimarin geptral);
- vitaminok (B6);
- enzimek (Festalum, mezim);
Látható továbbá rövid kurzusok fenobarbitál, ami megköti az indirekt bilirubin.
Visszaállításához mozgékonyságát, amikor kifejezett és hányinger vagy hányás használatra metoklopromid (Reglan), domperidon.
kilátás
Előrejelzés a Gilbert-szindróma kedvező. A diéta és a magatartási szabályok várható élettartam, az ilyen betegek nem különbözik egy életre az egészséges emberek. Sőt, az egészséges életmód hozzájárul annak növekedését.
Szövődmények a krónikus hepatitis és a májzsugorodás, lehetséges az alkohollal való visszaélés, a túlzott lelkesedés „nehéz” étel, ami nagyon is lehetséges, és az egészséges emberek.